Itsenko - ziekte van Cushing (hypercortisolisme) bij kinderen

Wanneer de functionaliteit van de hypofyse verstoord is in het lichaam, wordt een groot aantal hormonen geproduceerd die de bijnieren beïnvloeden. Als gevolg hiervan nemen de bijnieren snel in omvang toe en worden hormonen van corticosteroïden in grote hoeveelheden geproduceerd. Cushing-syndroom begint zich te vormen.

Hypercorticoidisme bij kinderen

Het verschil tussen de ziekte van Cushing en het syndroom is dat de ziekte wordt gekenmerkt door een uitgesproken laesie van de hypofyse en als een persoon het syndroom heeft, is er geen dergelijk teken. Pathologie is erfelijk van aard en de symptomen en manifestaties van de ziekte en het syndroom zijn identiek.

Over de oorzaken van de ziekte

Het Itsenko Cushing-syndroom bij alle kinderen kan om verschillende redenen worden veroorzaakt, maar er zijn bepaalde factoren die belangrijk zijn:

  • de hypofyse produceert een grote hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon, wat de vorming van een goedaardige tumor veroorzaakt;
  • de adrenale cortex is verstoord, daarom wordt een tumorachtige formatie gevormd (vaak is het goedaardig);
  • een persoon neemt bepaalde medicijnen voor een lange tijd, het is vaak een kwestie van hormonale medicijnen;
  • in het lichaam zijn er schendingen van een genetische aard.

Wanneer het syndroom van Cushing zich ontwikkelt bij jonge kinderen, begrijpt het kind niet wat er met hem gebeurt. In een dergelijke situatie is het belangrijk dat ouders op tijd aandacht besteden aan de alarmerende symptomen: het is noodzakelijk om te begrijpen met het Cushingoid-syndroom dat het onmogelijk is om te grappen, de gevolgen ervan zijn onomkeerbaar, inclusief de dood. Een kind kan worden gered als de behandeling op tijd wordt gestart, en dit geldt ook voor andere ziekten.

Over symptomen

De ziekte van Itsenko Cushing bij alle kinderen heeft verschillende symptomen. De situatie wordt gecompliceerd door het feit dat veel van de tekenen van een dergelijke pathologie inherent zijn aan vele andere ziekten, wat vaak geen reden geeft voor een tijdig bezoek aan een arts. Er zijn een aantal signalen en klachten waar aandacht aan moet worden besteed:

  • het kind begint snel te herstellen. Dit gebeurt als gevolg van een verstoord koolhydraatmetabolisme, maar een dergelijk symptoom treedt vaak langzaam op, waardoor waakzame ouders vaak worden afgeremd. Nadat het lichaamsgewicht van het kind aanzienlijk is gegroeid, begint hij een sterke zwakte te voelen. Een persoon met zo'n pathologie raakt snel moe, zelfs na de meest onbeduidende inspanningen, hij wil niet langer buitenspellen spelen, hij geeft er de voorkeur aan om achterover te leunen. Gewicht wint sneller, je moet opletten dat er meer vet in het gezicht, de buik en de borst zit;
  • het vet begint zich in grote aantallen te verzamelen in het gebied van de halswervels, dus de hals ziet er visueel kort uit. Het gezicht wordt zo rond als de maan, het kind verliest de mogelijkheden van duidelijke gelaatsuitdrukking, een sterke blos op zijn wangen, hij blijft de hele tijd, ongeacht in welke staat het kind zich bevindt;
  • handen en voeten met deze pathologie blijven dezelfde dikte, tegen de achtergrond van een snelle toename van het lichaamsgewicht, lijkt het op dystrofische onderste en bovenste ledematen. Billen met deze pathologie zijn ook niet onderhevig aan obesitas. De spinale en lumbale spieren snel atrofiëren, dus een persoon kan niet staan, dit leidt tot een laesie van de wervelkolom;
  • huid wordt droog, strekt zich uit in de vorm van strepen vormen op het lichaam, dit is merkbaar in de onderbuik, dergelijke strepen zijn fel rood. De nagels zijn broos en veranderen snel van structuur, wratten en moedervlekken verschijnen in grote aantallen en er wordt een acne-achtige huiduitslag gevormd. Haar broos, begin overvloedig te dunnere. Als een meisje ziek is, begint op de achtergrond van het dunner worden van haar op het hoofd, in het gebied van het voorhoofd en de rug, het haar in grote aantallen te groeien. Wanneer jongens ziek zijn, vormt zich snel een abnormaal vroege stoppels op hun gezicht, deze wordt gekenmerkt door een verhoogde dichtheid en stijfheid;
  • skeletstructuur varieert aanzienlijk, tubulaire botten lijden aan osteoporose. Om deze reden breken de botten bij dergelijke patiënten vaak, de situatie wordt verergerd door de aanwezigheid van overgewicht. De botten van zulke mensen doen vaak pijn.

Interne typeveranderingen

Externe pathologie is niet beperkt tot. De werking van het cardiovasculaire systeem is verminderd, de druk in de slagaders neemt aanzienlijk toe. Wanneer capillaire vaten worden onderzocht, wordt een significante verandering in de structuur van hun wanden onthuld, ze breiden uit en breken vaak. De spieren van het hart verzwakken snel, de toon valt. Om deze reden is de circulatie van bloed onvoldoende, de interne organen lijden aan zuurstofgebrek en de huid wordt aangetast. Als de arts een echocardiogram uitvoert, kunt u zien hoe de weefselstructuur van de hartspier is beschadigd.

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan nog een kenmerkend symptoom - het kind loopt achter bij de seksuele ontwikkeling en de secundaire geslachtskenmerken ontwikkelen zich abnormaal snel. Als de pathologie bij meisjes, dan begint hun menstruatiecyclus veel later dan de gebruikelijke snelheid, niet eerder dan 14 jaar. De nieren werken met aandoeningen, een groot aantal rode bloedcellen worden in de urine aangetroffen. Toen de bloedanalyse verhoogde hemoglobine openbaarde.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door snelle progressie, symptomen kunnen niet over het hoofd worden gezien. Wanneer het lichaam snel vet wordt, zijn alle basisfuncties verstoord. Bij gebrek aan adequate behandeling sterft iemand 2,5-3 jaar na het begin van de ziekte.

Over diagnostiek

Diagnostische methoden stellen u in staat om de pathologische toestand snel te identificeren als een ervaren arts het overneemt. Het probleem is dat in kleine plaatsen artsen vaak het Cushing-syndroom niet diagnosticeren en het kind wordt behandeld voor normale obesitas. Dergelijke acties worden gekenmerkt door een negatief effect, het ziektebeeld verslechtert snel. Om de diagnose van deze ziekte te bevestigen, wordt aanbevolen om de volgende procedures uit te voeren:

  • analyse van urine per dag, analyse van de cortisolproductie;
  • Magnetische resonantie beeldvorming wordt uitgevoerd om de ontwikkeling van een hypofysetumor te bepalen.
  • echografie en MRI-scans worden uitgevoerd om adrenale tumoren te detecteren;
  • het is noodzakelijk om een ​​x-ray van de wervelkolom maken zonder falen om de toestand van het skelet te beoordelen en hoe beschadigd is;
  • een echocardiogram wordt uitgevoerd op het hart;
  • het is noodzakelijk om andere analyses van een extra aard te maken, die verschillen afhankelijk van de specifieke omstandigheden.

Over behandelingsmethoden

Alvorens een therapeutische methode te kiezen, is het noodzakelijk om de oorzaak van de ziekte te identificeren. Vaak is de oorzaak van de ziekte een lange inname van bepaalde medicijnen, dan moeten ze worden gestopt. De patiënt gedurende enkele maanden wordt waargenomen bij de arts die bepaalde diagnostische activiteiten uitvoert.

De ziekte wordt vaak veroorzaakt door veranderingen in de genetica van het lichaam, waarna de arts het medicijn Dexamethozone voorschrijft. Het kind wordt regelmatig onderzocht door de arts, het hormonale niveau wordt constant gecontroleerd, de dosis van het medicijn wordt voorgeschreven door de arts, dit wordt beïnvloed door bepaalde factoren.

Als het hele ding in een tumorformatie is, dan moet het worden verwijderd. Tumorvorming van de bijnieren en de hypofyse wordt op verschillende manieren verwijderd:

  • operatie, deze methode van behandeling wordt vaak gebruikt. Tumorvorming wordt weggesneden met een chirurgisch scalpel. Zo'n neoplasma is vaak goedaardig van aard, dus metastasen zijn afwezig. Maar als een kind om verschillende redenen geen operatie tolereert, dan is een chirurgische ingreep onaanvaardbaar. Als de hypofysetumor groot is, kan deze ook niet operatief verwijderd worden, het heeft een negatieve invloed op de algemene toestand van de patiënt;
  • bestralingstherapie vertoont een hoge mate van efficiëntie: speciale gammastraling wordt gebruikt om de tumorvorming te vernietigen;
  • het gebruik van chemotherapie, bij gebruik van bepaalde geneesmiddelen die een agressief effect hebben, vernietigen ze de tumor.

Om een ​​behandeling zo succesvol mogelijk te laten zijn, moet deze uitgebreid zijn. De belangrijkste therapeutische methoden worden aangevuld met speciale vitaminecomplexen met toevoeging van mineralen. Onder hun invloed worden de interne organen snel hersteld, ook de botstructuur en de huid. Om gewicht te verliezen, moet u zich bezighouden met recreatieve lichamelijke opvoeding en vasthouden aan een bepaald dieet.

Hoe pathologie te voorkomen

Ondanks de hoge mate van ontwikkeling van de moderne geneeskunde, zijn er tegenwoordig geen dergelijke methoden die de beperking van het uiterlijk van een dergelijke ziekte bij kinderen garanderen. Daarom moeten ouders goed letten op alle veranderingen, zowel intern als extern, die bij kinderen optreden en op tijd een arts raadplegen. Hoe sneller de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans dat de behandeling zo succesvol mogelijk zal zijn. Als een kind, zonder een specifieke reden, snel dik begint te worden, is dit een alarmerende aanwijzing die tijdige actie vereist.

Als deze ziekte aan het begin wordt behandeld, keren de hormonale parameters terug naar normaal. Maar vaak is het noodzakelijk om een ​​chirurgische operatie uit te voeren, de tumorvorming moet worden verwijderd.

Diagnose en behandeling van de ziekte van Cushing bij kinderen

De ziekte van Itsenko-Cushing bij kinderen is een overtreding van de hypofyse, die een overmatige hoeveelheid hormonen begint te produceren die verantwoordelijk is voor de normale werking van de bijnieren. Dit leidt tot een toename in de grootte van de bijnieren en een overmatige productie van het hormoon corticosteroïd.

Ziekte en het syndroom van Cushing

Ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing is één en dezelfde ziekte, die alleen wordt gekenmerkt door het feit dat de ziekte een uitgesproken laesie van de hypofyse heeft, en met het syndroom is er geen dergelijk teken. Het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen heeft een erfelijk karakter. Alle symptomen en manifestaties van de ziekte en het syndroom zijn identiek.

Oorzaken van ziekte

De volgende oorzaken van de ziekte van Itsenko-Cushing kunnen worden onderscheiden:

  • Verhoogde secretie van de hypofyse van adrenocorticotroop hormoon, dat wordt getriggerd door een goedaardige tumor;
  • laesie van de bijnierschors, waarin zich een tumor ontwikkelt (meestal goedaardig);
  • adrenocorticotroop hormoonafscheiding door tumoren in andere delen van het lichaam (meestal zijn dit de teelballen, de eierstokken, de schildklier en de pancreas);
  • langdurige medicatie, vooral hormonale;
  • genetische aandoeningen.

Symptomen van de ziekte

De ziekte van Itsenko-Cushing heeft kenmerkende klachten en symptomen.

De eerste manifestatie bij een kind is overmatige volheid.

Externe veranderingen

Dit eerste symptoom duidt op een overtreding van het koolhydraatmetabolisme. De symptomen nemen geleidelijk toe. Na een toename van het lichaamsgewicht begint zich algemene zwakte te ontwikkelen. Het kind wordt snel moe en verliest interesse in buitenspellen. Obesitas vordert snel. De vetlaag wordt meer gevormd in de buik, borst, rond het gezicht.

De nek door vetafzetting in de zevende wervel wordt merkbaar korter. Het gezicht krijgt een maanachtige vorm, gezichtsuitdrukking verliest expressie, een heldere blos verschijnt op het hele oppervlak van de wangen, die bijna niet verdwijnen.

De bovenste en onderste ledematen worden niet dik, maar ze zien er dystrofisch uit tegen de achtergrond van een algemene gewichtstoename. Merk op dat vetafzettingen afwezig zijn op de billen. De spieren van de rug en de onderrug geleidelijk atrofiëren en kunnen het lichaam normaal niet ondersteunen, wat leidt tot ziekten van de wervelkolom.

De huid heeft een verhoogde droogheid, wat de vorming van strookachtige verstuikingen veroorzaakt, die zich meestal in de onderbuik bevinden, op het oppervlak van de dijen en de borst. Strepen hebben een felle rode tint. Marmer patroon verschijnt door de hele huid. Ook is er een sterke broosheid en verandering in de structuur van de nagels, het uiterlijk van moedervlekken en wratten, acne, enz. Haar op het hoofd wordt broos en valt overvloedig uit. Bij meisjes wordt overmatige haargroei waargenomen in de schaamstreek, op de heupen, op de rug en op het gezicht. Bij jongens begint de groei van het gezichtshaar al op jonge leeftijd. De borstelharen zijn erg dik en hard.

Het skelet ondergaat belangrijke veranderingen. Op röntgenfoto's is osteoporose van botten, vooral buisvormig, duidelijk zichtbaar. Dit leidt tot frequente fracturen van de ledematen en wervels, die worden veroorzaakt door veranderingen in botstructuur en overgewicht. Het kind lijdt vaak aan pijn in het skelet.

Interne veranderingen

Een ander prominent symptoom van de ziekte van Itsenko-Cushing is een schending van het functionele werk van het cardiovasculaire systeem. Het wordt uitgedrukt in een significante stijging van de bloeddruk, die een snelheid van 220 mm Hg bereikt. Art. Bij het onderzoek van grote schepen is er een aanzienlijke verandering in hun muren. Haarvaten worden verwijd en barsten vaak. De hartspier wordt zwak en verliest zijn tonus. Dit leidt tot onvoldoende bloedcirculatie, wat een tekort aan zuurstof in de interne organen en huid veroorzaakt. Wanneer een echocardiogram wordt uitgevoerd, is een schending van de structuur van het hartspierweefsel duidelijk zichtbaar.

Een ander duidelijk symptoom van de ziekte is de vertraagde seksuele ontwikkeling van het kind, hoewel de secundaire geslachtskenmerken zich daarentegen snel ontwikkelen. Vooral de vertraagde seksuele ontwikkeling wordt waargenomen bij meisjes, wat zich meestal manifesteert in een vrij laat begin van de menstruatiecyclus (in de meeste gevallen op de leeftijd van 14-15).

Er is een afwijking in het werk van de nieren, wat leidt tot een verhoogd niveau in de urine van erytrocyten en hyaliene cilinders. Uit de bloedtest bleek een hoog niveau van hemoglobine, leukocytose en lymfopenie.

De ziekte van Itsenko-Cushing is progressief. De symptomen nemen enorm toe. Snelle obesitas van het lichaam leidt tot een schending van al zijn functies. Als er geen behandeling is, sterft het kind binnen drie jaar nadat de eerste symptomen zijn opgetreden.

Diagnostische methoden

Het is vermeldenswaard dat de ziekte van Itsenko-Cushing snel wordt gediagnosticeerd met de beschikbaarheid van relevante ervaring en professionaliteit van de behandelende arts. In kleine districtsziekenhuizen wordt het kind in de meeste gevallen echter behandeld voor obesitas. Een dergelijke therapie levert geen resultaten op en verergert het ziektebeeld aanzienlijk. Om de diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing te bevestigen, is het noodzakelijk om de volgende diagnostische procedures uit te voeren:

  1. Dagelijkse monitoring van urine voor analyse van cortisolproductie.
  2. Het uitvoeren van een kleine dexametozon-test. In afwezigheid van de ziekte na toediening van het geneesmiddel, zou de cortisolspiegel aanzienlijk moeten dalen. In aanwezigheid van de ziekte verandert het hormoonniveau niet of neemt het juist toe.
  3. Het uitvoeren van een grote dexametozon-test. Hiermee kunt u de aanwezigheid van tumoren van de bijnieren of andere organen detecteren die de productie van het hormoon beïnvloeden.
  4. Met magnetische resonantie beeldvorming kunt u een hypofyse tumor identificeren.
  5. Echografie en magnetische resonantie beeldvorming worden gebruikt om adrenale tumoren te detecteren.
  6. Röntgenfoto van de wervelkolom stelt u in staat om de structuur van het skelet en de mate van schade te beoordelen.
  7. Echocardiogram van het hart.
  8. Andere aanvullende tests en diagnostische procedures die het mogelijk maken om de toestand van het lichaam van het kind te beoordelen.

Behandelmethoden

De behandelingsmethoden van Itsenko-Cushing zijn afhankelijk van de oorzaak. Als de ziekte werd veroorzaakt door langdurige medicatie, wordt hun toelating beëindigd. Een kind gedurende enkele maanden wordt waargenomen door de behandelende arts met periodieke diagnostische activiteiten.

Als de ziekte wordt veroorzaakt door genetische veranderingen in het lichaam die een verhoogde secretie van adrenocorticotroop hormoon veroorzaken, wordt dexamethason regelmatig ingenomen. Zo'n kind moet constant worden gecontroleerd door een arts die het niveau van het hormoon en de dosering van het medicijn controleert.

Als wordt aangetoond dat de oorzaak van de ziekte een tumor is, wordt de verwijdering ervan aangewezen. Er zijn verschillende manieren om een ​​hypofyse of bijnier tumor te verwijderen:

  1. Chirurgische. Dit is de meest effectieve en gebruikelijke behandelmethode. Met een scalpel sneed de chirurg de tumor uit. Meestal is het goedaardig, dus het staat geen uitzaaiing toe. Chirurgische interventie wordt niet voorgeschreven in gevallen van mogelijke intolerantie voor chirurgische ingrepen en een te grote tumor van de hypofyse, waarvan de verwijdering de conditie en functionaliteit van de patiënt aanzienlijk kan schaden.
  2. Radiotherapie. Deze methode is ook zeer effectief. De tumor wordt vernietigd door speciale gammastraling.
  3. Chemotherapie. De patiënt krijgt speciale agressieve medicijnen die zijn ontworpen om de tumor te vernietigen.

Gelijktijdig met de hoofdbehandeling worden speciale vitamine-mineraalcomplexen voor het kind voorgeschreven, die zullen bijdragen tot het herstel van de inwendige organen, de huid en de botstructuur. Om het lichaamsgewicht te verminderen, krijgt het een dieet en een herstellende lichamelijke opvoeding.

Hoe het uiterlijk van de ziekte te voorkomen

Methoden voor de preventie van de ziekte van Itsenko-Cushing, die zal beschermen tegen het optreden van deze ziekte bij kinderen, bestaat op dit moment niet. Door hun ouders alleen maar goed op te letten, kunnen ze de symptomen van de ziekte tijdig herkennen en een behandeling ondergaan.

Ouders moeten onmiddellijk op hun hoede zijn en een arts raadplegen als het kind gewicht begint te krijgen zonder reden.

Behandeling van deze ziekte in de vroege stadia kunt u snel de snelheid van adrenocorticotroop hormoon normaliseren. Zoals reeds vermeld, is in de meeste gevallen chirurgie vereist om de tumor te verwijderen en zijn de oorzaken van de vorming ervan niet volledig begrepen.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "isenko-cushing-syndroom bij kinderen" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]

De ziekte van Cushing bij kinderen

Itsenko-Cushing-ziekte of hypercortisolisme.

De ziekte van Itsenko-Cushing is een aandoening die wordt gekenmerkt door overmatige productie van adrenocorticotroop hormoon in de hypofyse, die verantwoordelijk is voor het reguleren van de functies van de bijnieren, die vervolgens een toename in hun omvang en overmatige productie van hun eigen hormonen veroorzaakt - corticosteroïden. De studie van deze ziekte op verschillende tijdstippen betrof twee wetenschappers, in wiens eer het zijn naam ontving, H. Cushing en N. Itsenko. Volgens hun onderzoek ontwikkelt hypercortisolisme als gevolg van storingen in het hypothalamus-hypofyse systeem van het menselijk lichaam.

redenen

De ziekte van Itsenko-Cushing is een zeldzaam geval bij ziekten bij kinderen. De symptomen worden echter als de ernstigste beschouwd in de lijst met problemen van het endocriene systeem van andere kinderen. In de regel komt de ziekte voor bij oudere kinderen met een predominante laesie bij meisjes, maar recentelijk is er een tendens geweest om de leeftijdsgrens te verlagen.

De exacte oorzaken van de ziekte zijn nog niet vastgesteld. Een provocerende factor kan een adenoom zijn van de voorkwab van de hypofyse of zijn hyperplasie, waarmee progressie van hypercorticisme is geassocieerd. Men gelooft dat het uiterlijk van de ziekte bijdraagt ​​aan verschillende verwondingen en blauwe plekken van de schedel, hersenschudding, encefalitis, arachnoiditis en andere problemen van het centrale zenuwstelsel.

De pathogenese wordt gekenmerkt door specifieke hormonale veranderingen in het lichaam van het kind, die aanzienlijke schade aan zijn metabolisme toebrengen. Bij het begin van de ziekte komen speciale zenuwimpulsen de hypothalamus binnen, die als trigger dienen voor de productie van stoffen die in staat zijn de afgifte van adrenocorticotroop hormoon in de hypofyse te activeren. Een dergelijke actieve stimulatie veroorzaakt de vorming van een pathologisch hoge dosis adrenocorticotroop hormoon door de hypofyse, die de bijnieren beïnvloedt. Dientengevolge, lanceren zij bovenmatige productie van hun eigen hormonen - corticosteroïden. Hun overmaat in het lichaam van het kind en houdt een schending in van veel stofwisselingsprocessen.

symptomen

De ontwikkeling van de ziekte van Itsenko-Cushing bij een kind wordt aangegeven door de heldere symptomen van de ziekte. Het herkennen van de nieuwe gezondheidsproblemen die gepaard gaan met hypercorticisme bij kinderen kan om de volgende redenen zijn:

  • het kind heeft duidelijke obesitas met een speciale manier om de vetlaag opnieuw te verspreiden (in de buik, nek, gezicht, schouders, rug, melkklieren);
  • een groeivertraging, tot zijn volledige stop, gaat gepaard met een lag van de botleeftijd van de echte (vaak optreedt als het vroegste symptoom);
  • droogheid en overstrekking van de huid, wat leidt tot de vorming van striae (striae), voornamelijk in de buik, heupen en rug. De kleur van striae is anders dan normaal - het is paars, paars of getint met blauw;
  • vertraagde puberteit;
  • uiterlijk van gezichtshaar bij meisjes;
  • pustuleuze of schimmelformaties op de huid;
  • osteoporose - verhoogde breekbaarheid van de botten;
  • problemen van het cardiovasculaire systeem - toename van de bloeddruk, tachycardie;
  • neurologische en mentale stoornissen - emotionele instabiliteit, slaapstoornissen;
  • spierzwakte;
  • instabiliteit van de menstruatiecyclus bij meisjes.

Diagnose van de ziekte van Cushing bij een kind

De diagnose is gebaseerd op informatie over de klinische manifestaties van de toestand van het kind, de resultaten van hormonale achtergrondonderzoeken en een aantal instrumentele diagnostische maatregelen.

De arts verzamelt klachten en anamnese van de ziekte van het kind, onderzoekt een kleine patiënt. Om vervolgens een betrouwbare diagnose te stellen, is het nodig om de verkregen gegevens aan te vullen met de volgende onderzoeken:

  • dagelijkse detectie van vrij cortisol in de urine;
  • het uitvoeren van dexamethason-testen, hetgeen een stapsgewijze beoordeling van de serumcortisol-concentratie impliceert;
  • biochemische bloedonderzoeken om aandoeningen te identificeren die de ontwikkeling van diabetes mellitus signaleren;
  • echografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • computertomografie;
  • Röntgendiffractie.

complicaties

De gezondheidstoestand van kinderen met de diagnose hypercortisolisme vereist constante observatie door een arts. Voor hen zijn sporten, sprongen en plotselinge bewegingen die kunnen leiden tot botblessures gecontra-indiceerd.

Met een vroege diagnose en een adequate behandeling hebben kinderen een grote kans op herstel. Gevallen van matige ernst leiden tot een onomkeerbare storing van het cardiovasculaire systeem, nieren, die de ontwikkeling van diabetes, osteoporose, hypertensie, menstruatiestoornissen bij meisjes en onvruchtbaarheid veroorzaken. Gebrek aan behandeling leidt tot invaliditeit van het kind.

behandeling

Wat kun je doen?

De betreffende ziekte vereist tijdige medische hulp, omdat bij een onvoldoende effectieve behandeling er een ernstig risico op complicaties is vanwege de gezondheid van het kind. Dit maakt het belangrijk om zo snel mogelijk een arts te raadplegen wanneer de eerste symptomen van een ziekte bij een kind worden gevonden.

Na een bezoek aan een specialist moeten de ouders van een zieke baby hun voeding en activiteit volgen - kinderen met hypercorticoïden zijn uiterst ongewenst om deel te nemen aan sportactiviteiten en sprongen, omdat dit gepaard gaat met botblessures.

Wat de dokter doet

De complexiteit van de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing bij kinderen van verschillende leeftijden wordt veroorzaakt door een verscheidenheid aan symptomen en betrokkenheid bij het pathologische proces van verschillende organen en systemen. De therapie is complex en omvat conservatieve en chirurgische maatregelen.

Medicamenteuze behandeling wordt gebruikt voor matige tot ernstige stadia van de ziekte als middel om de negatieve invloed van verhoogde cortisolconcentraties op het lichaam van het kind te verminderen. Dergelijke maatregelen zijn voorbereidend voordat het kind wordt gestuurd naar protontherapie of chirurgie om een ​​hypofyseadenoom te verwijderen.

Protonentherapie is de bestraling van de hypofyse met protonstralen en wordt gebruikt bij afwezigheid van adenoom bij een kind. Als het wordt gevonden, wordt de baby gestuurd voor een operatie om het te elimineren.

Indien nodig wordt symptomatische therapie uitgevoerd. Ook wordt het kind voorgeschreven aan een dieet, pathogenetische therapie met medicijnen, het nemen van anabole steroïden en geslachtshormonen.

het voorkomen

Vanwege het ontbreken van een duidelijk begrip van de oorzaken van de ziekte, zijn er geen specifieke maatregelen voor de preventie van de ziekte van Itsenko-Cushing ontwikkeld. Het is belangrijk aandacht te schenken aan de gezondheid van het kind, om elk probleem met zijn gezondheidstoestand volledig te behandelen, elk jaar een röntgenfoto van de schedel uit te voeren en het niveau van de adrenocorticotrope hormoonconcentratie in het bloed te controleren.

Diagnose van Cushing Disease bij kinderen Tekst van een wetenschappelijk artikel over de specialiteit "Geneeskunde en gezondheidszorg"

Abstracte wetenschappelijke artikelen over geneeskunde en gezondheid, de auteur van het wetenschappelijk werk - Udalova N.V.

De beoordeling is gewijd aan het probleem van de diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing bij kinderen. De kenmerken van het klinische beeld, de stadia van de diagnose, de belangrijkste farmacologische tests, instrumentele onderzoeksmethoden worden beschreven.

Verwante onderwerpen in medisch en gezondheidsonderzoek, door Udalova N.V.,

Diagnostiek van de ziekte van Cushing bij de kinderen (literatuuronderzoek)

Opgemerkt is dat er een specifieke behoefte is aan medische zorg. Het klinische verloop van de ziekte wordt beschreven.

Tekst van wetenschappelijk werk over het onderwerp "Diagnose van Itsenko-Cushing-ziekte bij kinderen"

Diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing bij kinderen (literatuuronderzoek)

Diagnostiek van de ziekte van Cushing bij de kinderen (literatuuronderzoek)

FSI Endocrinological Research Center van het ministerie van Volksgezondheid en Sociale Ontwikkeling van de Russische Federatie, Moskou

De beoordeling is gewijd aan het probleem van de diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing bij kinderen. De kenmerken van het klinische beeld, de stadia van de diagnose, de belangrijkste farmacologische tests, instrumentele onderzoeksmethoden worden beschreven.

Steekwoorden: ziekte van Itsenko-Cushing, kinderen, diagnose, corticotropinoma.

Opgemerkt is dat er een specifieke behoefte is aan medische zorg. Het klinische verloop van de ziekte wordt beschreven.

Steekwoorden: de ziekte van Cushing, kinderen, diagnostiek, corticotropinoma.

De ziekte van Itsenko-Cushing (BIC) is een ernstige neuro-endocriene aandoening die ontstaat als gevolg van een verhoging van de ACTH-productie door de hypofyse, in de meeste gevallen vanwege de aanwezigheid van corticotropinoma van de voorkwab van de hypofyse. ACTH-hypersecretie veroorzaakt bilaterale hyperplasie van de bijnierschors, hyperproductie van cortisol en bijnierandrogenen, wat het klinische beeld van de ziekte bepaalt.

Epidemiologische gegevens. Klinisch laboratorium en pathogenetische kenmerken van NIR bij volwassenen worden uitgebreid beschreven in de literatuur. De literatuur over dit probleem bij kinderen is aanzienlijk minder. In de regel vertegenwoordigen bestaande beoordelingen een unieke ervaring van werk van gespecialiseerde nationale centra waar dergelijke patiënten geconcentreerd zijn. Het National Institute of Health van de Verenigde Staten en het St. Bartholomew's Hospital in Londen hebben de meeste ervaring met de behandeling van kinderen met BIC. In ons land is zo'n centrum het endocrinologisch onderzoekscentrum van het ministerie van Volksgezondheid en Sociale Ontwikkeling van de Russische Federatie. Van 1935 tot 1999 werden 317 gevallen van deze pathologie bij kinderen beschreven in de USSR en de Russische Federatie [1-5]. Van alle vormen van hypercorticisme bij kinderen is BIC goed voor 75-80% [6]. In de overgrote meerderheid van de gevallen worden ACTH-uitscheidende tumoren bij kinderen weergegeven door microadenomen (minder dan 5 mm in diameter) [7]; Macroadenomen bij kinderen worden zelden waargenomen (van 3 tot 6%) [8, 9]. BIC kan in elke leeftijdsgroep worden vastgesteld, maar de piekincidentie komt voor in de adolescentie. In de buitenlandse literatuur [10, 11] werden verschillende gevallen beschreven van de ontwikkeling van deze ziekte bij kinderen onder de leeftijd van 1 jaar. N. 81yugg et al. [12] analyseerde 50 patiënten met BIC in de leeftijd van 6 tot 30 jaar. Deze auteurs hebben dat bovendien gevonden

puberteit BIC komt vaker voor bij jongens, in de puberteit is de incidentie van de ziekte bij jongens en meisjes hetzelfde, en in de volwassenheid neemt het percentage vrouwen toe.

Klinische manifestaties van BIC bij kinderen. BIC bij kinderen tot op heden wordt laat gediagnosticeerd. In sommige gevallen manifesteert de ziekte niet-specifieke tekens (groeiachterstand, gewichtstoename), wat leidt tot de keuze van observatietactieken en het ontbreken van tijdige behandeling. Volgens M. Savage et al. [7], de gemiddelde tijdsduur vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose is 2,5 jaar (van 0,5 tot 6,6 jaar), vergelijkbare gegevens worden beschreven in de binnenlandse literatuur [5].

Groei en botleeftijd. De afname van de groeisnelheid bij kinderen met BIC is meestal de eerste en lange tijd het enige symptoom [13]. Lang bestaand hypercortisolisme leidt tot echte korte gestalte (

Mediadocertificaat nr. FS77-52970

Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen

Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen is een mechanisme dat een groep ziekten die in het lichaam voorkomen, verbindt door een verhoogde productie van het hormoon hydroordyson. Hydrocordyson produceert de bijnierschors. Itsenko-Cushing-syndroom wordt ook wel hypercortisolisme genoemd.

Bij hypercorticisme dragen verschillende pathologische processen bij aan de productie van een groot aantal hormonen. Dergelijke processen omvatten hyperplasie, adenoom, kanker van de bijnierschors.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen zijn zeldzaam, hoewel de ernst van de kuur niet inferieur is aan een endocriene ziekte. Meestal treft de ziekte oudere kinderen.

redenen

Oorzaken en etiologie van de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen:

  • Langdurig gebruik van geneesmiddelen die glucocorticoïde hormonen bevatten;
  • Overmatige productie van cortisol in de bijnierschors;
  • De oorzaken van 15-19% van de gevallen van het syndroom zijn het initiële trauma van de bijnierschors als gevolg van hyperplastische tumoren van de bijnierschors - adenomen, adenomatose, adenocarcinoom;
  • De oorzaken van de ziekte liggen in het ACTH-ectopische syndroom - de zwelling van het afscheidende corticotrope hormoon;
  • Een zeldzame etiologie is erfelijkheid;
  • De typische oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn elektrolytische aandoeningen.

symptomen

De belangrijkste symptomen van het syndroom van Cushing bij kinderen: dysplastische obesitas, hypertensie, huidlaesies, osteoporose, encefalopathie, myopathie, stofwisselingsstoornissen.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen zijn onder meer hyperproductie van cortisol. Deze stof beïnvloedt de eiwitstructuren van de meeste weefsels in het lichaam (botten, spieren, huid, inwendige organen). De pathogenese heeft de volgende symptomen: in sommige delen van het lichaam wordt vet in een te grote hoeveelheid afgezet (beïnvloedt vaak het gezicht), terwijl in andere - er is helemaal geen vet. Onderzoekend naar de symptomen van pathogenese, identificeren artsen precies hoe de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom bij kinderen optreedt.

Dysplastische obesitas - verhoogt het gezicht in vergelijking met andere delen van het lichaam.

Symptomen van trofische huidveranderingen: hirsutisme - het verschijnen van overmatige groei van terminaal haar door het hele lichaam, striae - strepen in de vorm van striemen. Striae worden beschouwd als een van de vormen van huidatrofie, hebben een kleur in het bereik van wit tot rood-violet, bevinden zich op die delen van de huid waar deze het meest vatbaar is voor uitrekken. Ze veroorzaken geen fysiek ongemak en worden na verloop van tijd onzichtbaar.

Mechanisme van schade aan het cardiovasculaire systeem: arteriële hypertensie, linkerventrikelhypertrofie, hypertensie.

Symptomen kenmerkend voor systemische osteoporose: secundair hypogonadisme, secundaire immunodeficiëntie, encefalopathie, myopathie, elektrolyten en koolhydraataandoeningen.

Encefalopathie is geen ontstekingsziekte van de hersenen.

Encefalopathie kan aangeboren en verworven zijn (hersenziekte, botulisme, infecties, alcoholisme, verwonding, hypovitaminose, vaatziekten van de hersenen). Wanneer encefalopathie volledig is misvormd weefsel en verstoorde hersenfunctie.

Myopathie is een aangeboren ontwikkelende erfelijke neuromusculaire aandoening, meestal gekenmerkt door een primaire laesie van de spieren.

diagnostiek

Om de ziekte te diagnosticeren die Itsenko-Cushing toepaste:

  • Dagelijkse uitscheiding van vrij cortisol in de urine;
  • De diagnose is gebaseerd op de stapsgewijze berekening van de hoeveelheid van het geneesmiddel in het bloed voordat dexamethason wordt gebruikt (het heeft ontstekingsremmende en antiallergische eigenschappen) en daarna. Als de hoeveelheid cortisol wordt verminderd meer dan verdubbeld - het wordt beschouwd als een geldig fenomeen;
  • Differentiële diagnose tussen pathogenetische types van het syndroom en spinale corticosteroma;
  • MRI - diagnose onthult hypofyseadenoom;
  • Computertomografie en MRI van de bijnieren;
  • Spinal X-ray - diagnostiek wordt gebruikt om exacerbaties van het Itsenko-Cushing-syndroom te detecteren;
  • Biochemische analyse - de identificatie van storingen in het lichaam en de aanwezigheid van diabetes te bepalen.

behandeling

De behandeling versnelt de regeneratie van de toelaatbare hoeveelheid bijnierhormonen in het lichaam. De behandeling wordt op verschillende manieren uitgevoerd: pathogenetische behandeling, symptomatische behandeling van hypercorticisme.

Stralingstherapie

Om een ​​ziekte te behandelen, wordt een mechanisme gebruikt om de componenten van bestralingstherapie aan te sluiten, namelijk gammatherapie en protonbestraling van de hypofyse.

Gamma-therapie is een milde tot matige ziekte die wordt behandeld met kleine stolsels van zware geladen deeltjes. Het is niet inferieur aan de effectiviteit van de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing en protonbestraling van de hypofyse. Het verschil van protonenbestraling van de hypofyse van gammatherapie:

  • Grote dosis straling;
  • De omliggende organen zijn niet beschadigd;
  • Slechts één procedure wordt uitgevoerd;
  • Daaropvolgende bestraling van de hypofyse kan na een half jaar worden uitgevoerd;
  • Protonentherapie is nuttiger bij de ziekte van Cushing.

chirurgie

Chirurgische behandeling combineert transsphenoidol-adenomectomie, afbraak van de bijnieren en adrenalectomie. Vanwege de snelle ontwikkeling van microchirurgische technieken hebben artsen de meest geschikte manier ontwikkeld om de ziekte van Itsenko-Cushing te behandelen, die is gebaseerd op het gebruik van transsphenoidale adenomectomie.

Adrenalectomie tijdens de ziekte van Itsenko-Cushing wordt zowel unilateraal als bilateraal uitgevoerd. De combinatie van bestralingstherapie en unilaterale adrenalectomie wordt gebruikt bij de ziekte van Itsenko-Cushing in de middelste fase. Bilaterale adrenalectomie wordt gebruikt voor de laatste fase van de ziekte van Itsenko-Cushing of de ontwikkeling van exacerbaties van hypercorticisme.

Medicamenteuze behandeling

Om de ziekte van Itsenko-Cushing te genezen, worden medicijnen gebruikt die de afgifte van corticotropine door de hypofyse kunnen onderdrukken. Het is verboden het syndroom van Itsenko-Cushing met deze geneesmiddelen te behandelen vóór het gebruik van bestralingstherapie, anders neemt de effectiviteit af.

Geneesmiddelen die de secretie van corticotropine remmen - stoffen van dit type, verminderen de afgifte van corticotropine en bevorderen de voortgang van de ziekte van Itsenko-Cushing, vaak gebruikt als toevoeging aan de belangrijkste behandelmethode.

Ze worden behandeld met parlodel - het medicijn vertraagt ​​de secretie van adenohypophysis-hormonen. Dit medicijn wordt gebruikt voor de behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom, maar alleen na radiotherapie. Het is raadzaam parlodel te gebruiken wanneer de dosis prolactine in het lichaam verhoogd is.

Peritol is een antiserotonine medicatie die corticotropine secretie vermindert door het serotonerge systeem te beïnvloeden.

Veel patiënten klagen over het Nelson-syndroom, een frequente metgezel van de ziekte van Itsenko-Cushing. Om het syndroom te genezen, worden medicijnen gebruikt die interfereren met de secretie van corticotropine.

De vernietiging van de bijnieren voor de ziekte van Itsenko-Cushing bestaat uit het verslaan van een hyperplastische bijnier door deze in te ademen met een speciale vloeistof of ethanol. De methode wordt uitsluitend gebruikt voor algemene behandeling.

GABA-erge medicijnen

GABA-erge medicijnen nemen een vooraanstaande plaats in tussen de remmende neurotransmitters, hebben een gunstig effect tijdens encefalopathie en zijn noodzakelijk voor de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing. GABAergische geneesmiddelen worden gebruikt als het Nelson-syndroom wordt gedetecteerd, na radiotherapie. Deze omvatten: minalon, phenibut, conjunculus.

Steroïdogenese-blokkers

De blokkers in de bijnieren kunnen worden onderverdeeld in: geneesmiddelen die de biosynthese van corticosteroïden verwijderen en de desintegratie van deeltjes van de bijnierschors veroorzaken, geneesmiddelen die de biosynthese van steroïden verwijderen.

Chloditan - moet worden gebruikt om tijdelijk het werk van de bijnierschors te verbeteren tijdens de voorbereiding van ernstig zieke patiënten voor eenzijdige en bilaterale adrenalectomie.

aminoglutethimide

Behandeling met aminoglutethimide dient gelijktijdig te worden uitgevoerd met de kunstmatige controle van de lever en de aanwezigheid van bloedplaatjes in het bloed. Om de ziekte met steroïdogenese-blokkers te behandelen, worden tegelijkertijd hepatoprotectors (Essentiale of Kars) voorgeschreven.

Hypoteptische therapie

Symptomatische behandeling van hypercortisolisme en arteriële hypertensie, het is beter om adelefan, adelfan-esidrex en kaliumchloride te gebruiken. Tegelijkertijd worden steroïde cardiopathie, hapocalyemia en steroïde diabetes behandeld.

Symptomatische behandeling van hypertensie is gericht op normalisatie van de bloeddruk, correctie van eiwit, elektrolyt, koolhydraatmetabolisme. Zonder behandeling voor hypertensie zijn de processen in alle lichaamssystemen verstoord. Er zijn dergelijke vormen van hypertensie, zoals: nier-, centraal, hemodynamisch, pulmonogeen, endocrien.

De behandeling van symptomatische hypertensie is de behandeling van de ziekte die deze heeft veroorzaakt. In sommige gevallen wordt de behandeling van hypertensie uitgevoerd na het wegwerken van de onderliggende ziekte. Om de aanwezigheid en mate van hypertensie te detecteren, wordt een regelmatige meting van de bloeddruk gedurende meerdere dagen op verschillende tijdstippen van de dag gebruikt - het zogenaamde drukprofiel.

Voor de behandeling van osteoporose is het noodzakelijk geneesmiddelen te gebruiken die calcium en calcitonine bevatten. Behandeling van osteoporose is vereist gedurende 12-18 maanden. Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom is niet wenselijk om uit te stellen, in 15% van de gevallen is de ziekte dodelijk.

Beoordeel dit artikel: 36 Beoordeel het artikel

Nu liet het artikel het aantal beoordelingen achter: 36, Gemiddelde waardering: 3,81 van de 5

Wat zijn dezelfde en verschillende ziekten en het Itsenko-Cushing-syndroom, hun behandeling

Noem de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom combineert twee ziekten, ze zijn absoluut identiek in manifestaties, maar hebben verschillende oorzaken van ontwikkeling. De ziekte is geassocieerd met schade aan de hypofyse of de regulatie door de hypothalamus.

Oorzaken van de ziekte:

  • Syndroom. Meestal geassocieerd met een overtreding van hormoon bij auto-immuunziekten. Het gebeurt ook met adenoom of carcinoom van de bijnierschors. Minder vaak worden hormoonproducerende tumoren van andere lokalisaties aangetroffen. Bij alcoholici treedt bij ernstige depressie het pseudosyndroom op, dat lijkt op Itsenko-Cushing, maar niet wordt geassocieerd met hormonale stoornissen.
  • Disease. Het is de vorm van de ziekte die wordt aangetroffen bij 80% van de patiënten. De oorzaak is een hypofysetumor, voornamelijk adenoom (goedaardig). Het kan worden voorafgegaan door: meningitis, meningoencephalitis, encefalitis; craniaal trauma; ernstige virale, bacteriële infecties, vergiftiging; schommelingen in hormonen in de menopauze, tijdens de zwangerschap, na de bevalling.

Symptomen bij kinderen en volwassenen manifesteren zich door uitwendige tekenen, schade aan het hart, bloedvaten, nieren, musculoskeletale, spijsvertering. Het werk van de geslachtsorganen werd geschonden, mentale stoornissen komen vaak voor.

Cushingoïde uiterlijk - bij patiënten met ongelijke vetafzetting. Meestal wordt het afgezet op het gezicht (maanachtig), nek en schouders (vette "bult" in het gebied van 7 halswervels), borstklieren, bovenrug, buik. De benen van de patiënten blijven dun, wat figuurlijk beschrijft - "een kolos met leemvoeten". De teint wordt rood of paars, de huid is droog, schilferig. Op de bleke achtergrond van de buik, borstklieren en schouders worden striae gevormd, bloedingen worden gevormd met kleine beroertes. Plaatsen die onderhevig zijn aan wrijving met kleding worden donker ("vies").

Het botsysteem en de spieren lijden, de vorming van vitamine D wordt verstoord, wat leidt tot botfragiliteit - osteoporose. Dit manifesteert zich door fracturen, pijn in de botten, groeiachterstand, spinale kromming. Door stoornissen in het eiwitmetabolisme worden spieren ook aangetast en worden kracht en tonus verminderd. Dit gaat gepaard met externe veranderingen: geatrofieerde, schuine billen, dunne heupen, benen, armen, uitstekende buik, hernia van de witte lijn als gevolg van divergentie van de rectusspieren.

Schade aan het hart en de bloedvaten: steroïde cardiomyopathie, falen van de bloedsomloop, arteriële hypertensie, stoornissen.

Spijsverteringsstelsel: aanhoudende gastritis met hoge zuurgraad, steroïde maagzweren, erosie op het darmslijmvlies, gastro-intestinale bloedingen.

Genitaal systeem bij vrouwen: de groei van snorharen, snorharen en baard; haargroei van de borst; de ontwikkeling van acne, steenpuisten; maandelijkse vertragingen of de beëindiging ervan; onvruchtbaarheid. Bij mannen valt haar op het gezicht en lichaam uit, vermindert seksueel verlangen en potentie, de testikels atrofiëren, de melkklieren groeien. Het kind heeft een vertraging in het optreden van de vorming van melkklieren bij meisjes, veranderingen in stem en gezichtsgroei bij jongens. Kinderen lopen achter op hun leeftijdsgenoten.

Diagnose van de aandoening omvat bloed biochemie, urine-analyse, hormonen in het bloed, radiografie van de schedel, MRI en CT van de hersenen, echografie, MRI van de bijnieren.

Behandeling van de ziekte van Cushing omvat medicijnen die de hypofyse blokkeren (Parlodel, Reserpine), die de respons op ACTH verminderen (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Symptomatische behandeling van osteoporose, aandoeningen van het hart, zenuwstelsel wordt getoond. Bestralingstherapie om de activiteit van de hypofyse te onderdrukken, chirurgische behandeling - een adenoom, een van de bijnieren of beide met levenslange vervangingstherapie (met een ingewikkelde cursus) wordt verwijderd.

Het syndroom wordt anders behandeld. Als de reden een langdurig gebruik van drugs is, worden ze geleidelijk geannuleerd. Als er een tumor van de bijnieren is, wordt deze verwijderd, zo niet mogelijk - samen met de bijnieren of beide. Om het resultaat te fixeren, wordt de hypofyse bestraald, wat de vorming van ACTH onderdrukt.

Lees meer in ons artikel over de ziekte en het cushing-syndroom, hun behandeling.

Lees dit artikel.

Verschillen van de ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing

Noem de ziekte en het Itsenko-Cushing-syndroom combineert twee ziekten die absoluut identiek zijn in manifestaties, maar verschillende oorzaken van ontwikkeling hebben. De ziekte is geassocieerd met schade aan de hypofyse of de regulatie door de hypothalamus. Dat wil zeggen, schendingen zijn gelokaliseerd in de hersenen. Adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse (ACTH) stimuleert de bijnieren, en in reactie verhogen ze de synthese van corticosteroïden.

Bij het syndroom wordt overmatige opname van bijnierhormonen geassocieerd met een tumor van hun corticale laag of de introductie van analogen (geneesmiddelen) van buitenaf tijdens langdurige behandeling. Minder vaak, cellen die cortisol synthetiseren zijn tumoren van de eierstokken, longweefsel, darmen, pancreas, schildklier.

En hier meer over hypofyse-adenoom.

Oorzaken van de ziekte

Het optreden van het syndroom en de ziekte van Itsenko-Cushing veroorzaken verschillende factoren.

syndroom

Meestal wordt de ontwikkeling van pathologie geassocieerd met een schending van hormonen bij auto-immuunziekten die een langdurige behandeling met hydrocortison, prednison of dexamethason vereisen. Het gebeurt ook met adenoom of carcinoom van de bijnierschors. Minder vaak worden hormoonproducerende tumoren van andere lokalisaties aangetroffen.

Bij alcoholisten, met ernstige depressie, treedt pseudosyndroom op, dat lijkt op Itsenko-Cushing, maar niet wordt geassocieerd met hormonale stoornissen.

Een ziekte

Het is de vorm van de ziekte die wordt aangetroffen bij 80% van de patiënten. De oorzaak is een hypofysetumor, voornamelijk adenoom (goedaardig). Het kan worden voorafgegaan door:

  • meningitis, meningoencephalitis, encefalitis;
  • craniaal trauma;
  • ernstige virale, bacteriële infecties, vergiftiging;
  • schommelingen in hormonen in de menopauze, tijdens de zwangerschap, na de bevalling.

In sommige gevallen is de oorzaak een laesie van de hypothalamus en een toename in de vorming van een corticotrope afgiftefactor, liberine (letterlijke vertaling - "bevrijder"). Deze verbinding stimuleert de hypofyse, en produceert een adrenocorticotroop hormoon in overmaat.

Het mechanisme van hormonale stoornissen

Alle manifestaties van de ziekte of het syndroom zijn geassocieerd met een keten van biologische reacties die ACTH in het lichaam triggeren. In de bijnieren verhoogt de vorming van glucocorticoïde hormonen (cortisol, cortison), geslachtshormonen (androgenen, mannelijk) en aldosteron. Hun effecten verschijnen in:

  • de afbraak van eiwitten (verlaagt de hoeveelheid spier- en bindweefsel, waaronder myocardium);
  • de afbraak van glycogeen in glucose (gebrek aan insuline, diabetes);
  • vetophoping (obesitas);
  • activering van renine, de omzetting van angiotensine in de actieve vorm (hoge bloeddruk, vocht- en natriumretentie, kaliumuitscheiding);
  • vernietiging van botten en obstructie van calciumabsorptie in het spijsverteringsstelsel (osteoporose);
  • schending van de eierstokken bij vrouwen onder invloed van mannelijke geslachtshormonen (verhoogde haargroei op het gezicht, lichaam, onvruchtbaarheid);
  • immunosuppressie (frequente virale en bacteriële infecties, bronchitis, pneumonie, tuberculose).

Zie de video over het Itsenko-Cushing-syndroom:

Symptomen bij kinderen en volwassenen

Hormonale veranderingen leiden tot typische uitwendige tekenen, schade aan het hart, bloedvaten, nieren, musculoskeletale en spijsverteringssystemen. Het werk van de geslachtsorganen werd geschonden, mentale stoornissen komen vaak voor.

Cushingoïde uiterlijk

Vetweefsel in het lichaam verschilt in verschillende mate van gevoeligheid voor bijnierhormonen. Daarom is er bij patiënten een ongelijkmatige vetafzetting. Meestal wordt het afgezet op het gezicht (maanachtig), nek en schouders (vette "bult" in het gebied van 7 halswervels), borstklieren, bovenrug, buik. De benen van de patiënten blijven dun, wat figuurlijk beschrijft - "een kolos met leemvoeten", dat wil zeggen majestueus, alleen qua uiterlijk, zwak.

De teint wordt rood of paars, de huid is droog, schilferig. Striae vormen op de bleke achtergrond van de buik, borstklieren en schouders. Hun uiterlijk wordt geassocieerd met de afbraak van eiwitten onder invloed van hormonen, ze zijn roodpaars van kleur, wat niet het geval is met gewone obesitas of tijdens de zwangerschap.

Vanwege de verhoogde kwetsbaarheid van haarvaten en dunne huid, worden bloedingen gevormd bij patiënten met lichte beroertes. Plaatsen die onderhevig zijn aan wrijving met kleding worden donker ("vies"). Meestal - dit is de nek, ellebogen, oksels, inguinale plooien.

Botsysteem en spieren

Verhoogde cortisolvorming verandert de botstructuur:

  • interfereert met de synthese van collageen, een van de belangrijkste eiwitten van de botmatrix;
  • stimuleert de vernietiging van botten;
  • staat de vorming van nieuwe cellen (osteoblasten) niet toe;
  • wast calcium.

De vorming van vitamine D is ook aangetast, wat ook leidt tot botfragiliteit - osteoporose. Het bedekt de ledematen, de wervelkolom, de handen, de regio van het Turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Dit manifesteert zich door fracturen, pijn in de botten, groeiachterstand, spinale kromming.

Door stoornissen in het eiwitmetabolisme worden spieren ook aangetast. Daarin dwingen en een toon neemt af. Dit gaat gepaard met externe veranderingen: geatrofieerde, schuine billen, dunne heupen, benen, armen, uitstekende buik, hernia van de witte lijn als gevolg van divergentie van de rectusspieren.

Schade aan het hart en de bloedvaten

Het verlies van calciumzouten en spierzwakte leidt tot steroïde cardiomyopathie, de ontwikkeling van falen van de bloedsomloop (oedeem, tachycardie, vergrote lever). Aandoeningen van vloeibare excretie en natrium, de vorming van vasoconstrictieve stoffen (angiotensine 2) veroorzaken aanhoudende hypertensie, ritmestoornissen (extrasystolen, fibrillatie, atriale flutter).

Spijsverteringsstelsel

Bijnierhormonen stimuleren de vorming van zoutzuur door de cellen van de maag. Het resultaat is:

  • aanhoudende gastritis met hoge zuurgraad,
  • steroïde maagzweren,
  • erosie op het darmslijmvlies,
  • gastro-intestinale bloedingen.

Genitaal systeem

Mannelijke geslachtshormonen stimuleren bij vrouwen:

  • de groei van snorharen, bakkebaarden en baarden;
  • haargroei van de borst;
  • de ontwikkeling van acne, steenpuisten;
  • maandelijkse vertragingen of de beëindiging ervan;
  • onvruchtbaarheid.

Onder hun actie verliezen mannen haar op het gezicht en lichaam, nemen seksueel verlangen en potentie af, de testikels atrofiëren, de borstklieren groeien. Als de ziekte bij een kind optreedt, treedt er een vertraging op in de vorming van melkklieren bij meisjes, veranderingen in stem en haargroei op het gezicht van jongens. Kinderen lopen achter op hun leeftijdsgenoten.

Nierschade treedt op:

  • chronische pyelonefritis;
  • nierstenen;
  • krimp van organen (nefrosclerose);
  • verzwakking van de filtratiecapaciteit tot ernstige vormen van uremie (vergiftiging door metabole producten van eiwitten).

Neurologische en mentale stoornissen

Het ziektebeeld wordt aangevuld door veranderingen in het zenuwstelsel:

  • ongecoördineerde bewegingen
  • beverigheid tijdens het lopen,
  • pathologische reflexen,
  • gezicht asymmetrie,
  • verlies van spraakverstaanbaarheid
  • prikkelbaarheid,
  • angst,
  • constante zwakte
  • convulsieve aanvallen,
  • depressie
  • geheugenverlies
  • vermindering van intellectuele vermogens
  • zelfmoordneiging.

Graden van ernst

Afhankelijk van de ernst van de symptomen zijn er drie varianten van de ziekte:

  • Bij een milde beloop blijft het werk van de geslachtsdelen over, de symptomen van osteoporose zijn aanvankelijk of afwezig.
  • Wanneer matig is de manifestatie van de interne organen, diabetes, eierstokkanker, onvruchtbaarheid, maar ze zijn vatbaar voor behandeling.
  • Ernstige vorm met complicaties.

De mate van toename van tekenen van hypercortisolisme (verhoogd werk van de bijnieren) overtredingen zijn:

  • progressief - gedurende een jaar of 6-8 maanden blijkt de patiënt pathologische veranderingen te ondergaan in het werk van alle systemen en organen;
  • torpide - de ziekte ontwikkelt zich langzaam, multiorganistische aandoeningen verschijnen binnen 5-10 jaar na de eerste tekenen.

Kijk naar de video over de ziekte van Itsenko-Cushing:

Complicaties van hypercortisolisme

Ernstige en progressieve pathologie kan een patiënt leiden tot de dood als gevolg van het optreden van complicaties:

  • hartfalen met decompensatie;
  • acuut cerebrovasculair accident (beroerte);
  • de toetreding van de infectie en zijn verspreiding door het hele lichaam (sepsis, furunculosis, focussen van pus, schimmellaesies);
  • nierfalen;
  • meerdere fracturen van de botten, wervelkolom;
  • crisis met verminderd bewustzijn, drukval, suiker en natrium in het bloed, overtollig kalium, buikpijn, braken.

Staatsdiagnostiek

Wanneer de patiënt de externe tekenen van overmatige vorming van bijnierhormonen ontdekt, wordt laboratorium- en instrumentaal onderzoek voorgeschreven. Het wordt uitgevoerd om de oorzaken van pathologie te identificeren, evenals de mate van verstoring van doelorganen. Het minimumplan omvat:

  • bloed biochemie - hoog cholesterolgehalte, globulines, natrium, glucose, gereduceerd - kalium, fosfaten, albumine en alkalische fosfatase;
  • urinalyse - detecteer glucose, proteïne, erythrocyten en cilinders, wat niet normaal zou moeten zijn, verhoogde 17-KS (een product van het steroïde geslachtshormoon metabolisme) en cortisol (3-4 keer hoger);
  • hormonen in het bloed - hoog cortisol, ACTH;
  • Röntgenfoto van de schedel - vervorming van het Turkse zadel met groot hypofyseadenoom;
  • MRI en CT van de hersenen - kleine tumoren worden gevonden, indien nodig wordt contrast gebruikt;
  • Echografie, MRI van de bijnieren - bilaterale proliferatie van weefsel, al was het maar aan één kant - dan vaak een tumor (glucose).

Adenoma van de hypofyse (corticotropine) wordt gedetecteerd door tomografie, zelfs met contrast in ongeveer 73-77% van de gevallen, de grootte is van 1,5 tot 8 mm bij de meeste patiënten. Daarom, om de bron van stimulatie van de bijnieren vast te stellen, wordt een drugtest uitgevoerd. De ziekte van Itsenko-Cushing komt tot uiting in een toename van 17-ACS in de urine na toediening van Metopiron en een afname van hun eliminatie na Dexamethason. In het syndroom veranderen de analyseresultaten niet.

Behandeling van de ziekte en het syndroom van Cushing

Bij deze ziekten verschillen de benaderingen van de behandeling.

Een ziekte

Een reeks activiteiten wordt gebruikt:

  • medicijnen die de hypofyse blokkeren (Parlodel, Reserpine), verminderen de respons op ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Toewijzen vóór de operatie of erna. Symptomatische behandeling van osteoporose, aandoeningen van het hart, zenuwstelsel;
  • Bestralingstherapie is nodig om de activiteit van de hypofyse te onderdrukken - straling door protonen, gammastraling. Een paar maanden na de sessie normaliseert het gewicht, de druk, de menstruatiecyclus en verbetert de botstructuur;
  • chirurgische behandeling - adenoom wordt verwijderd, een van de bijnieren of beide met levenslange vervangingstherapie (met een ingewikkelde cursus).

syndroom

Als de reden een langdurig gebruik van drugs is, worden ze geleidelijk geannuleerd. Als er een tumor van de bijnieren is, wordt deze verwijderd, zo niet mogelijk - samen met de bijnieren of beide. Om het resultaat te fixeren, wordt de hypofyse bestraald, wat de vorming van ACTH onderdrukt.

Symptomatische therapie omvat:

  • antihypertensiva (Prenes, Ampril);
  • diuretica (Veroshpiron, Triampur);
  • bloedglucoseverlagende tabletten (Glucophage, Diabeton);
  • geneesmiddelen voor het versterken van botten (Miacalcic, Fosamax, Vitamine D3 en calcium, Osteopan).

Prognose voor patiënten

Goede behandelingsresultaten worden op jonge leeftijd waargenomen, met vroege detectie en milde ziekte. Als dergelijke patiënten complexe therapie ondergaan, hebben ze een redelijk hoge kans op aanhoudende remissie of herstel. Als hormonale aandoeningen zich op de lange termijn ontwikkelen, worden veranderingen in de botten, het hartspierstelsel, de nieren en de endocriene klieren onomkeerbaar.

Met een radicale verwijdering van adenoom redden patiënten het leven, maar hun prestaties nemen aanzienlijk af.

Bij het Itsenko-Cushing-syndroom wordt de prognose ook bepaald door het tijdstip van aanvang van de behandeling. Drugsgevallen kunnen worden gecompenseerd en een bevredigende toestand wordt bereikt met een goedaardige adrenale tumor en de tijdige verwijdering ervan. Bij maligne neoplasmen leven patiënten gemiddeld 1,5 jaar.

En hier meer over de nodulaire struma van de schildklier.

Ziekte en het syndroom van Itsenko-Cushing hebben hetzelfde klinische beeld. Het wordt bepaald door de toename in de vorming van bijnierhormonen. In geval van ziekte is de bron de hypofyse, de hypothalamus, en de directe factor is ACTH. Bij het syndroom worden de bijnieren zelf aangetast of worden de hormonen lange tijd in de vorm van geneesmiddelen toegediend.

De diagnose wordt gesteld op basis van typische externe manifestaties, bloedonderzoek, urinetests, drugtests, MRI van de hersenen en bijnieren. Voor behandeling voorgeschreven medicijnen, bestraling van de hypofyse en chirurgie.

Vele factoren kunnen een storing van de hypofyse veroorzaken. De symptomen zijn niet altijd duidelijk en de symptomen zijn meer vergelijkbaar met de problemen van endocrinologie bij mannen en vrouwen. De behandeling is complex. Welke aandoeningen zijn geassocieerd met het werk van de hypofyse?

Er zijn geen exacte redenen waarom hypofyse-adenoom kan optreden. De symptomen van een hersentumor verschillen bij vrouwen en mannen, afhankelijk van het hormoon dat leidt. De prognose voor kleine gunstig.

Heel vaak is het toxische adenoom in de beginfase volledig verborgen. Symptomen verschijnen wanneer het knooppunt groeit met vergrote ogen, onderbrekingen in het hartritme, enzovoort. Aanvankelijk wordt de behandeling zonder chirurgie uitgevoerd, bij afwezigheid van een effect kan ethanolische hlerose worden gebruikt.

Patiënten zijn zich er niet volledig van bewust wat de nodulaire struma van de schildklier gevaarlijk kan zijn. Maar het heeft vele verschijningsvormen - diffuus, colloïdaal, toxisch, niet-toxisch. In de vroege stadia kunnen de symptomen verborgen zijn. De behandeling wordt gekozen door de arts, soms is het de volledige verwijdering van het orgel.

Heel zelden, schildklierbeschadiging, parese. Meestal blijkt dit in de loop van gevechten, op het werk, tijdens een poging tot zelfmoord en anderen. De belangrijkste symptomen zijn bloedingen, zwelling van de nek. De behandeling kan verwijdering van het orgaan inhouden.