Virilisatie - wat is het?

Virilisatie is een aandoening bij vrouwen die gepaard gaat met een overmaat aan mannelijke geslachtshormonen (androgenen). Symptomen kunnen al voorkomen bij pasgeboren meisjes of later verschijnen. In ernstige gevallen leidt virilisatie tot onvruchtbaarheid, een schending van de structuur van de uitwendige geslachtsorganen, enz.

Oorzaken van mannelijke eigenschappen bij vrouwen

Androgenen worden geproduceerd bij zowel vrouwen als mannen. Typisch, de vertegenwoordigers van de zwakkere geslacht van deze hormonen nogal een beetje.

Een toename van de concentratie van androgenen vindt plaats om de volgende redenen:

  • goedaardige adrenale tumor (met androstenedione secretie);
  • kwaadaardige tumor van de bijnieren (met androstenedione secretie);
  • goedaardige eierstoktumor (met secretie van testosteron);
  • een kwaadaardige tumor van de eierstokken (met secretie van testosteron);
  • sclerocysteuze eierstokken;
  • aangeboren disfunctie van de bijnierschors (viriliserende vorm);
  • tumor buiten de eierstokken en bijnieren (met androgeensecretie).

Bovendien kan virilisatie optreden bij vrouwen na inname van androgenen van buitenaf. Een meisje in de baarmoeder kan bijvoorbeeld mannelijke trekken krijgen als haar moeder een androgeen-afscheidende tumor heeft of androgenen gebruikt.

Bij meisjes en vrouwen wordt hyperandrogenisme soms geassocieerd met behandeling met geslachtssteroïden. Testosteronpropionaat, methyltestosteron en hun analogen kunnen worden voorgeschreven voor disfunctionele en menopauzebloedingen, vleesbomen, bloedarmoede. Atleten zullen waarschijnlijk in staat zijn om dergelijke medicijnen alleen te gebruiken om de resultaten van training te verbeteren.

Virilisatie van kinderen

Bij pasgeboren meisjes komt intra-uterine hyperandrogenisme tot uiting door pseudohermafroditisme. Dit betekent dat de uitwendige geslachtsdelen qua structuur vergelijkbaar zijn met het mannetje. Deze meisjes hebben een gehypertrofieerd uiterlijk en lijken op de penis, de schaamlippen zijn vergroot en lijken op het scrotum, de ingang van de vagina is scherp versmald en bevindt zich zeer dicht bij de urethra. De hoofdoorzaak van het syndroom bij kinderen is aangeboren disfunctie van de bijnierschors. In sommige gevallen is virilisatie zo sterk dat het moeilijk is om het geslacht van het kind te bepalen. Vervolgens wordt een genetisch onderzoek uitgevoerd. Bij meisjes worden twee X-chromosomen bepaald en bij jongens X en Y.

Als een meisje met dergelijke stoornissen niet wordt behandeld, zullen haar geslachtsdelen uiteindelijk meer en meer op mannelijke lijken. Tegen de leeftijd van 2 tot 5 jaar begint het schaamhaar met 8 jaar te verschijnen. Daarnaast is er hyperpigmentatie van de huid, acne, een afname in de toon van de stem.

Bij kinderen en adolescenten kan de skeletstructuur het mannelijke type benaderen:

  • smal beenbekken;
  • brede schouders;
  • uitgesproken bovenbogen, bogen etc.

Als het syndroom zich ontwikkelt bij volwassenen

Als hyperandrogenisme voor het eerst verschijnt op volwassen leeftijd, zien de interne en externe geslachtsorganen er normaal uit. Ze zijn al volledig gevormd door het begin van de ziekte. Soms is er een lichte hypertrofie van de clitoris. De grondwet varieert ook enigszins. Er kan een herverdeling van onderhuids vet zijn (vermindering van de laag op de billen en dijen, de toename - in de taille en schoudergordel).

Symptomen van virilisatie bij volwassenen:

  • acne;
  • verhoogde talgklieren;
  • alopecia;
  • dunner en dunner wordend haar;
  • overmatige haargroei op het gezicht en lichaam;
  • onvruchtbaarheid;
  • gebrek aan ovulatie;
  • spontane abortussen;
  • overtreding van de menstruatiecyclus;
  • atrofie en ziekten van de melkklieren.

Hoe het syndroom te diagnosticeren

Bij pasgeborenen en kinderen kan de diagnose worden vermoed op basis van een onderzoek van de uitwendige geslachtsorganen. Bij volwassen vrouwen ligt de nadruk op de menstruatiecyclus, de groei van het haar op het gezicht en lichaam en kaalheid.

Als een meisje of vrouw wordt verondersteld hyperandrogeen te zijn, is zorgvuldig onderzoek vereist.

  • kinderartsen;
  • endocrinologen;
  • gynaecologen en artsen van andere specialismen.

Om te bevestigen is het syndroom vereist om bloed te onderzoeken op androgenen. Bovendien wordt het niveau van oestrogeen, hypofysehormonen (gonadotropinen) geschat. Voer vervolgens een echo uit van de bijnieren, het kleine bekken, de hypofyse tomografie.

Behandeling van hyperandrogenismesyndroom

Behandeling van viriliserende tumoren (eierstokken, bijnieren, andere lokalisatie) is chirurgisch. Neoplasma moet noodzakelijkerwijs worden verwijderd, omdat het niet alleen het uiterlijk van een vrouw verandert, maar ook het risico op kanker verhoogt, zelf vatbaar is voor wedergeboorte.

Als de oorzaak van virilisatie anders is, selecteert een endocrinoloog, een gynaecoloog of een kinderarts de juiste therapie.

Met aangeboren disfunctie van de bijnierschors, bijvoorbeeld, is dagelijkse inname van synthetische glucocorticosteroïden in de juiste dosis vereist.

Wanneer sclerocystic vereist hormonale behandeling met oestrogeen en gestagens om de cyclus of operatie te herstellen.

Virilisatie bij mannen wat is het

VIRILISATIE (lat. Virilis-mannetje, eigen aan de man) - eliminatie, manifestatie (versterking) van mannelijke eigenschappen in het lichaam. De term 'masculinisatie' (Latijnse masculinus-man) is eigenlijk een synoniem, maar ondanks de gelijkwaardigheid van termen, wordt de term 'virilisatie' vaker gebruikt in relatie tot het vrouwelijke, 'masculinisatie', tot het mannelijke lichaam. Als de term 'virilisatie' verwijst naar het ontwikkelingsproces van mannelijke kenmerken in het algemeen, worden de termen 'virussyndroom' en 'virilisme' in de literatuur gebruikt als een definitie van het pathologische proces in een vrouwelijk lichaam. V. komt voor onder invloed van mannelijke geslachtshormonen - androgenen (zie), daarom wordt soms de term "androgenisatie" in dezelfde zin gebruikt. V. kan zowel het gehele organisme als geheel betreffen, en de afzonderlijke delen ervan, die een specifieke gevoeligheid voor de effecten van androgenen vertonen. De laatste omvatten de weefsels van de holle lichamen van de penis en de vrouwelijke clitoris, larynxkraakbeen, haarzakjes op plaatsen waar het haar groeit tijdens de puberteit (schaambeen, buik, borst, gezicht, benen, onderarmen). De anabole werking van androgenen veroorzaakt een toename in spierontwikkeling, waarbij een mannelijk figuur wordt gevormd.

Tussen de 12e en 20e week. embryo in het embryo met genetisch en gonadaal mannelijk geslacht, treedt fysiologische masculinisatie van de aanvankelijk neutrale uitwendige genitaliën op: het vaginale proces van de urogenitale sinusafwijkingen, de scrotale hechting sluit, de mannelijke urethra wordt gevormd, de holle lichaampjes worden vergroot en de kop van de penis wordt gevormd. Met een tekort aan androgenen in deze periode kan onvolledige vermannelijking van de uitwendige genitaliën optreden, wat zich uit in hypospadie (zie), onderontwikkeling van de holle lichamen en het hoofd van de penis, behoud van het vaginale proces van de urogenitale sinus (extern mannelijk pseudohermophroditisme). Zulke patiënten bij de geboorte worden vaak geregistreerd als vrouw en zij zijn sociaal al hun levensvrouwen; echter, de mannelijke kenmerken van hun uiterlijk, die zich daarin manifesteren, worden meer correct gekenmerkt door de term masculinisatie dan virilisatie, omdat dit een subject is met een genetisch en geslachtlijk mannelijk geslacht (zie pseudoherkaphroditisme).

In het embryo 12-20 weken. met genetisch en gonadaal vrouwelijk geslacht externe geslachtsorganen kunnen optreden met een aantal pathologische aandoeningen geassocieerd met een verhoogd gehalte aan androgenen in het lichaam (bijv. met aangeboren disfunctie van de bijnierschors, gebruik van androgene medicijnen door de moeder, aanwezigheid van een viriliserende tumor bij de moeder) vals vrouwelijk hermafroditisme wordt gevormd. Volgens Wilkins (L. Wilkins) zijn er drie graden van B. externe geslachtsorganen van het pasgeboren meisje: I graad - de ziekte ontwikkelde zich in de tweede helft van de prenatale periode, er is alleen een gehypertrofieerde en virilized clitoris; bij II en III graden B. de ziekte manifesteerde zich tussen de 12e en 20e week. het foetale leven, en, hoe vroeger, de mate van uitwendige genitaliën B. wordt uitgedrukt (graad II - naast het verhogen van de clitoris, is er een andere diepte van de urogenitale sinus, graad III - volledig B. van de uitwendige genitaliën - tot de vorming van de penale urethra). De pubertijdperiode bij patiënten met een aangeboren disfunctie van de bijnierschors verloopt chronologisch eerder dan gebruikelijk. Secundaire geslachtskenmerken ontwikkelen zich volgens het mannelijke type, d.w.z. V. neemt het hele lichaam van het meisje geleidelijk op, waardoor ze naar buiten wordt veranderd in een korte "man" (vanwege de vroege sluiting van de epifysezaadgroeizones en het stoppen van de groei van de buisvormige botten van de ledematen). Men moet onderscheid maken tussen de puberale vorm van congenitale disfunctie van de bijnierschors, die latent optreedt tot de periode van puberale versterking van de functionele activiteit van de bijnieren. Klinisch gezien lijkt Stein-Leventhal-syndroom (zie) sterk op dit, dat zich op deze leeftijd manifesteert, waarvan de pathogenese wordt geassocieerd met ovariële overproductie van androgenen. Zowel in de puberale vorm van aangeboren disfunctie van de bijnierschors, als in het Stein-Leventhal-syndroom V., is het in de regel onbeduidend en komt het voornamelijk tot uitdrukking in progressief hirsutisme, soms een lichte toename in de grootte van de clitoris tegen de achtergrond van sommige elementen van onvoldoende feminisatie (onvoldoende ontwikkeling van de borstklieren depressie van de menstruatie, matige uteriene hypoplasie).

Androgeen-producerende tumoren van de bijnierschors (androsteroma) en eierstokken (arenoblastomen, tescomen, lipoïdceltumoren) kunnen zich op elke leeftijd manifesteren. Ze veroorzaken nooit II en III graad B. van de uitwendige genitaliën, waardoor de uitgesproken V. van de clitoris (penisachtige clitoris) wordt begrensd. V. kan worden waargenomen bij een aantal endocriene ziekten: acromegalie, Itsenko - ziekte van Cushing, diencefalic syndroom, Achard - Thiers syndroom, enz.

Het verschijnen van de symptomen van fiziol, masculinisatie bij jongens in de pre-puberale leeftijd duidt op een pathologische aandoening - vroegtijdige seksuele ontwikkeling - macrogenitosomia praecox. Een vergelijkbare pathologie werd voor het eerst beschreven door Pellizzi (G.V. Pellizzi) in 1910 bij een jongen met een pijnappelkliertumor en wordt daarom gevonden in de literatuur genaamd Pellizzi-syndroom. Syndroom van voortijdig seksueel en fysiek. ontwikkeling (voortijdige masculinisatie) van jongens heeft een andere etiologie, afhankelijk van de bron van androgenen en de redenen voor hun overproductie. Gonadotrope hormonen).

Een voorwaarde voor het kiezen van een rationele therapie voor het viriele syndroom is het identificeren van de oorzaak van hyperandrogenisme, dat wil zeggen, het vaststellen van de pathogenese en vorm van de ziekte. Speciale diagnostische methoden zijn bedoeld om uit te zoeken of er een primaire laesie is van de bijnieren of eierstokken (bijvoorbeeld met tumoren of aangeboren disfunctie van de bijnierschors) of hun functie is voor de tweede keer verstoord als gevolg van verstoring van centrale reguleringssystemen. Op het algemene niveau van androgenen in het lichaam van de patiënt, worden ze geleid door de hoeveelheid testosteron in het bloed en door excretie met urine van 17-ketosteroïden, die androgeenmetabolieten zijn. Met aangeboren disfunctie en tumoren van de bijnierschors, overschrijdt de uitscheiding van 17-ketosteroïden gewoonlijk de leeftijdsnorm. In het geval van ovariumvormen van het virussyndroom, zelfs in de aanwezigheid van een tumorproces, ligt het niveau van excretie van 17 ketosteroïden in de urine gewoonlijk binnen de bovengrens of is enigszins hoger dan de norm. De volgende twee functionele hormonale tests, die achtereenvolgens worden gebruikt, hebben een specifieke diagnostische waarde: een test met dexamethason en een test met gonadotropine. De introductie van dexamethason (zie) - glucocorticoïde medicijn - veroorzaakt een afname van de productie van ACTH door de hypofyse en dientengevolge - een afname van de hormonen van de bijnierschors, een afname van 17-keto steroïden in de urine. Het monster is gericht op het identificeren van een afname van de secretie van ACTH, waarvan het gehalte in het bloed de secretie van bijnierschorshormonen reguleert. Het verminderen van de excretie van 17-ketosteroïden met 50% vergeleken met basislijngetallen is kenmerkend voor bijnierhyperplasiedisfunctie; het gebrek aan reductie duidt op een tumor in de bijnierschors, omdat de hormonale uitscheiding van de tumor niet door ACTH wordt gereguleerd. Het wordt ook niet gereguleerd door ACTH-androgeen-hyperproductie met functiestoornissen in de eierstokken. Om de laatste te herkennen tegen de achtergrond van het onderdrukken van de bijnierfunctie met dexamethason, wordt de patiënt geïnjecteerd met choriongonadotrofine (zie), waardoor de hormonale functie van de eierstokken wordt gestimuleerd. Bij hyperandrogene dysfunctie, met Stein-Leventhal-syndroom, met cerebrale vormen van anovulatoire disfunctie, neemt de uitscheiding van 17-ketosteroïden toe. Ovariumtumoren reageren om dezelfde redenen als bijnierschorstumoren niet met een toename van de hormonale productie tot stimulatie met gonadotropines. Meer indicatieve gegevens kunnen worden verkregen als tijdens de test, samen met de studie van 17-ketosteroïden, ook de excretie van testosteron wordt bepaald.

Noodzakelijk voor de differentiële diagnose van ziekten waarbij het viriele syndroom betrokken is, is een röntgenonderzoek van de bijnieren onder contrastomstandigheden door zuurstof in het nierweefsel te brengen (zie Pneumoretroperitoneum), wat oriëntatie mogelijk maakt in de grootte van de bijnieren en de aanwezigheid van tumoren, evenals pneumo-melvigrafie (zie Pelvigrafia). gelegenheid om de eierstokken te verkennen.

De behandeling van het virussyndroom moet indien mogelijk pathogenetisch zijn en gericht zijn op de behandeling van het belangrijkste pathologische proces. In geval van ernstige uitwendige genitaliën, volgens cosmetische indicaties, en in de aanwezigheid van een urogenitale sinus en om de mogelijkheid van een seksueel leven te verzekeren, wordt een feminiserende plastische reconstructie van de externe geslachtsorganen uitgevoerd. Cosmetische verwijdering van gelaats haar (elektrolyse) is effectief als de bron van hyperandrogenisme wordt verwijderd of geremd. In sommige gevallen wordt, volgens indicaties, oestrogeenbehandeling gebruikt om de feminisering te verbeteren.


Bibliografie: Golubeva I.V., et al. Over de kwestie van de viriele vorm van het Stein-Leventhal-syndroom, Problems, endocrine en hormone-tester., Deel 16, nr. 1, p. 6, 1970, bibliogr.; Zhukovsky M. A. Children's endocrinology, M., 1971; Nikolaev O. V. en Kertsman V. I. Kortiko-Steroma, M., 1970, bibliogr.; Starkov H.T. Virilny-syndroom, M., 1964, bibliogr.; Teter E. Hormonale aandoeningen bij mannen en vrouwen, trans. van het Pools 466, Warschau, 1968; In pi lk en h met L. Diagnose en behandeling van endocriene stoornissen in de kindertijd en adolescentie, trans. Met Engels, M., 1963; Die Intersexuali-tats, hrsg. v. S. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

Viril-syndroom of virilisatie bij vrouwen: wat is het, hoe een van de vormen van hyperandrogenisme en het uiterlijk van mannelijke geslachtskenmerken te behandelen

Viril-syndroom is een van de soorten hyperandrogenisme. Het uiterlijk van mannelijke geslachtskenmerken bij meisjes en vrouwen is een gevolg van hormonale onbalans. Een negatief fenomeen ontstaat niet alleen in de puberteit en in de reproductieve leeftijd, maar ook bij pasgeborenen.

Het ontbreken van een tijdige behandeling creëert veel problemen met de vorming van secundaire geslachtskenmerken, de vorming van de menstruatiecyclus, vermindert de vruchtbaarheid. Manifestaties van hyperandrogenisme beïnvloeden het uiterlijk negatief. De oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van het virussyndroom worden beschreven in het artikel.

Algemene informatie

Een overmaat aan androgenen bij vrouwen verstoort veel processen in het lichaam, waardoor de conditie van de huid, het haar en het functioneren van het voortplantingssysteem nadelig worden beïnvloed. Virilisatie vindt plaats met een sterke toename van de concentratie van testosteron en andere androgenen. Het huwelijk van het uiterlijk van een vrouw, veranderingen in de structuur en de grootte van de organen van het voortplantingssysteem in combinatie met hirsutisme, acne huiduitslag creëert veel problemen.

In welke perioden ontwikkelt virilisatie zich bij vrouwen? Hyperandrogenisme wordt gevormd in de periode van prenatale ontwikkeling, met het begin van de puberteit, op de leeftijd van 20-30 jaar en bij volwassen vrouwen. Zelfs tijdens de menopauze worden patiënten geconfronteerd met hyperandrogenisme als gevolg van hormonale verstoringen.

Oorzaken van ontwikkeling

Factoren die het risico op de vorming van het virussyndroom verhogen:

  • overtreding van het perifere metabolisme van mannelijk-type geslachtshormonen;
  • tijdens de zwangerschap ontwikkelt een vrouw een androgeenproducerend neoplasma;
  • gebruik van anabole steroïden. De wens om spieren op te bouwen, zich te ontdoen van overtollige (naar de mening van de vrouw) lichaamsvet in combinatie met intensieve krachttraining verhoogt dramatisch het niveau van testosteron en andere androgenen, de virilisatie van het lichaam vordert actief;
  • pathologische processen die het totale en vrije testosteron verhogen;
  • een zwangere vrouw neemt medicijnen die androgenen bevatten;
  • overmatige productie van dihydrotestosteron en dehydroepiandrosteron;
  • overtreding van het proces van bindende mannelijke hormonen aan plasma-eiwitten.

Overtreding van secretie en uitwisseling van androgenen - een gevolg van verschillende pathologieën. Een kenmerkend kenmerk van het verloop van de ziekte is de productie van testosteron tijdens het tumorproces.

Meer informatie over de oorzaken van cystadenomen van de juiste eierstokken, evenals methoden voor behandelingseducatie.

Lees over tekenen van vroege menopauze bij vrouwen en methoden om hormonale onevenwichtigheden op dit adres te behandelen.

Virilisatie ontwikkelt zich op de achtergrond van pathologieën:

  • sclerocysteuze eierstokken;
  • tumorproces buiten de bijnieren en eierstokken;
  • viriliserende vorm van aangeboren adrenale disfunctie;
  • goedaardige of kwaadaardige tumor in de eierstokken / bijnieren.

Virilisatie wordt vaak gecombineerd met endocriene systeempathologieën. Langdurig gebruik van orale anticonceptiva die androgenen bevatten, is een andere reden voor de vorming van mannelijke tekens.

symptomatologie

De belangrijkste symptomen van virussyndroom:

  • skeletspieren worden gevormd door het mannelijke type;
  • verhoogt de clitoris;
  • schaamlippen zijn duidelijk verminderd of atrofisch;
  • er verschijnen veel zweren op het gezicht, de borst, de rug;
  • de urogenitale sinus wordt gevormd;
  • dramatisch toegenomen libido;
  • de stem wordt lager en ruwer;
  • op het gezicht en lichaam groeit actief haar.

Viril-syndroom in de kindertijd

Intra-uterien hyperandrogenisme is een gevaarlijk fenomeen dat de ontwikkeling van pseudohermafroditisme veroorzaakt. De reden is disfunctie van de bijnierschors. In ernstige gevallen is het voor artsen moeilijk om het geslacht van een pasgeborene te bepalen. Om te verduidelijken wordt genetisch onderzoek voorgeschreven: een combinatie van YX-chromosomen is een mannelijk teken, XX is een vrouw.

Bij hyperandrogenisme van het congenitale type bij de vrouwelijke foetus worden de uitwendige genitaliën gevormd volgens het mannelijke type: de clitoris is hypertrofisch, de toegang tot de vagina is kleiner dan de toegestane grootte, ligt dicht bij de urethrale opening, vergrote schaamlippen lijken op een scrotum

Het is belangrijk om een ​​tijdige hormonale behandeling te starten om in de toekomst ernstige complicaties en reproductieve aandoeningen te voorkomen. Als er geen correctie is, zullen de geslachtsdelen van het meisje naarmate ze ouder worden, op mannen lijken. Na 2 jaar verschijnen er andere uiterlijke tekenen van hyperandrogenisme: schaamhaar is merkbaar, bij 8-9 jaar oud groeit de vacht actief op het gezicht. Later ontwikkelen zich andere tekenen van virilisatie: laag timbre van de stem, acne, hyperpigmentatie van de epidermis. In de adolescentie worden extra manifestaties van het virussyndroom uitgesproken: het bekken is smal, de wenkbrauwen zijn enorm, de schouders zijn breed, de spieren zijn goed ontwikkeld en het uithoudingsvermogen is toegenomen.

Wat is het gevaar van virilisatie voor vrouwen?

Hyperandrogenisme heeft niet alleen een negatief effect op het uiterlijk, maar ook op de voortplantingsfunctie. Bij gebrek aan een competente en uitgebreide behandeling, staat een vrouw voor veel problemen: sociale aanpassing wordt verminderd, het zoeken naar een seksuele partner is moeilijk, problemen met de vruchtbaarheid komen voor.

Overtredingen op de achtergrond van het virussyndroom:

  • anovulation;
  • onvruchtbaarheid;
  • karige en zeldzame menstruatie;
  • miskraam;
  • de progressie van hirsutisme;
  • ontwikkeling van alopecia;
  • verhoogde huidvetheid;
  • toename van het gebied bedekt met acne huiduitslag;
  • verkleining of atrofie van de melkklieren;
  • psychische problemen.

Hoe fibrocystische borstmastopathie behandelen? Bekijk een selectie van effectieve behandelingsopties.

Over de symptomen van hypofysetumoren bij vrouwen, evenals methoden om het onderwijs te elimineren, leer van dit artikel.

Ga naar http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kolloidnyj-zob.html en lees wat een colloïdale struma is en hoe je ervan afkomt.

diagnostiek

Symptomen van het virussyndroom zijn uitgesproken, het is moeilijk om de verschijnselen van hyperandrogenisme met symptomen van andere ziekten te verwarren. Acne in combinatie met hirsutisme, grofheid van de stem, het uiterlijk van het mannelijke type veranderen, een schending van de grootte van de uitwendige geslachtsorganen - een reden voor overleg met een endocrinoloog en gynaecoloog.

De patiënt wordt getest op testosteron, totaal en gratis. Het is belangrijk om het niveau van DEAS-sulfaat en dihydrotestosteron, oestrogeen en hypofysehormonen te verduidelijken. Het is noodzakelijk om MRI en echografie van de bijnieren, eierstokken uit te voeren om de aard van het tumorproces te verduidelijken. Het is belangrijk om de hypofyse te onderzoeken met behulp van een geautomatiseerde tomograaf. Als een kwaadaardig neoplasma wordt vermoed, wordt een biopsie van cellen uit het getroffen gebied uitgevoerd.

Aanwijzingen voor therapie

Als een tumor wordt gedetecteerd in de endocriene klieren, wordt een operatie voorgeschreven. Excisie van een neoplasma is een verplichte stap: zelfs een goedaardige tumor kan in de loop der tijd degenereren tot kanker. Terwijl de tumor een extra deel van androgenen produceert, is het onmogelijk om hormonen te herstellen, het niveau van geslachtshormonen te stabiliseren.

Ovariële sclerocytose is een reden voor het voorschrijven van hormonale behandeling met gestagens en oestrogeenbevattende verbindingen om de cyclus te normaliseren. In ernstige gevallen een operatie uitvoeren.

Bij aangeboren aandoeningen van de bijnieren schrijft de endocrinoloog hormoontherapie voor. Gedurende een bepaalde periode ontvangt een vrouw glucocorticoïden. De arts kiest de dosering van geneesmiddelen om de functies van de bijnieren te stabiliseren, symptomen van hyperandrogenisme strikt individueel te elimineren.

Hirsutisme en virilization: oorzaken, symptomen, tekenen, oorzaken

Hirsutisme is buitensporige haargroei bij vrouwen in specifieke, androgeengevoelige gebieden van het lichaam, waar hun groei meestal afwezig of minimaal is.

Deze gebieden omvatten het gezicht, de borst, tepelhof, onderrug, billen, enz.

Soorten haar zijn verdeeld in pistool en terminal. Pluishaar - dun, soms nauwelijks merkbaar, zacht en niet-gepigmenteerd. Ze zijn te vinden op het grootste deel van het huidoppervlak en domineren de prepuberale periode. Eindhaar is grof en gepigmenteerd. Tot de puberteit groeit normaal eindhaar alleen op het hoofd en wenkbrauwen. Onder invloed van de toenemende niveaus van androgenen in het bloed, worden de pluizige haren eindigend in de puberteit. Bij vrouwen beïnvloedt een dergelijke transformatie alleen de oksel- en de schaamstreek, in mindere mate de ledematen.

Veel vrouwen met hirsutisme, die zich ontwikkelen op de achtergrond van verhoogde niveaus van androgenen in het bloed, hebben menstrueel disfunctioneren (meestal oligomenorroe, minder vaak amenorroe). Wanneer hirsutisme echter niet gepaard gaat met virilisatie, bereiken androgenen in het bloed gewoonlijk niet het niveau dat bij mannen wordt waargenomen.

De oorzaak van virilisatie is in de meeste gevallen een verhoogd niveau van androgenen in het bloed of, minder vaak, verhoogde activiteit van 5α-reductase. Bij 1-5% van de vrouwen met matige hirsutisme en menstruele onregelmatigheden, is het gehalte aan 17-hydroxyprogesteron in het serum verhoogd, wat wordt verondersteld om VGN aan te duiden, dat zich manifesteert op volwassen leeftijd.

Bij vrouwen met hirsutisme worden de serumwaarden van SHBG vaak verlaagd, waardoor de vrije testosteronfractie in het bloed toeneemt, en dit kan op zijn beurt het biologische effect van androgenen verhogen. Gereduceerde GSPG-spiegels worden waargenomen bij hypothyreoïdie, obesitas, acromegalie, androgeentherapie, glucocorticoïde therapie en verhoogde spiegels in thyrotoxicose, zwangerschap, oestrogeentherapie en levercirrose.

Oorzaken van hirsutisme en virilisatie (classificatie)

  • Ziekten van de eierstokken.
    • Polycysteus ovariumsyndroom.
    • Gipertekoz.
    • Androgeen producerende ovariumtumoren.
    • Virilisatie tijdens de zwangerschap (luteoma).
  • Ziekten van de bijnieren.
    • VGN volwassenen.
    • Androgeen producerende bijniertumoren.
    • Itsenko-Cushing-syndroom
  • Idiopathisch of familiaal hirsutisme.
  • Onvolledige testiculaire feminisatie.
  • Postmenopauzale toestand.
  • Acromegalie.
  • Hyperprolactinemie.
  • Iatrogeen hirsutisme.
    • Fenytoïne.
    • Anabole steroïden.
    • Diazoxide.
    • Progestagenen.
    • Danazol.

Het niveau van androgenatie wordt vastgesteld door het testen van bloed testosteron, androstenedione en DEAS. Met verhoogde bloedspiegels van testosteron en androstenedione en normale of minimaal verhoogde niveaus van DEAS, wordt een oraal gecombineerd anticonceptivum voorgeschreven om de afscheiding van LH en FSH door de hypofyse te onderdrukken. Als de verhoogde productie van androgenen van gonadotropine-afhankelijke en ovariële oorsprong, zal het niveau van androgenen in serum, in het bijzonder vrij testosteron, afnemen (d.w.z. hun secretie zal worden onderdrukt) na een maandelijkse beloop van het nemen van het anticonceptiemedicijn. Anders, verhoogde afscheiding van androgenen of bijnieroorsprong (bijvoorbeeld een tumor of fermentopathie), of veroorzaakt door een tumor van de eierstokken die autonoom androgenen uitscheiden. Bij vrouwen met bijnierhyperplasie als gevolg van een 21-hydroxylase-deficiëntie, die zich manifesteert door hyperandrogenisme bij volwassenen, zijn de serumwaarden van 17-hydroxyprogesteron verhoogd, waarvan de secretie gemakkelijk onderdrukt wordt door dexamethason.

Wanneer niet alleen het totale serum maar ook het vrije testosteron normaal is, kan de oorzaak van hirsutisme verhoogde activiteit in de haarzakjes van 5α-reductase zijn, wat wordt bepaald door serumglucosoride androstenedione in serum te meten, maar deze studie wordt gewoonlijk niet in de klinische praktijk uitgevoerd. In zeldzame gevallen is niet alleen het niveau van testosteron, maar ook de activiteit van 5α-reductase normaal, waardoor we het zogenaamde idiopathische hirsutisme kunnen diagnosticeren.

Androgeen-producerende tumoren manifesteren zich gewoonlijk niet alleen door hirsutisme, maar ook door virilisatie, en in deze gevallen zijn de testosteronniveaus significant verhoogd. Wanneer het DEAS-niveau verhoogd is, is de tumor het meest waarschijnlijk van bijnieroorsprong en zo niet, ovarieel. Bij een tekort aan 21-hydroxylase kan het gehalte aan dehydroepiandrosteron ook licht verhoogd zijn. Verder onderzoek omvat een test om de uitscheiding van androgenen te onderdrukken, evenals CT en MRI van de bijnieren en eierstokken. Als de verhoogde uitscheiding van androgenen niet wordt onderdrukt, wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd.

Een matig of significant verhoogd serumniveau van dehydroepiandrosteron duidt op een bijnierbron van androgeen-hypersecretie, of een gevolg van hun verhoogde stimulatie of bijnierhyperplasie door fermentopathie, stress of een tumor. In deze gevallen kunnen de niveaus van testosteron en androstenedione in het serum zo minimaal mogelijk en zo hoog mogelijk zijn. In deze omstandigheden, eerst, om het Itsenko-Cushing-syndroom te elimineren, wordt een nachtelijke dexamethason-onderdrukkingstest uitgevoerd (1 mg dexamethason wordt ingenomen voor het slapengaan en vervolgens worden serumcortisolspiegels 's morgens op een lege maag onderzocht). Als er geen suppressie van cortisolsecretie optreedt, voer dan een grondig onderzoek uit om de diagnose van het Itsenko - Cushing-syndroom te verhelderen. Merk op dat de nacht-dexamethason-test geen verlaging van het dehydroepiandrosteron-gehalte kan veroorzaken, zelfs onder normale omstandigheden, aangezien dit hormoon langzaam uit het bloed wordt geëlimineerd.

Behandeling van hirsutisme, gericht op het onderdrukken van verhoogde productie van androgenen, voorkomt alleen haargroei in nieuwe gebieden, maar heeft weinig effect op het reeds gevormde terminale haar. Dit komt door het feit dat de groeicyclus voor haar van zes maanden tot twee jaar is. In dit opzicht is de behandeling van hirsutisme niet alleen medisch, maar ook cosmetisch. Wanneer een endocriene ziekte wordt vastgesteld die hirsutisme veroorzaakt, wordt de overeenkomstige specifieke pathogenetische behandeling uitgevoerd. Bij veel vrouwen is de reden voor het licht verhoogde niveau van androgenen echter onbekend. In dit geval is de behandeling symptomatisch. De meest effectieve aanstelling van oestrogeenbevattende anticonceptiva, die meestal met de behandeling beginnen.

Orale anticonceptiva bevatten zowel oestrogeen, gak en progestine, die de uitscheiding van LH en FSH onderdrukken, waardoor de LH-afhankelijke productie van androgenen door de eierstokken wordt verminderd. De progestinecomponent verhoogt ook de snelheid van testosteroneliminatie uit het bloed, terwijl de oestrogeencomponent de synthese van GSPs G stimuleert. Monotherapie met progestines is minder effectief dan de gecombineerde behandeling met anticonceptiva, maar het kan worden gebruikt met contra-indicaties voor behandeling met oestrogeen. Als er na 3 maanden behandeling geen significante klinische verbetering is, wordt hertesting van androgenen uitgevoerd om de effectiviteit van het onderdrukken van hun secretie te beoordelen.

Glucocorticoïden worden voorgeschreven in geval van adrenale hyperplasie bij volwassenen, die zich hebben ontwikkeld als gevolg van fermentopathie.

GnRH-analogen zijn effectief wanneer hirsutisme wordt veroorzaakt door overproductie van ovariële androgenen. Ze remmen de secretie van hypofyse LH en FSH, waardoor de productie van androgenen door de eierstokken wordt verminderd. Aangezien deze behandeling de synthese van ovariumestradiol vermindert, kunnen symptomen van oestrogeendeficiëntie optreden, die worden geëlimineerd door de gelijktijdige toediening van een kleine vervangende dosis oestrogeen. U kunt ook niet-androgene progestageen gebruiken, in het bijzonder medroxyprogesterone.

Antiandrogens zijn zeer effectieve geneesmiddelen bij de behandeling van hirsutisme. Cyproteron, een progestinederivaat, heeft zowel progestine als anti-androgene activiteit. Het remt de uitscheiding van LH, verlaagt de productie van androgenen door de eierstokken en blokkeert de binding van androgenen aan receptoren in de haarzakjes. Oestrogenen worden ook op hetzelfde moment voorgeschreven, omdat anti-androgenen de secretie van oestrogeen remmen. Typisch is de dosis cyproteron 2 mg / dag, het wordt gecombineerd met ethinylestradiol in een dosis van 50 mg / dag.

Spironolacton heeft ook een anti-androgene activiteit en concurreert met DHT op het niveau van androgeenreceptoren in doelorganen. Het vermindert ook de activiteit van 17a-hydroxylase en vermindert dus het niveau van testosteron en androstenedione in serum. Het is geïndiceerd voor de behandeling, vooral voor vrouwen met hirsutisme, bij wie orale anticonceptiva niet effectief zijn of gecontra-indiceerd. De behandeling met spironolacton wordt soms bemoeilijkt door onregelmatig bloeden van de baarmoeder. In sommige gevallen is combinatietherapie met spironolacton en een anticonceptiemiddel effectief.

Het verwijderen van cosmetische ontharing is raadzaam om in twee fasen uit te voeren. Omdat tekenen van verbetering niet eerder verschijnen dan bij 3-6 maanden van regelmatige behandeling van hirsutisme, wordt in deze eerste periode van medicamenteuze behandeling overgroeiend haar periodiek geëlimineerd met de meest eenvoudige en goedkope methoden, zoals scheren, speciale crèmes, enz. Na enkele maanden van medische behandeling, wordt de snelheid van vorming van nieuw terminaal haar merkbaar verminderd, dan kan de patiënt, indien gewenst, beginnen met cosmetische behandeling door elektrolyse, permanent het verwijderen van haar. Tot adequate medische therapie levert een dergelijke behandeling geen duurzame resultaten op, omdat zich nieuwe terminale haren blijven vormen.

Virilisatie is een combinatie van hirsutisme met andere tekenen van masculinisatie: clitoromegalie, alopecia van tempels, afname in timbre van de stem, verandering in de vorm van een mannelijk type. Virilisatie komt minder vaak voor bij hirsutisme en duidt meestal op een mogelijk ernstige ziekte. Virilisatie ontwikkelt zich wanneer het niveau van androgenen in een vrouw waarden bereikt die kenmerkend zijn voor mannen. Bijgevolg weerspiegelen hirsutisme en virilisatie alleen de mate van hyperproductie van androgenen bij dezelfde ziekte, daarom vallen de oorzaken van hirsutisme en virilisatie samen, evenals het diagnostische zoekalgoritme.

virilisatie

Virilisatie (virilisme) is de manifestatie van mannelijke secundaire geslachtskenmerken bij vrouwen.Virtilisatie leidt tot verruwing van de stem, verhoogde haargroei op het gezicht en lichaam (er kunnen "schattige" antennes en baard verschijnen), een toename van de clitoris en het staken van de menstruatie.

Virilisatieverschijnselen doen zich voor bij verschillende hormonale verstoringen in het lichaam wanneer de testosteronspiegels de norm beginnen te overschrijden.Ze ontstaan ​​ook als gevolg van het nemen van (vaak extreem korte) geneesmiddelen die worden toegeschreven aan de groep androgenen en anabole steroïden.Ik ben geen vurig voorstander van het nemen van androgenen door vrouwen (er zijn er maar een paar genoeg genoeg) veilig in dit opzicht, drugs), tenzij een dergelijke techniek niet wordt voorafgegaan door chirurgie om van geslacht te veranderen. Dus het fenomeen van virilisatie is nauwelijks mogelijk, strikt genomen, Toegeschreven aan de bijwerkingen van AAS is niet voor gebruik door vrouwen voor het grootste deel zijn deze drugs gemaakt.

Virilisatie - wat is het en hoe wordt het gediagnosticeerd?

Als hun aantal de norm overschrijdt, ontwikkelen zich verschillende pathologieën.

Uit het overaanbod van androgenen verschijnt virilisatie.

Wat is het

In het lichaam van een vrouw leidt het tot een verandering in uiterlijk, waardoor het mannelijk wordt en ook een negatief effect heeft op het voortplantingssysteem, waardoor een bedreiging voor onvruchtbaarheid ontstaat.

Oorzaken van

De overheersing van androgenen in het vrouwelijk lichaam vindt om twee redenen plaats.

  1. Vanwege het feit dat het eigen endocriene systeem deze in grote hoeveelheden produceert;
  2. In verband met de ontvangst van mannelijke hormonen van buitenaf.

In het eerste geval, geassocieerd met verstoring van het endocriene systeem, onthult het onderzoek vaak:

  • bijnierneoplasmata (goedaardig of kwaadaardig);
  • ovariumtumoren (met of zonder tekenen van oncologie);
  • sclerocysteuze eierstokken;
  • aangeboren disfunctie van de bijnierschors;
  • tumorprocessen (met androgeenafgifte) buiten de eierstokken en bijnieren

In het tweede geval:

  • Een meisje ontvangt in de periode van haar prenatale ontwikkeling een overmatige hoeveelheid mannelijke hormonen van de moeder, als het tumorproces dat ze genereert zich in haar lichaam ontwikkelt.
  • Een vrouw neemt medicijnen die androgenen bevatten of veroorzaken een verhoogde productie. Bijvoorbeeld, atleten zijn soms verslaafd aan pillen of injecties en consumeren het gesynthetiseerde mannelijke hormoon om spieren op te bouwen. Veranderingen komen snel, maar de consequenties vereisen behandeling.

Een aandoening zoals hyperaldosteronisme kan leiden tot hypertensieve crisis en verstoring van water- en elektrolytenbalans in het menselijk lichaam.

De functies van gonadotroop hormoon in het menselijk lichaam worden hier beschreven.

Een te kleine hoogte van een persoon in de geneeskunde wordt microsomia genoemd. Het artikel bevat informatie over de tekenen en symptomen van de ziekte.

symptomen

Virilisatie bij vrouwen komt op zo'n manier tot uiting dat het onmogelijk is om het niet op te merken. Het veroorzaakt leed en ongemak, ontneemt het zelfvertrouwen en verlaagt het zelfrespect:

  • acne verschijnt, die niet kan worden overwonnen met speciale huidverzorging;
  • het werk van de talgklieren neemt toe, waardoor het haar op het hoofd, ondanks de hygiëne, er vettig en slordig uitziet;
  • de kwaliteit van het haar wordt merkbaar slechter: het wordt dunner, dunner en valt dan volledig uit;
  • het timbre van een stem verandert, laag - "mannelijk" - tonen verschijnen;
  • geslachtsorganen zien er ongewoon uit voor de vrouwelijke geslachtsdelen (de clitoris is vergroot zodat deze meer op het mannelijke lid lijkt en de schaamlippen zijn onevenredig ontwikkeld);
  • het mannelijke type spierstelsel ontwikkelt, wanneer het spiervolume de billen en de buik "verlaat" naar de schouder- en borstgebieden, terwijl de borstklieren hun vroegere pracht verliezen, atrofiëren en plat worden;
  • seksuele aantrekkingskracht neemt dramatisch toe, het moet worden gealarmeerd als het vanzelf gebeurt, zonder stimulerende medicijnen te nemen;
  • de groei van het lichaamshaar gebeurt op het "mannelijke" type: vegetatie verschijnt op het gezicht, de borst, de benen en de armen;
  • er zijn problemen met de bevruchting, en in het geval van zwangerschap eindigt deze spontaan;
  • de ovulatie is onregelmatig en als gevolg daarvan is de menstruatiecyclus verstoord.

Een vrouw die een of meer tekenen van virilisme heeft ontdekt, moet naar een gynaecoloog en een endocrinoloog gaan.

Virilisatie bij jonge meisjes wordt gemanifesteerd door tekenen van pseudohermaphroditisme. De geslachtsdelen van dergelijke pasgeborenen lijken op mannen.

Soms zijn de veranderingen zo uitgesproken dat artsen zonder dokters het geslacht van het geboren kind niet kunnen bepalen.

Congenitale vrouwelijke virilisatie is onoverkomelijk als je een meisje vanaf de kindertijd behandelt.

In verwaarloosde gevallen zal het proces met de jaren verder worden ontwikkeld. Genitaliën zullen in toenemende mate op mannelijke lijken, op de leeftijd van 4-5 jaar zal het eerste haar op het schaambeen verschijnen en op achtjarige leeftijd zullen ze op het gezicht groeien.

Het skelet van een meisje, in wiens lichaam te veel androgenen zijn, zal ook parameters verkrijgen die ongebruikelijk zijn voor vrouwen:

  • te smal bekken;
  • te breed voor een meisje, schouders;
  • prominente wenkbrauwen.

Spreken over virilisme, verwijzen meestal naar gevallen van androgenization van het vrouwelijk lichaam. Maar een overvloed aan mannelijke hormonen komt ook voor bij mannen. En dit is ook een pathologie en wordt ook wel virilisatie genoemd.

Zulke jongens worden groot geboren en groeien in een hoger tempo op tot een bepaalde leeftijd, maar met 10-12 jaar oud en soms zelfs eerder stopt de groei.

Op deze leeftijd heeft de jongen de verhoudingen van het lichaam van een volwassen mannetje en ziet hij er veel ouder uit dan zijn leeftijdsgenoten. Zijn spieren zijn goed ontwikkeld.

Er is een sluiting van botgroeizones, wat betekent dat een kind met een lengte van 120-160 cm stopt bij deze aantallen, terwijl zijn leeftijdsgenoten blijven groeien.

Alles gebeurt tegen de achtergrond van de vroege puberteit, wat gepaard gaat met het verschijnen van grof haar op het gezicht, benen, handen en lies, spontane erectie, acne op het gezicht en de rug. Deze toestand veroorzaakt veel leed bij een kind met een zwakke psyche en vereist medische correctie.

Wat volwassen mannen betreft, beïnvloedt een overmaat aan androgenen (met name testosteron) ook hun uiterlijk en maakt het moeilijk om een ​​normaal leven te leiden:

virilisatie

Virilisatie is een manifestatie van mannelijke androgeenafhankelijke geslachtskenmerken in het lichaam van het meisje. Dergelijke tekenen omvatten het mannelijke type ontwikkeling van skeletspieren, mannelijk-type haargroei (hirsutisme), het verschijnen van een groot aantal pustule-elementen op de huid, veranderingen in de externe genitaliën in de vorm van clitorale hypertrofie, atrofie van de kleine schaamlippen, urogenitale sinus, etc. verhoogde hoeveelheid androgenen in het vrouwelijk lichaam.

De ernst van virilisatie hangt af van het niveau van androgenen. In het meisje tijdens de pre-puberale periode zijn de bijnieren de enige bron van androgenen, met het begin van de puberteit, worden de eierstokken een extra bron van androgenen.

De klieren scheiden voornamelijk androgenen van zwakke activiteit uit: de bijnieren - dehydroepiandrosteron (DHEA) en de eierstokken - androstenedione (D4A). Zwakke androgenen binden niet aan cytoplasmatische androgeenreceptoren in doelorgaancellen. Zijn lichte androgene effect zwakke androgenen worden uitgevoerd door gedeeltelijke perifere transformatie in testosteron, een actieve androgeen die in staat is om specifieke androgeen-afhankelijke veranderingen in het lichaam te veroorzaken.

Lever, vetweefsel, huid en zenuwstelsel hebben een hoog vermogen om zwakke androgenen in testosteron om te zetten. Zwakke androgenen Δ4A en DHEA circuleren in het bloed, in een vrije toestand, terwijl serumtestosteron bindt aan een specifiek plasma-eiwit testosteron-estradiol-bindend globuline (TESG), waardoor het praktisch inactief wordt. Een verlaging van het TESG-niveau kan leiden tot een toename van vrij actief testosteron, wat virilisatie kan veroorzaken. Het niveau van TESG hangt van veel factoren af, oestrogeen en schildklierhormonen verhogen de concentratie, en een hoog niveau van androgenen leidt tot een afname van de concentratie.

Testosteron oefent zijn biologische effect uit in de meeste weefsels en organen door doelcellen om te zetten in een hoge biologische metaboliet in het cytoplasma van het doelorgaan, dihydrotestosteron (DHT). De omzetting van testosteron in DHT wordt uitgevoerd door een specifiek enzym 5-α-reductase. De biologische activiteit van dit enzym, evenals het aantal receptoren voor androgenen in het cytoplasma, is te wijten aan genetische factoren, maar kan variëren in verschillende omstandigheden, bijvoorbeeld met een toename van het niveau van androgenen in het bloed.

Virilisatie van het lichaam van het meisje is mogelijk door een aantal pathologische veranderingen die gepaard gaan met zowel een verhoging van het totale niveau van actieve androgenen in het bloedserum als een schending van de perifere androgeenuitwisseling of een stoornis: de binding van androgenen in de cel.

"Overtredingen van seksuele ontwikkeling", M.A. Zhukovsky

In 1943 beschreef L. Frankel de pathologie van de eierstokken met een klinisch beeld van virilisatie en hyperplasie van eierstokstroma, dat eilanden van technisch weefsel heeft. Deze pathologie werd genoemd door de economen van tekomatoz. De etiologie van de ziekte is onduidelijk. Mogelijke genetische aandoeningen geassocieerd met de pathologie van het X-chromosoom [Jensen, 1981]. Klinische verschijnselen van de ziekte hebben veel gemeen met het Stein-Leventhal-syndroom. Er wordt aangenomen dat polycysteus ovariumsyndroom en...

De naam van de ziekte zelf geeft de onverklaarde etiologie en pathogenese aan. Het is bekend dat de huid, in het bijzonder het haarzakje, androgenen actief metaboliseert en ze verandert in zeer actieve 5-a-herstelde metabolieten. Natuurlijk is er een veronderstelling over de primaire schending van de uitwisseling van androgenen in het haarzakje als gevolg van de versterkte vorming van actieve androgenen en (of) hun verhoogde binding aan receptor-intracellulaire eiwitten. Inderdaad, de werken van S. Mauvais-Jarvis...

Congenitale disfunctie van de bijnierschors is de meest voorkomende oorzaak van virilisatie op jonge leeftijd. Etiologie De ziekte wordt veroorzaakt door een genetisch enzymdefect in de biosynthese van cortisol, wordt op een autosomaal recessieve manier overgeërfd en manifesteert zich in een homozygote toestand. De incidentie van de ziekte is vrij hoog en gemiddelden 1: 5000-7000. Bij meisjes manifesteert de ziekte zich bij het viriele syndroom, bij jongens - bij vroegtijdige seksuele ontwikkeling. Verschillende enzymsynthesedefecten zijn mogelijk...

Congenitale disfunctie van de bijnierschors bij een meisje moet zo vroeg mogelijk worden gediagnosticeerd, in de eerste maanden van het leven, om ongewenste effecten op het lichaam van overtollige androgenen te voorkomen. In de postnatale periode vereist de biseksuele structuur van de uitwendige genitaliën differentiële diagnose met verschillende vormen van vals mannelijk hermafroditisme. De basis voor de juiste diagnose blijft de definitie van karyotype of geslachtschromatine. Bij meisjes met aangeboren disfunctie van de bijnierschors...

De belangrijkste pathogenetische behandeling van congenitale disfunctie van de bijnierschors is therapie met cortisol. Het creëren van een voldoende niveau van cortisol in het bloedserum op basis van feedback leidt tot de onderdrukking van overmatige secretie van ACTH en een verlaging van het niveau van androgenen. Therapie met cortisol wordt voor het leven uitgevoerd. Meestal wordt prednison gebruikt voor vervangingstherapie. Misschien het gebruik van medicijnen zoals cortison, prednison. De voorbereidingen worden in de vroege...

Virilisatie bij mannen wat is het

46. ​​HIRSUTISME EN VIRILISATIE

1. Wat is hirsutisme?
Hirsutisme wordt overmatige haargroei in androgeen-afhankelijke gebieden genoemd: het puntje van de neus (in de neusgaten), boven de bovenlip, kin, wangen (snorharen), oorschelpen, rug, borst, areolen, in de oksels, in de onderbuik, op de schaamstreek, op voorkant van de dijen. Hirsutisme wordt vaak gecombineerd met onregelmatige menstruatie en acne. Hirsutisme zou moeten worden onderscheiden van hypertrichose, andro-gen-afhankelijke toename in de groei van vellushaar.

2. Wat is virilization?
Virilisatie omvat hirsutisme, acne en onregelmatige menstruatie in combinatie met tekenen van masculinisatie: verminderde stemgeluid, verhoogde spiermassa, kale plekken op de slapen, toename van clitoris en verhoogd libido. Virilisatie is het resultaat van een hoog niveau van circulerende hormonen, dicht bij dat van mannen, meestal vanwege de aanwezigheid van een androgeen-secreterende tumor.

3. Wat is de oorzaak van hirsutisme?
Hirsutisme is een gevolg van hyperandrogenisme. Androgenen transformeren dun, zacht, licht gepigmenteerd vellusharen in androgeengevoelige gebieden tot een grove, gepigmenteerde staaf. De bron van 25% van testosteron is de eierstokken, 25% - de bijnieren, 50% - de perifere omzetting van androstenedione, geproduceerd door zowel de bijnieren en de eierstokken. Testosteron wordt omgezet in dihydrotestosteron (DHT) met de deelname van het enzym 5-alpha-reductase, dat aanwezig is in de haarzakjes. DHT is verantwoordelijk voor de transformatie van vellushaar in de staaf. Haarzakjes bevatten ook een enzym dat dehydroepiandrosteron (DHEA) omzet, geproduceerd door de bijnieren en androstenedione in testosteron. Bijgevolg leidt een toename van een van de androgene steroïden tot een verhoging van het niveau van DHT in de haarzakjes en als gevolg daarvan tot hirsutisme.
Lage niveaus van geslachtshormoon-bindend globuline (PGSG) kunnen ook bijdragen aan de ontwikkeling van hirsutisme. 80% van het circulerend testosteron is gebonden aan PGSG, 19% is gebonden aan albumine en 1% is gratis. Verminderde PGSG leidt tot een toename van de vrije fractie die op androgeen-gevoelig haar werkt.
Verhoogde 5-alpha-reductase activiteit, zelfs met normale niveaus van circulerende androgenen, kan ook hirsutisme veroorzaken door het mechanisme van overconversie van testosteron naar DHT.

4. Welke omstandigheden leiden tot hirsutisme?

  • Polycysteus ovarium syndroom (PCOS)
  • Congenitale disfunctie van de bijnierschors (VDCN)
  • Cushing's syndroom
  • hypothyreoïdie
  • prolaktinoma
  • Ovariële hypertecose (stromale kecomatose - Vert.)
  • Idiopathische / familiale hirsutisme
  • medicijnen

5. Wat is de pathofysiologie van PCOS?
PCOS komt voor bij 5-10% van de premenopauzale vrouwen en is de meest voorkomende oorzaak van hirsutisme en oligomenorroe. Hirsutisme vordert geleidelijk, meestal beginnend in de puberteit, en bij de meeste patiënten worden vanaf het begin onregelmatige menstruaties opgemerkt. In één onderzoek bij patiënten met een normale cyclus en hirsutisme werd in 50% van de gevallen echter polycystische ovariumziekte waargenomen. Aldus variëren de manifestaties van PCOS sterk: sommige hebben minimale symptomen, terwijl anderen een hele reeks hebben die hirsutisme, acne, zwaarlijvigheid, onvruchtbaarheid, amenorroe of oligomenorroe, mannelijke patroonkaalheid, acantosis nigricans, hyperinsulinemie en hyperlipidemie omvatten.
De exacte oorzaak van PCOS is onbekend, maar er is aangetoond dat bij patiënten met deze pathologie de pulssecretie van gonadotropine-releasing hormoon (GnRH) door de hypothalamus wordt waargenomen in een versneld ritme. Het secretoire profiel van gonadotropines hangt grotendeels af van de frequentie van de GnRH-pulsactiviteit. Versnelde pulsafscheiding van GnRH stimuleert de secretie van de hypofyse van luteïniserend hormoon (LH), maar niet van het follikelstimulerend hormoon (FSH). De verhoogde LH / FSH-verhouding leidt tot een tekort aan follikelontwikkeling en hypertrofie van de tech-cellen, wat leidt tot chronische anovulatie met de vorming van onrijpe follikels en cysten en tot de constante productie van oestrogenen en androgenen.
Een matige toename van prolactine van onduidelijke etiologie wordt waargenomen bij 5-10% van de patiënten. Sommige vertonen ook een lichte stijging van dehydroepiandrosteron sulfaat (DHEA-c) als gevolg van interne stoornissen van de adrenale steroïdogene enzymactiviteit.
Bij patiënten met PCOS en onregelmatige menstruatie worden vaak insulineresistentie en hyperinsulinemie opgemerkt. De uitgevoerde onderzoeken tonen een afname in de gevoeligheid van adipocyten en spiercellen voor insuline zonder een geïdentificeerde pathologie van insulinebinding, maar vergeleken met de controlegroep van hetzelfde gewicht werden geen veranderingen in levergevoeligheid gevonden. Het is aangetoond dat een post-receptor defect in signaaltransductie gemedieerd door insulinereceptoren leidt tot een defecte autofosforylatie bij sommige patiënten. In de rest werd normale fosforylatie waargenomen, wat wijst op een mogelijk defect in de daaropvolgende pathogenese. Een afname van de glucosetransporter, GLUT4, is ook bij sommige patiënten aangetoond. DNA-onderzoeken hebben nog niet een gemeenschappelijk genetisch defect blootgelegd dat deze bevindingen verklaart. Omdat insuline PSHA echter verlaagt en de androgene respons op LH-stimulatie verbetert; hyperinsulinemie als gevolg van insulineresistentie draagt ​​bij aan een toename van het vrije androgeengehalte in PCOS.

6. Wat is de pathofysiologie van hyperandrogenisme met VDKN?
QDCN is het resultaat van een tekort aan een van de sleutelenzymen in de cortisolbiosyntheseroute; het wordt vaak gemanifesteerd door voortijdige seksuele ontwikkeling en jeugdhirsutisme. Gedeeltelijk of met een late aanvang kan VDKN vanwege het matige tekort aan dergelijke enzymen leiden tot postpuberale hirsutisme. De oorzaak van 90% van VDCH is een tekort aan 21-hydroxylase (21-OH), wat leidt tot een defect in de omzetting van 17-hydroxyprogesteron (17-OHP) in 11-deoxycortisol en progesteron in deoxycorticosteron (DOC). Dientengevolge stimuleert een lage productie van cortisol adrenocorticotroop hormoon (ACTH) door de hypofyse, die de overmatige productie van 17-OHP en progesteron, evenals adrenale androgenen, in het bijzonder androstenedione, stimuleert. Door een overmaat aan androgenen treedt hirsutisme op.
Een tekort aan 11-beta-hydroxylase leidt tot een defect in de omzetting van 11-deoxycortisole in cortisol en DOC in corticosteron. Opnieuw veroorzaakt verminderde productie van cortisol ACTH hypersecretie gevolgd door overproductie van 11-deoxycortisol, MLC en adrenale androgenen, voornamelijk androstenedione. Naast hirsutisme hebben patiënten vaak hypertensie vanwege de hoge productie van mineralocorticoïde DOC.
Een tekort aan 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase leidt tot een defect in de omzetting van pregnenolon in progesteron en 17-hydroxypregnenolon in 17-OHP. Als een resultaat van dit defect neemt de productie van pregnenolon, 17-hydroxypregnenolon, DHEA, DHEA-c en androstenediol toe, hetgeen leidt tot de ontwikkeling van hirsutisme.
Een tekort aan 17-ketosteroid-reductase leidt tot een defect in de omzetting van androstenedione in testosteron, DHEA in androstenediol en oestron in estradiol. Bij patiënten met deze pathologie worden verhoogde basale niveaus van androstenedione, DHEA en oestron genoteerd.

7. Wat is de oorzaak van hirsutisme bij het syndroom van Cushing?
Alle oorzaken van het syndroom van Cushing kunnen leiden tot hypertrichose, aangezien hypersecretie van cortisol de groei van vellushaar op het gezicht, voorhoofd, ledematen en lichaam veroorzaakt. Bij het syndroom van Cushing komen hirsutisme en virilisatie door verhoogde secretie van androgenen en cortisol ook voor als gevolg van een bijniertumor.

8. Wat is de pathofysiologie van hyperandrogenisme bij prolactinomen en hypothyreoïdie?
Hyperprolactinemie vermindert de pulsafscheiding van LH door de hypofyse, wat leidt tot een afname van de oestrogeenproductie door de eierstokken en amenorroe. Prolactine verhoogt ook bijnierandrogenen, DHEA en DHEA-c. Hypothyreoïdie vermindert PGCG, wat leidt tot een toename van vrij testosteron.

9. Wat is de pathofysiologie van hyperandrogenisme met stromale tekomatose?
Stromal tekomatoz - pathologie van de eierstokken van niet-tumorgenese met zich vermenigvuldigende eilandjes van luteïne cellen van het oftalmische stroma celmembraan. Tekomatoz leidt tot overmatige productie (meer uitgesproken zelfs dan met PCOS) van testosteron, androstenedione en DHT. LH en FSH kunnen normaal of laag zijn, insulineresistentie en hyperinsulinemie zijn meer uitgesproken dan met PCOS.

10. Wat is de pathofysiologie van idiopathische en familiale hirsutisme?
Er wordt aangenomen dat idiopathisch hirsutisme is geassocieerd met verhoogde activiteit van 5-alpha-reductase van de huid of met verhoogde huidgevoeligheid voor androgenen. Familiehirsutisme wordt geassocieerd met de neiging van bepaalde etnische groepen om de dichtheid van haarzakjes per oppervlakte-eenheid van de huid te vergroten. Een soortgelijk fenomeen wordt vaak aangetroffen in mediterrane vrouwen en Spaanse vrouwen, terwijl Aziatische vrouwen zelden het tegenovergestelde hebben. Idiopathische of familiale hirsutisme treedt op vlak na de puberteit en verloopt langzaam langzaam. Vrouwen hebben normale menstruatie en vruchtbaarheid, evenals een normaal hormonaal profiel.

11. Welke medicijnen veroorzaken hirsutisme?
Danaeol, testosteron, glucocorticoïden, metyrapon, fenothiazines, anabole steroïden en orale anticonceptiva die norgestrel en norethindrone bevatten, kunnen hirsutisme veroorzaken. Fenytoïne, diazoxide, minoxidil, glucocorticoïden, streptomycine, penicillamine en psoraleen veroorzaken hypertrichose.

12. Welke omstandigheden veroorzaken virilisatie?
Ovariële tumoren
Tecoma
Fibrotekoma
Granule cel en granulosis cellen
Arrhenoblastoma (Sertoli-Leydig celtumoren)
Tumoren van hiluscellen
Tumoren van de eierstokken uit de adrenale primordia
Luteoma zwangerschap

Pathologie van de bijnierschors
Aangeboren disfunctie van de bijnierschors
adenoom
carcinoom

13. Wanneer moet een patiënt worden onderzocht om de oorzaken van hyperutisme te achterhalen?
Elke patiënt met de snelle ontwikkeling van hyperutisme in de aanwezigheid van amenorroe, onregelmatige menstruatie of virilisatie moet worden onderzocht. Patiënten met regelmatige menstruatieperioden met tekenen van hyperutisme hebben ook gronden voor onderzoek.

14. Welke informatie is belangrijk bij het verzamelen van anamnese?

  • Het begin, de progressie en de duur van de haargroei
  • Genomen maatregelen voor ontharing en gebruiksfrequentie
  • Menarche leeftijd, menstruele regelmaat en vruchtbaarheid
  • Verandering in libido, verandering in stem
  • Familiegeschiedenis van hyperutisme
  • Symptomen van de ziekte van Cushing, prolactinomen of hypothyreoïdie
  • Medicatie.

15. Welke tekens die tijdens de inspectie werden onthuld, zijn belangrijk voor de diagnose?

  • Distributie en mate van hyperutisme
  • Verhoogde spiermassa, temporale alopecia, clitomegalie, acne
  • zwaarlijvigheid
  • Acantosis nigricans
  • Gezichtsvelddefecten
  • Maangezicht, plethoric, stierenhals, supraclaviculaire vetkussentjes, striae, dunner worden van de huid
  • galactorrhea
  • Struma, kaalheid van de laterale delen van de wenkbrauwen, periorbitaal oedeem, droge huid, vertraagde reflexen
  • Vaginale buik- en bekkenmassa's

16. Welke laboratoriumtests moeten worden uitgevoerd bij een patiënt met hirsutisme?
Laboratoriumtests moeten worden ingegeven door de resultaten van anamnese en lichamelijk onderzoek. Veel auteurs verzetten zich tegen het laboratoriumonderzoek van patiënten met regelmatige menstruatie in de aanwezigheid van slechts progressief voortschrijdende hirsutisme. De bepaling van testosteron, DHEA-c, 17-OP, LH en FSH in serum kan echter geschikt zijn voor een aantal patiënten. Patiënten met symptomen van hypothyreoïdie, prolactinoom of het syndroom van Cushing moeten ook respectievelijk plasma TTT, prolactine, dagelijkse uitscheiding van cortisol bepalen. Natuurlijk zijn deze tests niet voor elke patiënt noodzakelijk.
Bij patiënten met tekenen van virilisatie is het belangrijk om onderscheid te maken tussen idiopathisch hirsutisme, PCOS en VDKN, omdat elk van deze ziekten anders wordt behandeld. Differentiële diagnose helpt om het totale testosteron, DHEA-s en 17-OP te bepalen. Met idiopathisch hirsutisme zijn alle indicatoren normaal. In PCOS wordt een lichte toename van testosteron, normale of licht verhoogde DHEA-c en normale 17-OP gedetecteerd. Toen VDKN een toename in testosteron, DHEA-c en een lichte toename in de 17-OP liet zien. Het niveau van 17-OD> 500 ng / dl (bij een normale waarde van 200 ng / dl) bepaald in de folliculaire fase in de vroege ochtend met normale waarden van andere testen duidt op een ovariumtumor. Een hoog niveau van DHEA-c met een hoog of normaal gehalte aan testosteron duidt op een tumor in de bijnier. Verhoogde niveaus van 17-OHP met een matige toename van DHEA-c en testosteron zijn meer kenmerkend voor VDCH. Vermoedelijke tumor door laboratoriumparameters moet worden bevestigd door echografie of CT van de bijnieren of eierstokken. Als de tumor niet wordt gedetecteerd, worden de bijnieren gescand met jodiumzuur of worden veneuze bloedmonsters genomen van de eierstokken en bijnieren om de lokalisatie van de laesie op het hoogste niveau van hormonen vóór de operatie te bepalen.

18. Wat zijn de behandelingen voor PCOS?
Wanneer onvruchtbaarheid het grootste probleem is, is clomifeen meestal het favoriete medicijn. Als clomifeen geen eisprong veroorzaakt, is het raadzaam om gona-dotropinov in de cyclische modus toe te wijzen. GnRH wordt ook gebruikt met enig succes in de pulsmodus. Bij zwaarlijvige patiënten kan gewichtsverlies op zich de ovulatie herstellen. In aanwezigheid van een component van de hypersecretie van bijnierandrogenen (DHEA-c), worden kleine doses dexamethason toegevoegd (0,125-0,375 mg gedurende de nacht). Dit schema is in staat om de eisprong te herstellen en de manifestaties van hirsutisme te verminderen.
Als zwangerschap niet relevant is, worden orale contraceptiva of cyclische progestagenen gebruikt om een ​​regelmatige menstruatiecyclus te induceren en als gevolg daarvan het risico op endometriumkanker te verminderen. Progestines met androgene activiteit zoals norgestrel en norethindron moeten worden vermeden. Als deze maatregelen niet leiden tot een verbetering van het hirsutisme, kunnen de geneesmiddelen beschreven in vraag 20 nodig zijn.
Ook moeten patiënten de orale glucosetolerantietest en het lipidenprofiel evalueren vanwege de grotere prevalentie van gestoorde glucosetolerantie, diabetes en hyperlipidemie. Deze problemen moeten afzonderlijk worden behandeld, omdat ze niet alleen worden geëlimineerd door behandeling van hyperandrogenisme.

19. Welke methoden worden gebruikt om hirsutisme te behandelen?
Welke therapie ook wordt gekozen, de patiënt zou geen resultaten moeten verwachten vóór 3-6 maanden. Hoewel veel verschillende geneesmiddelen en combinaties worden gebruikt, is geen van hen goedgekeurd door de FDA voor de behandeling van hirsutisme.
1. Oestrogenen. Orale anticonceptiva (PCOS) zijn de meest gebruikte therapie. Ze verhogen het niveau van oestrogeen en PHSG in plasma, waardoor het niveau van testosteron wordt verlaagd. Monofasische en driefase medicijnen zijn even effectief. Geneesmiddelen die progestines, desogestrel en norgestimaat bevatten, worden als de beste beschouwd omdat ze de laagste androgene activiteit hebben.
2. Antiandrogens.
(a) Spironolacton blokkeert androgeenreceptoren en is een zwakke remmer van de productie van testosteron. In combinatie met de QACP heeft dit extra effecten. Het kan worden gebruikt als monotherapie in geval van intolerantie voor PCOS; zwangerschap moet echter worden vermeden, omdat spironolacton de feminisatie van de mannelijke foetus kan veroorzaken. Andere bijwerkingen zijn een toename van diurese in de eerste paar dagen, vermoeidheid en disfunctioneel baarmoederbloeden. De initiële doses zijn tweemaal daags 25-100 mg, gevolgd door een verlaging tot 25-50 mg / dag om het effect te bereiken.
(b) Flutamide kan als monotherapie of in combinatie met een VCOS worden gebruikt. Combinatietherapie heeft een significant beter effect dan alleen flutamide en terugval van hirsutisme na medicijnontwenning in veel mindere mate. Bijwerkingen zijn onder meer feminisering van de mannelijke foetus, verhoogde leverenzymen en hepatotoxiciteit. In één vergelijkende studie van flutamide met spironolacton werden een groter effect en minder bijwerkingen gepresenteerd; echter, andere studies toonden geen verschillen. 1 Dosis is 125-250 mg tweemaal daags.
(c) Finasteride, een 5-alfa-reductaseremmer, is ook effectief bij de behandeling van 1 hirsutisme. Bijwerkingen zijn onder meer feminisering van de mannelijke foetus, o hoofdpijn en depressie. Het onderzoek liet geen verschil zien tussen finasteride en spironolacton (100 mg / dag). De dosis is 5-7,5 mg / dag.
(d) Cimetidine is een zwak anti-androgeen, hoewel de effectiviteit ervan bij de behandeling van hirsutisme niet is bewezen.
3. GnRH-agonisten. Door een constant, eerder dan pulsvormig, effect van GnRH op de hypofyse te verschaffen, verminderen GnRH-agonisten de secretie van gonadotropinen en verminderen daarom de productie van eierstokken, zowel oestrogenen als androgenen. Om opvliegers, vaginale droogheid en botverlies te voorkomen, is oestrogeensubstitutietherapie noodzakelijk. Leuprolide (3,75 mg / ml im / m), neussprays van basrelin of nafareline (3 keer per dag) en subcutane implantaten van goseline verminderen effectief hirsutisme. Sommige onderzoeken hebben een grotere werkzaamheid aangetoond dan bij het gebruik van DQPP, terwijl andere geen verschil vertoonden. Medicijnen zijn duur, dus worden ze gebruikt als reserve bij de behandeling van ernstige PCOS.
4. Progesteron-medicijnen. Cyproteronacetaat is een progestageen en matig antiandrogeen, gebruikt in Canada en Europa, maar wordt niet veel gebruikt in de Verenigde Staten. Gebruikt als monotherapie of in combinatie met oestrogeen. Bijwerkingen zijn gewichtstoename, vochtretentie, stemmingswisselingen, verminderd libido en verhoogde lipiden. Studies hebben goede resultaten opgeleverd in vergelijking met controlegroepen, hoewel in één onderzoek geen verschillen tussen cyproteron en POCP in combinatie met spironolacton (100 mg / dag) werden aangetoond. Combinaties met GnRH-agonisten zijn ook mogelijk, hoewel zonder voordeel ten opzichte van de combinatie van cyproteron plus oestrogeen.
5. Cosmetische maatregelen.
(a) Verkleuring, scheren, epileren, waxen, epileren en elektrolyse zijn effectieve maatregelen die alleen of in combinatie met andere behandelingen worden gebruikt. Ze verwijderen staafhaar voordat drugs beginnen te werken, waardoor de nieuwe groei en transformatie in staafhaar wordt verminderd.
(b) Laser ontharing is de nieuwste methode om hirsutisme te behandelen. Dit is een poliklinische procedure waarbij zowel een robijn als een YAG-laser wordt gebruikt om de haarzakjes te beschadigen. Ruby-laser werkt rechtstreeks op de haarzakjes. Het gebruik van een YAG-laser vereist de voorafgaande toepassing van minerale oliën die kooldeeltjes bevatten. Beide methoden leiden tot ontharing gedurende een periode van 2-6 maanden, waarna een nieuwe groei van dunner en blond haar optreedt. Bijwerkingen zijn minimaal ongemak, lokaal oedeem en roodheid binnen 24-48 uur, zelden petechiën en onregelmatige hyperpigmentatie, die minder dan 6 maanden duurt.
(c) Aangezien een dieet de androgeenspiegels bij obese vrouwen effectief kan verminderen, wordt een dieet aanbevolen voor obese patiënten.
Daarom wordt de meeste patiënten aangeraden om PCOS te behandelen met spironolacton of zonder cosmetische maatregelen te nemen voordat de werking van de geneesmiddelen begint. Vanwege ernstige bijwerkingen en hoge kosten worden andere geneesmiddelen als reserve gebruikt in meer ernstige gevallen.