Medische encyclopedie - Waterhouse - Frideriksen-syndroom

De bijnierschors voert vitale functies uit in het lichaam. Het is dit endocriene orgaan dat glucocorticoïde hormonen (cortisol en andere) in de bloedbaan afgeeft, die normale bloeddruk, plasma-elektrolytsamenstelling en metabolisme ondersteunen. Als de functie van de bijnierschors abrupt stopt, ontwikkelt zich een levensbedreigende aandoening. De oorzaak van acuut tekort (hypocorticisme) kan het syndroom van Waterhouse-Friedrexen zijn.

Acute bijnierinsufficiëntie verschilt van de chronische snelheid van symptomen.

De ziekte komt voor bij vrouwen en mannen met dezelfde frequentie. Waterhouse-Friedrexen-syndroom kan worden vastgesteld bij volwassenen en kinderen (vooral jongere).

Oorzaken van de ziekte

Waterhouse-Friedrexen-syndroom ontstaat als gevolg van een bloeding in de bijnierschors (apoplexie). De ziekte wordt vaker geassocieerd met bilaterale laesie.

De oorzaak van een bloeding bij pasgeborenen wordt als een moeilijke bevalling beschouwd. Als het kind langdurig zuurstofgebrek heeft gehad, het opleggen van een verloskundige forceps, dan neemt het risico op het ontwikkelen van bijnierapoplexie toe. Bovendien kan bij kinderen de schade aan de endocriene klieren worden veroorzaakt door erfelijke syfilis, late toxicose bij de moeder (vooral eclampsie).

Bij volwassenen en kinderen van elke leeftijd wordt het Waterhouse-Friedrexensyndroom vaak geassocieerd met een infectie. Difterie, influenza, tyfus, roodvonk, mazelen, meningokokken of streptokokken sepsis veroorzaken bloedingen in de bijnierschors.

Bloedaandoeningen zijn een andere oorzaak van acuut hypocorticisme. Stollingsstoornissen en massale bloedingen kunnen ontstaan ​​door leukemie, hemorragische vasculitis en hemofilie.

Peritonitis, uitgebreide brandwonden, maligne neoplasmata, trombose van de adrenale aderen veroorzaken soms ook de apoplexie van de cortex en de ontwikkeling van het Waterhouse-Friedrexen-syndroom.

Wat ook de massale bloedingen in de bijnierschors veroorzaken, het resulteert in de dood van endocriene cellen. Belangrijke biologisch actieve stoffen, glucocorticoïden en mineralocorticoïden, stoppen plotseling met stromen in het bloed. Het vermogen van organen en lichaamssystemen om zich aan te passen aan acute hormoondeficiëntie is minimaal. Al in de volgende paar minuten na de apoplexie treden er veranderingen op in het werk van het hart, zenuwweefsel, het spijsverteringskanaal en de samenstelling van het bloedplasma.

Manifestaties van acuut hypocorticasyndroom

Het belangrijkste kenmerk van het syndroom Waterhouse-Friedreksen - fulminant begin. Verslechtering van het welbevinden ontwikkelt zich in een zeer korte tijdspanne.

Het klinische beeld wordt gedomineerd door de karakteristieke manifestaties van hypocorticisme. Bovendien kunnen klachten verband houden met een ziekte die apoplexie veroorzaakt (bijvoorbeeld een infectieus proces).

Afhankelijk van welke symptomen het duidelijkst tot uiting komen, zijn er verschillende vormen van Waterhouse-Friedrexen-syndroom.

De classificatie omvat:

  • maagdarmkanaal;
  • cardiovasculaire;
  • meningoencephalitic;
  • en gemengde vormen.

De nederlaag van het spijsverteringskanaal manifesteert zich door een scherpe buikpijn, zweten, ontembare braken, misselijkheid, diarree. Het pijnsyndroom is zo ernstig dat acute chirurgische ziekten (appendicitis, perforatie van de zweer, pancreatitis) bij de patiënt kunnen worden vermoed. Diarree en braken leiden snel tot uitdroging en verlies van elektrolyten (natrium, kalium, calcium, chloor, enz.) Het verminderen van het volume van het circulerende bloed wordt de oorzaak van collaps (verlaging van de bloeddruk). In de perifere organen vertraagt ​​de bloedtoevoer, neemt de lichaamstemperatuur af en treedt bewustzijnsverlies op.

De cardiovasculaire vorm van het Waterhouse-Friedrexen-syndroom verloopt zonder pijn. De belangrijkste manifestatie is een verlaging van de bloeddruk, een hartritmestoornis. Vanwege het gebrek aan bloedtoevoer wordt de functie van het centrale zenuwstelsel geremd. De patiënt ontwikkelt stupor, stupor en coma.

De meningo-encefalitische vorm wordt gekenmerkt door het feit dat aan het begin van de verslechtering van het welzijn, klachten van ernstige hoofdpijn de overhand hebben. De patiënt verliest oriëntatie in tijd en ruimte, begint te raven. Verdere convulsies kunnen voorkomen in verschillende spiergroepen. Dan verliest de patiënt het bewustzijn en valt in een coma.

De gemengde vorm van het Waterhouse-Friedrexen-syndroom wordt gekenmerkt door verschillende symptomen. De patiënt kan hoofdpijn en braken en diarree en een hartritmestoornis hebben. Er is geen overheersing van één groep symptomen.

In elk geval is elk van de vormen van de ziekte uiterst levensbedreigend. De grootste bedreiging is een sterke daling van de bloeddruk. Cijfers van de systolische en diastolische indicator zijn minder dan 90/60 mm Hg. Art. Vaak is het niet mogelijk om de druk met een tonometer helemaal te bepalen.

Hoe te diagnosticeren

Het abrupte begin van het acuut hypocorticasyndroom laat de artsen niet de tijd voor een volledig onderzoek. Als er tekenen zijn van de ziekte, dan is het noodzakelijk om onmiddellijk met actieve behandeling te beginnen.

Parallel aan de therapie wordt bloed van de patiënt afgenomen voor analyse. Laboratoriumtekens van het Waterhouse-Friedrexen-syndroom:

  • verhoogd aantal witte bloedcellen;
  • de prevalentie van jonge leukocytenvormen (verschuiving van de formule naar links);
  • laag aantal bloedplaatjes;
  • verlaagde bloedsuikerspiegel;
  • toegenomen resterende stikstof;
  • vermindering van elektrolyten (natrium, chloor).

Acute chirurgische ziekten, beroerte, coma van verschillende etiologie, hartaanval en andere ziekten hebben een soortgelijk klinisch beeld met acuut hypocorticasyndroom. Om de diagnose nauwkeurig vast te stellen, is het noodzakelijk om zorgvuldig informatie te verzamelen over het leven en vroegere ziekten, om een ​​neurologisch onderzoek en een punctie van het wervelkanaal uit te voeren. Meestal worden al deze activiteiten uitgevoerd na het overwinnen van de ineenstorting (falen van de bloedsomloop).

Behandeling van apoplexie van de bijnierschors

Therapie voor het syndroom van Waterhouse-Friedrexen is een dringend medisch hulpmiddel voor de correctie van het circulerende bloedvolume, de vasculaire tonus, de plasma-elektrolytsamenstelling en glycemie. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de bloedsomloop te herstellen.

Synthetische mineralocorticoïde en glucocorticoïde geneesmiddelen zijn nodig om hypocorticisme te elimineren. Hormonen moeten intraveneus worden toegediend. Alleen deze medicatieroute verhoogt de kans op herstel.

Oplossingen van hydrocortison, deoxycorticosteron en prednisolon zijn geschikt voor therapie. De preparaten worden gemengd met een kleine hoeveelheid (2-10 ml) natriumchloride of ascorbinezuur.

Hormonen moeten elke 4-6 uur worden toegediend, bloeddruk meten en andere indicatoren. Om de ineenstorting te elimineren, kunt u bovendien cardiovasculaire middelen gebruiken: mezaton, norepinephrine, strophanthin, kamfer, cordiamine.

Wanneer de toestand van de patiënt stabiliseert, beginnen de hormonen intramusculair te worden toegediend. Geleidelijk kun je naar de tabletvorm van drugs gaan.

Als het syndroom van Waterhouse-Friedrexen een infectie heeft veroorzaakt, worden antibiotica aan de behandeling toegevoegd. De voorkeur gaat uit naar producten met een breed werkingsspectrum.

Waterhouse-Frideriksen-syndroom

Addisonische crisis (hypoadrenale crisis, acute bijnierinsufficiëntie, acute insufficiëntie van de bijnierschors, of hypocorticisme, Engelse Addisoniaanse crisis) is een ernstige aandoening, gemanifesteerd door ernstige adynamie, instorting van de vaten, geleidelijke verlichting van het bewustzijn. Het ontwikkelt zich wanneer een plotselinge afname of beëindiging van de afscheiding van bijnierhormonen [1]. Soms gepaard met matige of ernstige hypercalciëmie [2].

De inhoud

Etiologie en pathogenese [| ]

Het ontwikkelt zich vaker bij patiënten met primaire of tertiaire hypocorticatie en kan ook het eerste teken zijn van een latente niet-gediagnosticeerde ziekte van Addison en het Schmidt-syndroom [1]. Een hypoadrenale crisis kan worden veroorzaakt door een bilaterale bloeding in de bijnieren, bijvoorbeeld wanneer een overdosis heparine optreedt [2].

Klinisch beeld [| ]

Acute insufficiëntie van de bijnierschors wordt gekenmerkt door extreem lage plasmaconcentraties van cortisol, corticosteron, aldosteron, deoxycorticosteron. De uitscheiding van 17-oxycorticosteroïden is ook aanzienlijk verminderd. ACTH-plasmaspiegels zijn hoog. Er zijn tekenen van een verminderd mineraal- en watermetabolisme [3].

De belangrijkste klinische verschijnselen: hoge koorts, uitdroging, misselijkheid, braken, spierpijn, een daling van de bloeddruk, wat snel tot syncope leidt. Bij een mineralocorticoïd-tekort worden hyperkaliëmie en hyponatriëmie waargenomen. Uitdroging leidt tot verhoogde niveaus van ureumstikstof in het bloedplasma en (niet altijd) tot hypercalciëmie [2].

Oorzaken van hypercalciëmie in de hypoadrenale crisis: verlaagde bcc, hemoconcentratie, verminderde glomerulaire filtratiesnelheid (verhoogt tubulaire calciumreabsorptie), uitloging van calcium uit botweefsel, geassocieerd met verhoogde gevoeligheid voor vitamine D [2].

Diagnostiek [| ]

Gebaseerd op gegevens over de geschiedenis (ziekte van Addison), objectieve gegevens en veranderingen in de elektrolytenbalans [1]:

  • een scherpe daling van de natriumspiegels (tot 130 mmol / l en lager) in het bloedplasma, een afname van de uitscheiding in de urine (minder dan 10 g / dag),
  • een verhoging van het kaliumgehalte in het bloedplasma tot 5-6, soms 8 mmol / l,
  • een sterke afname van de Na / K-verhouding tot 20 en lager (norm 32),
  • lage glucose in het bloedplasma,
  • een toename van de concentratie van ureum en reststikstof in het bloedplasma,
  • acidose.

Verhoogde pigmentatie op de achtergrond van progressieve arteriële hypotensie, hoewel bij 10% van de patiënten met primair hypocorticisme ("witte Addison") en bij alle patiënten met secundair en tertiair hypocorticisme, er geen hyperpigmentatie is [1].

Diagnostische tests zijn gecontra-indiceerd [1]!

Differentiële diagnose [| ]

  • Scherpe buik
  • Acute cardiovasculaire pathologie
  • Secundair hypocorticisme - bestraling, operatieve verwijdering van de hypofyse; Sheehan-syndroom en anderen
  • Tertiar hypocorticism - tumors, trauma hypothalamus, verminderde productie van corticotropine-releasing hormoon
  • myopathie
  • Coeliakie
  • Parhona-syndroom - onvoldoende productie van vasopressine (antidiuretisch hormoon)
  • Leid intoxicatie
  • Fanconi-syndroom
  • hyperparathyroïdie
  • Meerdere endocriene neoplasie
  • porfyrie
  • Anorexia-neurose
  • depressie

Behandeling [| ]

De belangrijkste activiteiten zijn gericht op het elimineren van uitdroging, hormoonvervangingstherapie en symptomatische therapie (eliminatie van aandoeningen van cardiopulmonaal falen, als de crisis wordt veroorzaakt door een infectieziekte - adequate antibioticatherapie). De eerste dagen zijn het gevaarlijkst [1].

Wanneer de toestand van de patiënt stabiliseert, wordt de dosis glucocorticoïden geleidelijk verminderd. Het duurt meestal 5 dagen om over te schakelen naar een onderhoudsdosis hydrocortison [2].

Complicaties van therapie [| ]

Geassocieerd met overdosis. Het oedemateus syndroom, paresthesie, verlamming (de reden is hypokaliëmie) ontwikkelt zich meestal. Het is noodzakelijk om de dosis DOXA te verlagen, de natriumchloride-infusie te annuleren en de introductie van kaliumchloride toe te voegen. Met symptomen van hersenoedeem - mannitol, diuretica [1].

Addisonic crisis

Addisonische crisis (hypoadrenale crisis, acute bijnierinsufficiëntie, acute insufficiëntie van de bijnierschors, of hypocorticisme, Engelse Addisoniaanse crisis) is een ernstige aandoening, gemanifesteerd door ernstige adynamie, instorting van de vaten, geleidelijke verlichting van het bewustzijn. Het ontwikkelt zich wanneer een plotselinge afname of beëindiging van de afscheiding van bijnierhormonen [1]. Soms gepaard met matige of ernstige hypercalciëmie [2].

De inhoud

Etiologie en pathogenese [bewerken]

Het ontwikkelt zich vaker bij patiënten met primaire of tertiaire hypocorticatie en kan ook het eerste teken zijn van een latente niet-gediagnosticeerde ziekte van Addison en het Schmidt-syndroom [1]. Een hypoadrenale crisis kan worden veroorzaakt door een bilaterale bloeding in de bijnieren, bijvoorbeeld wanneer een overdosis heparine optreedt [2].

Hypoadrenale crisis kan worden veroorzaakt door: ernstige infecties (meningokokkeninfectie, difterie, toxische vormen van influenza), trauma of een operatie bij patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie [2].

Klinische afbeelding [bewerken]

Acute insufficiëntie van de bijnierschors wordt gekenmerkt door extreem lage plasmaconcentraties van cortisol, corticosteron, aldosteron, deoxycorticosteron. De uitscheiding van 17-oxycorticosteroïden is ook aanzienlijk verminderd. ACTH-plasmaspiegels zijn hoog. Er zijn tekenen van een verminderd mineraal- en watermetabolisme [3].

De belangrijkste klinische verschijnselen: hoge koorts, uitdroging, misselijkheid, braken, spierpijn, een daling van de bloeddruk, wat snel tot syncope leidt. Bij een mineralocorticoïd-tekort worden hyperkaliëmie en hyponatriëmie waargenomen. Uitdroging leidt tot verhoogde niveaus van ureumstikstof in het bloedplasma en (niet altijd) tot hypercalciëmie [2].

Oorzaken van hypercalciëmie in de hypoadrenale crisis: verlaagde bcc, hemoconcentratie, verminderde glomerulaire filtratiesnelheid (verhoogt tubulaire calciumreabsorptie), uitloging van calcium uit botweefsel, geassocieerd met verhoogde gevoeligheid voor vitamine D [2].

Diagnostiek [bewerken]

Gebaseerd op gegevens over de geschiedenis (ziekte van Addison), objectieve gegevens en veranderingen in de elektrolytenbalans [1]:

  • een scherpe daling van de natriumspiegels (tot 130 mmol / l en lager) in het bloedplasma, een afname van de uitscheiding in de urine (minder dan 10 g / dag),
  • een verhoging van het kaliumgehalte in het bloedplasma tot 5-6, soms 8 mmol / l,
  • een sterke afname van de Na / K-verhouding tot 20 en lager (norm 32),
  • lage glucose in het bloedplasma,
  • een toename van de concentratie van ureum en reststikstof in het bloedplasma,
  • acidose.

Verhoogde pigmentatie op de achtergrond van progressieve arteriële hypotensie, hoewel bij 10% van de patiënten met primair hypocorticisme ("witte Addison") en bij alle patiënten met secundair en tertiair hypocorticisme, er geen hyperpigmentatie is [1].

Diagnostische tests zijn gecontra-indiceerd [1]!

Differentiële diagnostiek [bewerken]

  • Scherpe buik
  • Acute cardiovasculaire pathologie
  • Secundair hypocorticisme - bestraling, operatieve verwijdering van de hypofyse; Sheehan-syndroom en anderen
  • Tertiar hypocorticism - tumors, trauma hypothalamus, verminderde productie van corticotropine-releasing hormoon
  • myopathie
  • Coeliakie
  • Parhona-syndroom - onvoldoende productie van vasopressine (antidiuretisch hormoon)
  • Leid intoxicatie
  • Fanconi-syndroom
  • hyperparathyroïdie
  • Meerdere endocriene neoplasie
  • porfyrie
  • Anorexia-neurose
  • depressie

Behandeling [bewerken]

De belangrijkste activiteiten zijn gericht op het elimineren van uitdroging, hormoonvervangingstherapie en symptomatische therapie (eliminatie van aandoeningen van cardiopulmonaal falen, als de crisis wordt veroorzaakt door een infectieziekte - adequate antibioticatherapie). De eerste dagen zijn het gevaarlijkst [1].

Wanneer de toestand van de patiënt stabiliseert, wordt de dosis glucocorticoïden geleidelijk verminderd. Het duurt meestal 5 dagen om over te schakelen naar een onderhoudsdosis hydrocortison [2].

Complicaties van therapie [bewerken]

Geassocieerd met overdosis. Het oedemateus syndroom, paresthesie, verlamming (de reden is hypokaliëmie) ontwikkelt zich meestal. Het is noodzakelijk om de dosis DOXA te verlagen, de natriumchloride-infusie te annuleren en de introductie van kaliumchloride toe te voegen. Met symptomen van hersenoedeem - mannitol, diuretica [1].

Wat is het syndroom van Waterhouse-Frideriksen

Waterhouse-Frideriksen-syndroom is een bijnierinsufficiëntie. Het komt plotseling voor, kan zowel volwassenen als kinderen treffen. Bij de laatste is de meningokokkeninfectie de belangrijkste oorzaak (meer dan 65% van de gevallen).

De bron is een zieke of microbiële drager. Het transmissiepad is in de lucht, daarom zijn de meest gevaarlijke patiënten met verkoudheid. Wanneer een dergelijk kind in een kinderteam verschijnt, treft meningococcus 100% van de gevallen gezonde kinderen, maar 1% heeft klinische manifestaties.

Bij kinderen en pasgeborenen, naast meningokokken, kan fulminante sepsis ook leiden tot streptokokken, stafylokokken, roodvonk, difterie en mazelen.

Oorzaken die vaker voorkomen bij volwassenen:

  • onjuiste hormoonbehandeling voor bijnierinsufficiëntie;
  • stress, chirurgie, trauma;
  • peritonitis (ontsteking van het peritoneum);
  • systemische auto-immuun laesies;
  • bijnierverwijdering;
  • ernstig lever- en nierfalen;
  • HIV-infectie, Ebola-virus, tuberculose, syfilis, cytomegalovirus;
  • uitgebreide longontsteking, vooral bij ouderen.

Ernstige varianten van het beloop van meningokokkeninfecties zijn geassocieerd met de ontwikkeling van toxische shock. Ze komen voor in 20% van de gevallen en kunnen in de eerste uren zonder hulp van de noodsituatie uitmonden in het overlijden van patiënten. Hun optreden bij pasgeborenen is bijzonder gevaarlijk.

Het ontbreken van hormonale synthese en secretie leidt tot dergelijke veranderingen:

  • natrium en chloriden gaan verloren met urine, hun opname uit de darmen neemt af;
  • door de uitscheiding van vocht via de nieren, darmen, met braken, treedt uitdroging op;
  • de concentratie van kalium in het bloed stijgt, wat het werk van de hartspier verstoort, het houdt op een effectieve bloedcirculatie te handhaven;
  • bloedsuikerspiegel daalt, glycogeenopslag in de lever en spieren vermindert.

De ziekte begint acuut, patiënten of hun families kunnen de tijd van de eerste symptomen nauwkeurig aangeven. Na 3-5 uur is de patiënt halfbewust. De lichaamstemperatuur stijgt scherp, er is een afkoeling, er kunnen focale bloedingen op de huid worden waargenomen, soms lijken ze op lijkplekken.

Manifestaties van infectieus-toxische shock bestrijken alle systemen, maar de ernstigste symptomen zijn geassocieerd met schade aan het cardiovasculaire, nerveuze en spijsverteringskanaal.

De moeilijkheid bij het identificeren van het Waterhouse-Frideriksen-syndroom is dat klinische manifestaties niet verschillen qua specificiteit, en bij de studie van bloed en urine in het eerste stadium van de diagnose onthullen ze ook veranderingen die kunnen optreden bij elke giftige, infectieuze shock. Toewijzen: volledig bloedbeeld, urine, bloedbiochemie, ECG, bloedkweek, nasofaryngeale uitstrijkjes; bloedtest voor cortisol.

In alle gevallen van ernstige sepsis en kritieke drukval zijn glucocorticoïde hormonen vereist.

Als dopamine of noradrenaline, mezaton en oplossingen aan de patiënt worden toegediend en de druk binnen een uur niet is toegenomen, wordt hydrocortison of solu cortef om de 8 uur met 1,3 mg / kg per uur aangegeven. Nadat het mogelijk was om de indicatoren te stabiliseren op een niveau niet lager dan 100/60 mm Hg. Art., Intraveneuze druppelverandering voor intramusculair of pillen in de helft van de dosis drie keer per dag. Vervolgens, onder drukregeling, neemt de hoeveelheid hormonen geleidelijk af.

Tegelijkertijd worden antibacteriële therapie, toediening van oplossingen om intoxicatie te verminderen voorgeschreven, elektrolyt, metabole stoornissen, veranderingen in het bloedstollingssysteem worden gecorrigeerd.

Ziektepreventie omvat quarantaine op de kleuterschool en observatie van diegenen die in contact zijn geweest met de patiënt.

Lees meer in ons artikel over het Waterhouse-Frideriksen-syndroom.

Lees dit artikel.

Oorzaken van ontwikkeling

Waterhouse-Frideriksen-syndroom is een bijnierinsufficiëntie. Het komt plotseling voor, kan zowel volwassenen als kinderen treffen. Bij de laatste is de meningokokkeninfectie de belangrijkste oorzaak (meer dan 65% van de gevallen).

De bron is een zieke of microbiële drager. Het transmissiepad is in de lucht, daarom zijn de meest gevaarlijke patiënten met verkoudheid. Wanneer een dergelijk kind in een kinderteam verschijnt, treft meningococcus 100% van de gevallen gezonde kinderen, maar 1% heeft klinische manifestaties.

Bij kinderen en pasgeborenen, naast meningokokken, kan fulminante sepsis ook leiden tot streptokokken, stafylokokken, roodvonk, difterie en mazelen. Bloeding in bijnierweefsel met acute insufficiëntie komt voor bij de volgende ziekten:

  • hemofilie;
  • leukemie;
  • intravasculaire coagulatie;
  • kwaadaardige tumoren;
  • trombose van de bijnieren.
hemofilie

Oorzaken die bij volwassenen vaker voorkomen zijn:

  • onjuiste hormoonbehandeling voor bijnierinsufficiëntie;
  • stress, chirurgie, trauma;
  • peritonitis (ontsteking van het peritoneum);
  • systemische auto-immuun laesies;
  • bijnierverwijdering;
  • ernstig lever- en nierfalen;
  • HIV-infectie, Ebola-virus, tuberculose, syfilis, cytomegalovirus;
  • uitgebreide longontsteking, vooral bij ouderen.

En hier meer over chronische bijnierinsufficiëntie.

Pathogenese van het Waterhouse-Frideriksen-syndroom met meningokokkeninfectie

Ernstige varianten van het beloop van meningokokkeninfecties zijn geassocieerd met de ontwikkeling van toxische shock. Ze komen voor in 20% van de gevallen en kunnen in de eerste uren zonder hulp van de noodsituatie uitmonden in het overlijden van patiënten. Hun optreden bij pasgeborenen is bijzonder gevaarlijk.

Als reactie op microben en toxines die het bloed binnendringen, scheiden de bijnieren grote hoeveelheden hormonen af ​​om het lichaam te helpen omgaan met het septische proces. Deze fase eindigt snel met de uitputting van hun corticale laag.

Onder invloed van bacteriële toxische verbindingen worden de wanden van bloedvaten beschadigd, de vorming van microthrombi optreedt. Bloedstolsels verbruiken veel stollingsfactoren, daarom zijn ze niet genoeg in het bloed. Om deze reden komen bloedingen voor, inclusief in de bijnieren, de hormonen in het bloed stoppen onmiddellijk.

Het ontbreken van hormonale synthese en secretie leidt tot dergelijke veranderingen:

  • natrium en chloriden gaan verloren met urine, hun opname uit de darmen neemt af;
  • door de uitscheiding van vocht via de nieren, darmen, met braken, treedt uitdroging op;
  • de concentratie van kalium in het bloed stijgt, wat het werk van de hartspier verstoort, het houdt op een effectieve bloedcirculatie te handhaven;
  • bloedsuikerspiegel daalt, glycogeenopslag in de lever en spieren vermindert.
Lagere bloedsuikerspiegel

Symptomen van pathologie

De ziekte begint acuut, patiënten of hun families kunnen de tijd van de eerste symptomen nauwkeurig aangeven. Na 3-5 uur is de patiënt halfbewust. De lichaamstemperatuur stijgt scherp, er is een afkoeling, er kunnen focale bloedingen op de huid worden waargenomen, soms lijken ze op lijkplekken.

Manifestaties van infectieus-toxische shock bestrijken alle systemen, maar de ernstigste symptomen zijn geassocieerd met schade aan het cardiovasculaire, nerveuze en spijsverteringskanaal.

Cardiovasculaire aandoeningen

In het ziektebeeld komt vasculaire insufficiëntie naar voren:

  • progressie van bloeddrukverlaging;
  • de pols versnelt en wordt zwak, draadvormig;
  • de huid voelt koud aan met een blauwachtige tint;
  • hartgeluiden zijn doof;
  • kortademigheid.

Neurologische veranderingen

In het hersenweefsel wordt zwelling waargenomen, verliezen de cellen hun functionele activiteit door verstoorde elektrolytenbalans, een daling in suikerconcentratie in het bloed. Het manifesteert zich:

  • acute hoofdpijn;
  • stijve nek (in liggende positie is het moeilijk om de borstkas met de kin aan te raken);
  • epileptische aanvallen;
  • misleidende reacties;
  • vertroebeling van het bewustzijn;
  • lethargie, verdoving.

Maag-darmstoornissen

De eerste manifestatie van het syndroom - afkeer van voedsel, zelfs het uiterlijk en de geur. De misselijkheid die zich snel ontwikkelt, ontwikkelt zich tot oncontroleerbaar braken, diarree komt samen. Deze symptomen veroorzaken ernstige uitdroging. Vaak heeft de patiënt symptomen van acute appendicitis, maagperforatie, pancreasnecrose en darmobstructie.

Staatsdiagnostiek

De moeilijkheid om het Waterhouse-Frideriksen-syndroom te identificeren, is dat klinische manifestaties qua specificiteit niet verschillen, en bij de studie van bloed en urine in het eerste stadium van de diagnose onthullen ze ook veranderingen die kunnen optreden bij elke giftige, infectieuze shock:

  • volledig bloedbeeld - verdikking (verhoogde hemoglobine en rode bloedcellen), acute ontsteking (leukocytose, links-shift-formule, lymfocytose, versnelde ESR);
  • urine-analyse - rode bloedcellen, eiwitten, cilinders, soms aceton;
  • bloed biochemie - lage niveaus van natrium, glucose, chloriden, verhoogde kalium, stikstofhoudende verbindingen;
  • ECG - verhoogde T, puntige, brede QRS, vertraagde geleiding in de atrioventriculaire knoop als gevolg van elektrolytenonbalans.

Belangrijke onderzoeken die helpen bij het stellen van de diagnose zijn:

  • bloedcultuur, nasofaryngeale swabs - de aanwezigheid van bacteriën;
  • bloedtest voor cortisol - lager dan 275 nmol / l, na de test met synacthen van minder dan 250 eenheden.

Behandeling van het Waterhouse-Friedexen-syndroom bij kinderen en volwassenen

Aangezien de aandoening levensbedreigend is en specifieke onderzoeken tijd vergen, zijn in alle gevallen van ernstige sepsis en een kritische drukdaling glucocorticoïde hormonen vereist.

Als dopamine of noradrenaline, mezaton en oplossingen aan de patiënt worden toegediend en de druk binnen een uur niet is toegenomen, wordt hydrocortison of solu cortef om de 8 uur met 1,3 mg / kg per uur aangegeven. Nadat het mogelijk was om de indicatoren te stabiliseren op een niveau niet lager dan 100/60 mm Hg. Art., Vervolgens intraveneuze druppelverandering voor intramusculair of pillen in de helft van de dosis drie keer per dag. Vervolgens, onder drukregeling, neemt de hoeveelheid hormonen geleidelijk af.

Tegelijkertijd worden antibacteriële therapie, toediening van oplossingen om intoxicatie te verminderen voorgeschreven, elektrolyt, metabole stoornissen, veranderingen in het bloedstollingssysteem worden gecorrigeerd.

Preventie van meningokokkeninfectie

Als een patiënt met een meningokokkenbesmetting wordt gedetecteerd, wordt in de kinderinstelling een quarantaine voor 10 dagen ingesteld. Elke persoon die in contact is geweest wordt onderzocht op uitstrijkjes van de neusholtes en keel. Gedurende 15-20 dagen blijven ze onder toezicht van een kinderarts op de plaats van verblijf. Een dagelijks onderzoek van de huid en nasopharynx, temperatuurmeting, soms het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen voor profylactische doeleinden wordt aanbevolen.

En hier is meer over bijnierhyperplasie.

Waterhouse-Frideriksen-syndroom treedt op bij ernstige infecties (meestal meningokokken), sepsis, bloeding in de bijnier. Door het abrupt staken van hormonen in de bloeddruk daalt er coma, ernstige elektrolyten en stofwisselingsstoornissen.

Bij afwezigheid van spoedeisende hulp is de dood van de patiënt bijna het onvermijdelijke resultaat. Klinische manifestaties en gegevens van primaire laboratoriumdiagnostiek zijn niet voldoende om het syndroom te identificeren. Daarom worden, met een scherpe drukdaling tegen de achtergrond van het septische proces, glucocorticoïde hormonen getoond.

Handige video

Zie de video over meningokokkenziekte:

Acute insufficiëntie van de bijnierschors (Waterhouse-Friedexen-syndroom)

In de neonatale periode wordt het gewoonlijk geassocieerd met bloeding in de bijnieren als gevolg van geboortetrauma, verstikking, met hemorragische ziekte van de pasgeborene; met ernstige hersenschade. Soms ontwikkelt het zich met acute infectieziekten - sepsis, vaker meningococcen of streptokokken etiologie, longontsteking, herpesinfectie, influenza. De oorzaak van acute bijnierinsufficiëntie kan erfelijke defecten van glucocorticoïde biosynthese zijn (overgedragen door een autosomaal recessief type) of congenitale hypoplasie van de bijnierschors (een ziekte geërfd door een autosomaal recessief type of gekoppeld aan X-gekoppelde myopathie).

Mogelijke oorzaken van hypocorticisme tijdens de pasgeborene periode zijn weergegeven in tabel 21.9.

Klinisch beeld. De eerste symptomen van acute bijnierinsufficiëntie zijn adynamie, spierhypotonie, depressie van reflexen, bleekheid, anorexia, verlaging van de bloeddruk, tachycardie (zelden bradycardie), oligurie. Zonder behandeling, hypotensie vordert snel, tekenen van microcirculatie in de vorm van acrocyanosis en marmering van de huid ontwikkelen. Hartgeluiden zijn doof, pulserend. Verschijnen braken, frequente dunne ontlasting, leidend tot eksikozu, anurie, coma.

Het beloop van acute bijnierinsufficiëntie is ernstig, vaak fulminant, overlijden is mogelijk tijdens de eerste uren van de ziekte.

Oorzaken van hypofunctie van de bijnierschors bij pasgeborenen

congenitale hyperplasie van de bijnierschors (adrenogenitaal syndroom).

Meer zeldzaam, maar niet ongebruikelijk:

en pathogeen (na therapie met glucocorticoïden);

bloeding in de bijnieren;

aangeboren hypoplasie van de bijnierschors;

geïsoleerde glucocorticoïde deficiëntie;

geïsoleerde ACTH-deficiëntie.

Acuut hypocorticisme op de achtergrond van een infectieziekte gaat gepaard met koorts, plotselinge cyanose, kortademigheid, convulsies en soms petechiale huiduitslag. Kenmerken van de kliniek van acute bijnierinsufficiëntie met erfelijke afwijkingen van steroïdogenese - zie hieronder.

De diagnose. In laboratoriumonderzoeken, in de regel, hyperkaliëmie, hypoglykemie, abrupte leukocytose met een verschuiving naar links, wordt eosinofilie gedetecteerd. In het bloed wordt het gehalte aan cortisol, 17-ACS verlaagd en het ACTH-niveau verhoogd, de uitscheiding van 17-ACS wordt verminderd met urine. Er is echter meestal geen tijd om de inhoud van glucocorticoïden in het bloed en hun metabolieten in de urine te bestuderen. De diagnose van acute bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op de analyse van klinische en anamnestische gegevens.

De differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met ernstige infecties, intoxicaties, comateuze toestanden van verschillende oorsprong, peritonitis.

Congenitale bijnierhyperplasie

Congenitale bijnierhyperplasie (bijnierschors) (adrenogenitaal syndroom) is een groep van erfelijke ziekten die wordt veroorzaakt door enzymatische aandoeningen van bijniersteroïdogenese.

De basis van de ziekte is een erfelijk defect van enzymen die betrokken zijn bij steroïdogenese. Ontoereikende activiteit van elk van de enzymen van stero-idogenese leidt tot een uniek complex van hormonale afwijkingen, in verband waarmee de klinische manifestaties van verschillende vormen van CAH significant verschillen. Het type erfelijkheid van alle enzymatische defecten in steroïdogenese is autosomaal recessief. Meestal (90-95% van alle gevallen) is er een falen van 21-hydroxylase. De frequentie van klinisch tot expressie gebrachte vormen onder de witte populatie is 1: 1-1 900, de frequentie van heterozygote drager staat is 1: 5 5, de gewiste vorm is 0,01%. Andere erfelijke enzymdefecten worden veel minder vaak gediagnosticeerd: 11-hydroxylase-deficiëntie - 5%, 20,22-desmolase-deficiëntie, 3b-ol-dehydrogenase, 17-hydroxylase, 18-hydroxylase, 18-dehydrogenase, 17,20-lyase - minder dan 1% alle gevallen van CAH.

Gebrek aan 21-hydroxylase, zoals hierboven reeds vermeld, is het meest algemene enzymatische defect in steroïdogenese. Het gen dat codeert voor de synthese van dit enzym (CYP21B) is gelokaliseerd op de korte arm van het 6e chromosoom.

Pathogenese. De afname van de activiteit van 21-hydroxylase gaat gepaard met een verminderde synthese van cortisol en aldosteron met de accumulatie van tussenproducten van steroïdogenese, voornamelijk 17-hydroxyprogesteron en progesteron. Cortisol-deficiëntie leidt tot de ontwikkeling van openlijke of verkapte, gecompenseerde, bijnierinsufficiëntie en verhoogde ACTH-secretie met hyperplasie van de reticulaire zone van de bijnierschors en androgene hyperproductie, waarvan de synthese niet afhankelijk is van 21-hydroxylase. Aldo-sterondeficiëntie gaat gepaard met activering van het renine-angiotensinesysteem met een schijnbaar of gecompenseerd zoutverliessyndroom.

Klinisch beeld. Vanwege de ongelijke mate van afname van de activiteit van 21-hydroxylase verschillen klinische manifestaties in polymorfisme. Drie klinische vormen van CAH worden geïdentificeerd als een resultaat van 21-hydroxy-roxylase-deficiëntie: solitair, eenvoudig (viriel), gewist (laat, niet-klassiek). Kenmerken van hun stroom worden gepresenteerd in tabel 21.10. In de pasgeboren periode worden alleen voor de hand liggende vormen van 21-hydroxylase-deficiëntie gediagnosticeerd: eenvoudig of ongecompliceerd en zoutverlies.

Een eenvoudige vorm van CAH bij pasgeborenen wordt gekenmerkt door interuterinaal geïnitieerd hyperandrogenisme - virilisatie van de uitwendige genitaliën bij meisjes (clitorishypertrofie, scrotumachtige labia majora, urogenitale sinus) en macrogenitosomie bij jongens. Kinderen worden vaker geboren uit zwangerschappen na de bevalling met een gemiddeld of matig verhoogd lichaamsgewicht, goed ontwikkelde spieren, dichte botten van de schedel en kleine fontanelgrootte. Vanwege de chronische overmaat aan ACTH bij sommige kinderen, wordt hyperpigmentatie opgemerkt. In de toekomst is er een versnelling van de fysieke ontwikkeling en de snelheid van verstarring van het skelet, en na 1 tot 2 jaar zijn er tekenen van een valse vroegtijdige seksuele ontwikkeling van het isoseksuele type bij jongens en heteroseksueel - bij meisjes. In stressvolle situaties kunnen ziekten acute bijnierinsufficiëntie ontwikkelen, waarvan de kans toeneemt met gecompliceerde bevalling, hypoxie en tijdens de adolescentie.

De zoutvormende vorm van CAH komt voor bij 2/3 van de patiënten met een tekort aan 21-hydroxylase. Bij de geboorte verschilt de kliniek niet van de manifestaties van een eenvoudige vorm van CAH, maar vanaf 1-4 weken van het leven ontwikkelen zich symptomen van acute bijnierinsufficiëntie: progressief gewichtsverlies, regurgitatie, braken van de fontein, diarree, marmering van de huid, verlaging van de bloeddruk, tachycardie (zelden bradycardie), doofheid van hartgeluiden, cyanose. Bij gebrek aan adequate therapie overlijden patiënten in de eerste 1 tot 3 levensmaanden.

De diagnose van de ziekte wordt gecontroleerd wanneer een verhoogd niveau van 17-hydroxyprogesteron wordt gedetecteerd in het bloed - boven 15 nmol / l. Bovendien is een verhoging van het ACTH-niveau (meer dan 1 5 /, 0 nmol / l) en plasmarenine-activiteit (meer dan 10 nmol / l / uur), excretie van 17 / - KC met urine (meer dan 1 mg / dag) kenmerkend. Bij sommige patiënten is het gehalte aan K o r t / en z o l en in het bloed (minder dan 1 0 0 nmol / l) en de uitscheiding van 17-ACS in de urine (minder dan 0, 2 m / g / s in t.) Verminderd, zie tab.. 21.10). Methoden voor de DNA-diagnose van HCV door 21-hydroxylase-deficiëntie zijn ontwikkeld.

In het geval van de zoutveroudering van CAH, als het onmogelijk is om een ​​hormonaal onderzoek uit te voeren vanwege de ernst van de toestand van het kind, de mate en mate van elektrolytenstoornissen (hyperkaliëmie, hyponatriëmie, hypochloremie), ECG (hyperkalihigisme), KOS (metabole acidose), hematocriet (verhoogd), bloedsuikerspiegel (verlaagd). Het is raadzaam vóór het begin van de behandeling om bloed te nemen om het niveau van hormonen te bepalen. Normen voor hormoonspiegels van de bijnierschors, evenals kalium, natrium in het bloed en urine - zie tabel. 21,11-21,14.

De differentiële diagnose van een eenvoudige vorm van CAH wordt uitgevoerd met andere varianten van echte en valse vroegtijdige seksuele ontwikkeling. De soltere vorm van CAH bij meisjes in het geval van een typische kliniek met positieve geslachtschromatine vereist geen differentiële diagnose, maar bij jongens is het noodzakelijk om een ​​darminfectie, pylorusstenose, sepsis uit te sluiten.

Preventie. Als beide echtgenoten bekend staan ​​als heterozygote dragers van het defecte gen of als een van de echtgenoten last heeft van VGK

21-hydroxylase-deficiëntie of is een heterozygote drager van het defecte gen, het is mogelijk om een ​​prenatale diagnose van de ziekte uit te voeren in de DNA-analyse van chorionvilluscellen (bij 9-1 0 weken zwangerschap) of door de concentratie van 17-OH-P in vruchtwater te bepalen (op 1 3 - 1 6e week van de zwangerschap).

VGKN vanwege insufficiëntie 1 1 - g en d ro over c en laza (hypertensieve vorm van CAH) is het op een na meest voorkomende enzymatische defect van steroïdogenese. De genetische locus van het CYP11B1-enzym is gelokaliseerd bij 8q. mislukking

Bij kinderen ouder dan 3-4 weken oud, worden de maximale niveaus van cortisol en ACTH bepaald op 7-8 uur, het minimum - op 1-8-2 0 uur. 'S Avonds in de avonduren mogen de niveaus cortisol en ACTH 50% van de ochtenduren niet overschrijden.

** ARP en aldosteron worden onderzocht in bloedmonsters genomen op een lege maag met het lichaam in een horizontale positie en tegen de achtergrond van een dieet met een normaal natriumgehalte.

Droxylase wordt gekenmerkt door een tekort aan cortisol, verhoogde productie van ACTH en androgenen, maar de tussenproducten van aldosteronsynthese (11-desoxycorticosteron) hebben mineralocorticoïde activiteit, wat leidt tot natriumretentie en slagaderlijke hypertensie.

Klinisch beeld. De belangrijkste symptomen zijn intra-uterus geïnitieerd hyperandrogenisme (virilisatie van de externe genitaliën bij meisjes en macrogenito-somia bij jongens), chronische, zelden acute insufficiëntie van de cortex.

Opmerking: ry en m sh en f t over m inydelyy ny tests, en mea yu belangrijkste diagnostische waarde.

Zwaardvechters. Arteriële hypertensie die resistent is tegen behandeling met antihypertensiva ontwikkelt zich meestal bij patiënten ouder dan 1 jaar.

De diagnose. Voor 11-hydroxylase-deficiëntie is een verhoging van het niveau van 11-deoxycortisol boven 35 nmol / l kenmerkend. Uitscheiding van 17-COP met urine is toegenomen, maar elektrolytenstoornissen in het eerste levensjaar worden zelden gedetecteerd, hypokaliëmie wordt verder gekenmerkt. / Hypernatremia, hyperkali-histycose op het ECG (tabel 21.15). /

Zeldzame vormen van CAH's zijn moeilijk te diagnosticeren, omdat een analyse van een breed scala aan hormonen nodig is (zie tabel 21.16).

Congenitale hypoplasie van de bijnierschors

De ziekte is erfelijk, gekoppeld aan het X-chromosoom, beschreven zelden voorkomende vorm, overgeërfd door een autosomaal recessief type.

De basis van de pathogenese van congenitale hypoplasie van de bijnierschors is een schending van de synthese van alle groepen corticosteroïden: glucocorticoïden, mineralocorticoïden en androgenen.

Klinisch beeld. De manifestatie van de ziekte hangt af van de mate van vermindering van de functie van de bijnierschors. Soms verschijnen symptomen van bijnierinsufficiëntie in de eerste uren en dagen van het leven. Een kind (meestal een jongen) wordt geboren met een normaal lichaamsgewicht. De meeste patiënten al bij de geboorte hebben pigmentatie van de tepels, de witte lijn van de buik, het gebied van de uitwendige genitaliën; naarmate het ouder wordt, neemt het toe en komt het vaker voor. Gekenmerkt door progressief gewichtsverlies, verlies van eetlust, opgezette buik, regurgitatie, braken, diarree, adynamie, polyurie. Op de achtergrond van progressieve exsicose neemt de bloeddruk af, treedt tachycardie op (zelden bradycardie), frequente zwakke pols, doofheid van hartgeluiden, cyanose, hypostase op de huid, anurie, bewustzijnsverlies, convulsies, hypothermie, koud zweet, ademhalingsstoornissen. Deze symptomen vorderen.

binnen een paar dagen, leidend tot de dood bij afwezigheid van substitutietherapie.

In een mildere vorm treden klinische symptomen op gedurende de leeftijd van 1 jaar: groeiretardatie, afname van de toename van het lichaamsgewicht, hyperpigmentatie en hypodynamie worden waargenomen. Periodiek, vooral na vaccinaties, op de achtergrond van intercurrente ziekten en stressvolle situaties, verschijnen de uitbarsting van 3P's, buikpijn, braken, anorexia, dunne ontlasting, zwakte, bloeddrukverlaging, syncope, hypoglykemie-episodes. Typische tag voor zout voedsel op jonge leeftijd (kinderen drinken liever zoutoplossingen). Elke stressvolle situatie kan een acute crisis bij patiënten veroorzaken.

bijnierinsufficiëntie. In een familie kunnen er patiënten zijn met lichte en ernstige vormen van aangeboren hypoplasie van de cortex, bijnieren.

De diagnose is gebaseerd op een analyse van anamnestische, klinische en genealogische gegevens. Wanneer hormonaal onderzoek een verhoging van het ACTH- en plasma-renineactiviteitsgehalte toonde, nam het gehalte aan cortisol, aldosteron en androgene bijnieren in het bloed af (zie tab. 21.12-21.14). De uitscheiding van 17-ACS en 17-COP met urine is ook verminderd. In een acute bijniercrisis worden hyperkaliëmie, hypona-triëmie, hypochloremie, ECG-hyperkaligisme, metabole acidose, hypoglycemie en een toename van hematocriet meestal gedetecteerd.

De differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd bij andere vormen van insufficiëntie van de bijnierschors, bij jongens - met adrenogenitaal syndroom. Bij jonge kinderen vereist een differentiaaldiagnose met darminfecties, pylorusstenose, sepsis.

toxicose

Toxicose, intoxicatie (Grieks τοξικός - giftig) is een pijnlijke aandoening veroorzaakt door de actie op het lichaam van exogene toxines (bijv. Microbiële) of schadelijke stoffen van endogene oorsprong (bijv. Tijdens preëclampsie van de zwangerschap, thyrotoxicose). In tegenstelling tot het woord vergiftiging, heeft het woord intoxicatie in de Russische taal een engere, professionele betekenis en beschrijft het het fenomeen zelf, maar niet externe beïnvloeding (vergelijk: "Raspoetin-vergiftiging").

De inhoud

Er zijn twee periodes in de loop van toxicose:

  • De eerste periode is de periode van de gegeneraliseerde reactie. Het heeft verschillende soorten gedrag: toxine.
  • De tweede periode - de periode van lokalisatie van het pathologische proces - kan worden gekenmerkt door de volgende opties: Rayonsyndroom (toxicose met leverinsufficiëntie), het Gasser-syndroom, hemolytisch-uremisch syndroom (toxicose met acuut nierfalen) en een toxische-septische toestand.

Tijdens een gegeneraliseerde reactie wordt het beeld van toxemie gedomineerd door neurologische aandoeningen, de staat van "onnatuurlijke" slaap wordt afgewisseld met perioden van opwinding. Met de ontwikkeling van een coma kan volledig bewustzijnsverlies optreden.

In het cardiovasculaire systeem zullen schendingen van de perifere bloedstroom, marmering van de huid, tachycardie, luide, klapperende hartgeluiden, een verlaging van de bloeddruk, diurese de overhand hebben. Dysfuncties van het maagdarmkanaal met toxicose manifesteren overgeven, diarree, intestinale parese, anorexia.

Lever- en nierbeschadiging bij toxicose is karakteristiek en permanent. Onmisbare componenten van het klinische beeld van toxicose zijn de pathologie van afwijkingen in de water-elektrolytenstofwisseling in de zuur-base toestand. Hemorragisch syndroom komt in verschillende mate tot uiting: van enkele petechiën op de huid en slijmvliezen tot overvloedige bloeding, wat wijst op gedissemineerde intravasculaire coagulatie.

Het maagdarmkanaal van toxicose is in een staat van zuurschade. Uitgesproken braken doet af en toe de drang naar een al lege maag, en hij, niet om te gaan met een teveel aan zuur, onderdrukt de functie van de alvleesklier, en het remt de galblaas met emissies.

  • Toxicose met acute bijnierinsufficiëntie (Waterhouse-Friederiksen-syndroom): komt meestal voor met meningokokkenvorming (meningokokkenseptose). De eerste symptomen van toxicose zijn een toename van de lichaamstemperatuur tot 39-40 graden Celsius, uitgesproken bleekheid van de huid, een toestand van algemene angst. De kleur van de uitstekende plekken op de huid varieert van roze tot donkere kersen. De uitslag wordt voornamelijk weergegeven door meerdere sterelementen, die tegen de achtergrond van blauwachtig bleke huidskleur de zogenaamde "sterrenhemel" creëren. In sommige gevallen vormt de huid een polymorfe uitslag van het type ecchymose. Deze toestand duurt niet lang, vrij snel wordt een persoon lusteloos, de algemene toestand verslechtert, vergezeld door adynamie, lethargie, lethargie. Daarna ontwikkelt zich een stupor, die in coma kan raken; frequente tonische convulsies. Het belangrijkste kenmerk van dit type toxicose is vroege decompensatie van de bloedcirculatie. Het algemene beeld is teleurstellend - de toestand van de moeilijkste ineenstorting (tachycardie, draadachtige puls, scherp gedempte hartgeluiden, aritmie). Deze symptomen kunnen gepaard gaan met bloederig braken en trombohemorragisch syndroom (bloeding op injectieplaatsen). Bij dit type toxicose is een kortstondige (korte tijd) ademhalingsstoornis (oppervlakkig, snel, aritmisch en later het Cheyne-Stokes-type (toxisch)) mogelijk.
  • Toxicose met leverfalen (Reye-syndroom). Toxicose van virale etiologie (enterovirus, luchtwegen, enz.). Heeft meestal invloed op kinderen voordat ze de leeftijd van 3 jaar hebben bereikt. In de beginfase van toxicose verloopt de ziekte volgens het type ARVI, geïsoleerde koorts of gastro-intestinale infectie. Prodromale periode varieert van 3 tot 5 dagen. [1] De exciteerbaarheid of slaperigheid die gepaard gaat met toxicose kan samengaan met het ontembare en overvloedige braken van de fontein, de spierspanning wordt verhoogd tot cerebrale stijfheid, er zijn stuiptrekkingen. Dan nemen neurologische symptomen toe - verward bewustzijn, een trage reactie op licht, ataxie, tonische stuiptrekkingen, frequente en diepe ademhaling. Coma ontwikkelt zich in een paar uur. Het is opmerkelijk dat er zelfs in het midden van de ziekte geen meningeale symptomen zijn. Tachycardie neemt geleidelijk toe, hartgeluiden zijn doof, de grenzen van het hart zijn verlengd. Geelzucht komt meestal niet voor, maar de lever is dik, vergroot en pijnlijk. Hemorragisch syndroom is pantognomonisch (injectieplaatsen bloeden, de patiënt scheurt de koffiedik open). Temperaturen kunnen variëren van normaal tot verhoogd (39 graden Celsius). De drankdruk neemt toe, hoewel de samenstelling van het hersenvocht ongewijzigd blijft (bepaald door de lumbale punctie).
  • Hemolytisch-uremisch syndroom (toxicose met acuut nierfalen). Dit type toxicose wordt gekenmerkt door een hele triade van symptomen: acuut nierfalen, acute verworven intravasculaire hemolytische anemie en trombocytopenie. Dit type toxicose treedt op tegen de achtergrond van respiratoire virale infecties, gastro-virale infecties en vaccinatie. De patiënt lijkt wallen in de lippen, oogleden en neus. Wallen gaat gepaard met buikpijn, braken, diarree, geelheid, oligurie. Overheersende symptomen van nierbeschadiging zijn oligoanurie, hematurie, cilindrurie. Hemorragische symptomen ontwikkelen zich in de vorm van bloedneuzen en petechiale bloedingen. In de loop van de ziekte treden disfuncties van het cardiovasculaire systeem op - gedempte tonen, tachycardie, extrasystole, systolisch geruis boven de top van het hart. Verlaagd aan het begin van de bloeddruk neemt geleidelijk toe. De overgang van de oligoanurische fase naar de polyurische fase is uiterst gevaarlijk voor de patiënt, omdat dit een toename van de symptomen van uitdroging en symptomen van gastro-enteritis veroorzaakt. Op hetzelfde moment is er een astma, longontsteking kan ontstaan. In de klinische analyse van bloed worden een verhoogd niveau van bilirubine, normochrome bloedarmoede met micro en macrocytose, reticulocytose, leukocytose met een scherpe verschuiving naar procylocyten, metocyten en hemocytoblasten gedetecteerd. Trombocytopenie is een belangrijk diagnostisch kenmerk. Het bloed verhoogt het gehalte aan ureum, reststikstof en creatine.
  • Toxicose zwanger. Toxicose bij zwangere vrouwen is een complex van pathologische veranderingen in het lichaam van een zwangere vrouw, die zich in de eerste helft van de zwangerschap tot 13-16 weken manifesteren. Een van de meest voorkomende vormen van manifestatie van vroege toxicose is braken van zwangere vrouwen. Dit komt door de vorming van het zogenaamde "centrum van de zwangerschap", verantwoordelijk voor het gedrag en de fysiologische functies van de zwangerschap. Het verschijnen van dit centrum brengt een falen van de activiteit van andere centra met zich mee - speeksel, braken, vasomotor, enz. Een van de factoren die toxicose veroorzaken is de pathologie van het maagdarmkanaal. Bij vrouwen met pathologie van de galblaas en de pancreas is toxicose ernstiger dan bij gezonde vrouwen. [2] Met de ontwikkeling van toxicose bij een zwangere vrouw zijn de uitwisselingen van koolhydraten, vetten, waterzout en eiwitten verstoord. Dan is er uitputting, gewichtsverlies en stijgend vochtverlies. In sommige gevallen wordt de vrouw waargenomen uitputting, gewichtsverlies of significante dystrofische veranderingen in de lever, nieren, longen, hart, centraal zenuwstelsel. In de overheersende meerderheid van alle zwangerschappen (ongeveer 90%) heeft een zwangere vrouw minstens een misselijkheid en braken op korte termijn, die tot de 13e week van de zwangerschap 1-2 maal daags duurt. Een dergelijke manifestatie van toxicose wordt niet als een pathologie beschouwd. [3] Braken is in drie graden verdeeld. Bij de eerste (lichte) mate van braken blijft de algemene toestand van de zwangere vrouw bevredigend, braken komt niet vaker 5 keer per dag voor. Het wordt meestal veroorzaakt door onaangename geuren of voedselinname. In de tweede graad (matig braken) begint de algemene toestand van een vrouw angst op te wekken, aangezien braken tot 10 keer per dag optreedt, en in 1,5 week kan een vrouw ongeveer 3 kg verliezen. Dit wordt mogelijk gemaakt door een snelle (tot 100 slagen per minuut) puls, en in de urine kan aceton worden gedetecteerd in het onderzoek. De derde graad (overmatig braken) is het moeilijkst, de algemene toestand van een vrouw verergert zeer sterk, het aantal braken kan oplopen tot 25 keer per dag. In de meest ernstige gevallen veroorzaakt braken elke fysieke activiteit. In dit stadium wordt de puls versneld tot 120 slagen per minuut, de lichaamstemperatuur wordt verhoogd tot 37,5 graden Celsius. In de studie van urine-resultaten blijkt een positieve reactie op aceton, verhoogde niveaus van creatine, hypo- en dysproteneemia en hyperbilirubinemie.
  • Toxisch-septische toestand. Doet zich voor wanneer stafylokokken door de respiratoire enterale paden door de huid en het urinaire systeem van een persoon dringt. Deze staat wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van vele organen en systemen in het pathologische proces. Er is een groeiende remming van het centrale zenuwstelsel, mogelijk de ontwikkeling van een soporeuze toestand, gevolgd door langdurige asthenie. Meestal is de huid bleek, vaal grijsachtig, de lymfeklieren zijn vergroot. Het doet niet zonder veranderingen in de longen: er treedt pleuritis op, het ademhalingsfalen begint, er kunnen gaatjes ontstaan. [4] Symptomen van gastro-intestinale laesies kunnen variëren tot ernstige necrotiserende hemorrhagische enterocolitis. Metabole aandoeningen manifesteren zich als hypoxie, calciumgebrek en waterarme uitdroging. Langdurige uitdroging leidt tot algemene dystrofie.

Bij kinderen zijn risicofactoren voor toxicose geboorte-trauma of de aanwezigheid van aangeboren en erfelijke ziekten van het centrale zenuwstelsel, metabole stoornissen, eerdere vaccinaties, eerdere infecties, enz.

Toxicose houdt een complexe behandeling in - eerste hulp, verwijdering van gifstoffen uit het lichaam, identificatie van de oorzaken van vergiftiging en de daaropvolgende introductie van specifieke antidota. In de regel wordt poliklinische behandeling voorgeschreven voor de behandeling van zwangere vrouwen, gevolgd door het volgen van de dynamiek van het lichaamsgewicht. Wat betreft tweede en derde graads braken (matig en ernstig), vereist dit een behandeling voor de patiënt. De arts stelt de ernst van het braken vast, aan de hand van de onderzoeksresultaten: klinische en biochemische analyse van bloed, urineanalyse, ECG en beoordeling van de algemene toestand (pols, klachten, enz.). Het bestrijden van de manifestaties van vroege toxicose moet alomvattend zijn. De behandeling omvat geneesmiddelen die het centrale zenuwstelsel beïnvloeden, endocriene en metabole stoornissen, vitamines en antihistaminica normaliseren. Naast de voorgeschreven behandeling is het noodzakelijk om een ​​medisch en beschermend regime in acht te nemen. Doorgaans proberen ziekenhuispersoneel twee vrouwen met deze ziekte niet in dezelfde kamer te plaatsen, omdat een herstellende vrouw mogelijk een terugval krijgt [5]. Ernstig overgeven vereist spoedeisende zorg. De indicaties voor zwangerschapsafbreking zijn: ernstige algemene toestand, behandelingsfalen in de komende 6-12 uur, de ontwikkeling van acute gele leverdystrofie, de ontwikkeling van acuut nierfalen.

Het complex van methoden voor de behandeling van vergiftiging omvat het volgende:

  • eerste hulp, reanimatie, indien mogelijk - onmiddellijke verwijdering van gif uit het lichaam, nauwkeurige identificatie van de oorzaak van de vergiftiging, toediening van specifieke antidota;
  • rehabilitatie

Wie Zijn Wij?

Om welke reden dan ook, zweren kunnen op de klieren van het kind verschijnen, met of zonder koorts, een aandoening wordt niet gedetecteerd - dit is een ernstige reden tot bezorgdheid.