Karakteristieke tekenen en oorzaken van het verschijnen van het hypothalamus syndroom

Wat is het hypothalamisch syndroom, welke symptomen gaan gepaard met deze overtreding? Dit concept verwijst naar de menselijke toestand, die wordt waargenomen bij het verslaan van de hypothalamus (hersenen) vanwege bepaalde redenen. Wikipedia betekent dat deze aandoening gepaard gaat met endocriene, metabole, vegetatieve en trofische stoornissen. Deze aandoening wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen in de leeftijd van 30 tot 40 jaar. Ook gevonden bij mannen, maar in kleinere hoeveelheden.

Hypothalamisch puberteitssyndroom (GSPP) ontwikkelt zich bij adolescenten wanneer er sprake is van een actieve herstructurering van het hele lichaam en een verandering in hormonale niveaus. Deze stoornis treedt op wanneer bepaalde factoren pathologieën veroorzaken voor de relatie tussen de belangrijkste endocriene klieren (hypothalamus en hypofyse) en de structuren die ze verbinden. Deze ziekte wordt meestal gediagnosticeerd op de leeftijd van 10-20 jaar.

Classificatie van de ziekte en kenmerkende symptomen

Hypothalamisch syndroom bij kinderen en volwassenen kan verschillende vormen aannemen. Hierop zijn de symptomen van de ziekte en de aanwezigheid van bijkomende pathologieën afhankelijk.

Vegetatief-vasculaire vorm van de ziekte

Hypothalamisch syndroom bij adolescenten en volwassenen van de vegetatieve-vasculaire vorm ontwikkelt zich met de aanwezigheid van karakteristieke symptomen, die binnen enkele minuten of uren wordt waargenomen.

  • sympathoadrenal crisis. Begeleid door het optreden van een ernstige hoofdpijn, ongemak in de regio van het hart. Een toename van de pols wordt ook waargenomen, een gevoel van angst verschijnt. Tijdens de crisis kan een persoon niet ademen, treedt een gevoelloos gevoel op van de bovenste en onderste ledematen. In dit geval wordt de huid bleek, droog, de pupillen zijn meestal verwijd. Er is een lichte toename van de lichaamstemperatuur. De aanval eindigt vaak met het verschijnen van koude rillingen, overvloedig urineren;
  • vagoinsulaire crisis. Het begint met algemene lethargie, zwakte, duizeligheid. Een kind of een volwassene observeert een gevoel van vervaging in de regio van de hartspier, een gevoel van gebrek aan lucht. Roodheid van de huid treedt op, wat gepaard gaat met overmatig zweten. Ook is er een zeldzame pols, een afname van de lichaamstemperatuur en bloeddrukindicatoren. De aanval eindigt vaak met een stoornis in de ontlasting;
  • gemengde crisis. Symptomen ontstaan ​​die kenmerkend zijn voor de twee hierboven beschreven aandoeningen.

Neuro-endocriene uitwisselingsvorm van de ziekte

De neuro-endocriene vorm gaat gepaard met endocriene stoornissen, die worden veroorzaakt door overmatige of onvoldoende afscheiding van de hypofyse-hormonen.

Door dergelijke negatieve processen ontstaan ​​de volgende ziekten in het menselijk lichaam:

  • diabetes insipidus. Vergezeld van toegenomen urinelozing, wat leidt tot uitdroging, algemene zwakte en droge mond;
  • kwaadaardige exophthalmos. Gekenmerkt door uitsteeksel van de oogbol. Aanvankelijk kan dit defect eenzijdig zijn. Vergezeld door andere aandoeningen (atrofie van de oogzenuwschijven, keratitis, enz.);
  • adiposogenitale dystrofie. Het ontwikkelt zich met de aanwezigheid van voedselovergewicht, die wordt veroorzaakt door verhoogde eetlust en lage fysieke activiteit. Ook is er een gebrek aan ontwikkeling of vermindering van de functies van de geslachtsklieren en andere endocriene stoornissen (zowel bij meisjes als bij jongens);
  • frontale hyperostosis. Vergezeld door overmatige groei van het voorhoofdsbeen. Ook waargenomen virilisme, obesitas. Meestal ontwikkelt bij vrouwen in de menopauze;
  • jeugd basofilie. Ontwikkelt in de puberteit. Vergezeld door verhoogde productie van adrenocorticotroop hormoon. Een meisje of jongen met deze ziekte lijdt aan obesitas, hypertensie, droge huid, waarop striae wordt gevormd;
  • hypofyse-cachexie. Vergezeld door een snelle afname van het lichaamsgewicht, die uitputting van het lichaam veroorzaakt;
  • voortijdige puberteit. Dit type hypothalamisch syndroom komt vaker voor bij meisjes die vroeg genoeg secundaire geslachtskenmerken hebben. Verwante symptomen - slapeloosheid, negatieve veranderingen in de emotionele sfeer, hoge groei en anderen;
  • vertraagde puberteit. Het hypothalamische syndroom van de puberteit van dit type komt het meest voor bij jongens. Het ontwikkelt zich met een verminderd vetmetabolisme in het lichaam, wat vrouwelijke zwaarlijvigheid veroorzaakt. Hypogenitalisme, lethargie wordt ook waargenomen;
  • gigantisme. Het ontwikkelt zich bij kinderen en adolescenten met open groeizones met overmatige afscheiding van somatotroop hormoon. Met deze ziekte kan iemands lengte 2 m bereiken en zelfs dit aantal overschrijden;
  • acromegalie. Vergezeld door verhoogde productie van somatotroop hormoon met gesloten groeigebieden. Veroorzaakt verdikking van de handen, schedel, voeten. Vergezeld van een afname in mentale vaardigheden, seksuele begeerte, lethargie;
  • dwerggroei. Endocriene stoornis, die gepaard gaat met lage groei. Het kan zich vaak ontwikkelen met bepaalde symptomen - hydrocefalus, intellectuele achterstand, oogveranderingen en andere;
  • Itsenko-Cushing-ziekte. Het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van overmatige secretie van adrenocorticotroop hormoon, wat leidt tot een ongelijke verdeling van vet door het lichaam, het gezicht van de maan, osteoporose, verhoogde bloeddruk;
  • Lawrence-Moon-Barde-Beadle-syndroom. Dit is een erfelijke ziekte die gepaard gaat met mentale retardatie, obesitas, hypogenitalisme, polydactyly.

De vorm van de ziekte met verminderde thermoregulatie

Begeleid door een aandoening die wordt gekenmerkt door een langdurige toename in temperatuur tot subfebrile indicatoren. Dit symptoom gaat niet gepaard met andere tekenen van infectieziekten. De temperatuur stijgt meestal 's ochtends, maar neemt' s avonds af. Bij hypothalamisch syndroom, waarvan de symptomen hypothermie zijn, intolerantie voor tocht, nachtvorst, voelt een persoon zich meestal relatief goed. De analyse van bloed en urine vertoont geen afwijkingen.

Hypothalamische epilepsie

Dit type epilepsie wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van vegetatieve-vasculaire crises. Op hun achtergrond raakt een persoon het bewustzijn kwijt, tonische convulsies verschijnen. Bij het uitvoeren van EEG onthulde epileptische activiteit, die is gelokaliseerd in de temporale kwab.

Neurotrofische vorm

Als gevolg van schendingen van de hypothalamus ontwikkelen zich verschillende trofische stoornissen:

  • zwelling die verschillende delen van het lichaam aantast;
  • trofische ulcera;
  • osteoporose;
  • broze nagels;
  • alopecia.

Deze vorm van de ziekte is vrij zeldzaam. In de meeste gevallen wordt het gecombineerd met andere manifestaties van neuro-endocriene aard.

Neuromusculaire vorm

De ziekte gaat gepaard met spierzwakte, lusteloosheid, die veranderen in aanvallen van catalepsie. Ze manifesteren verlies van spierspanning op korte termijn, dat wordt veroorzaakt door een emotionele schok. In dit geval kan een persoon vallen, maar blijft hij bij bewustzijn. Deze manifestatie wordt beschouwd als een symptoom van narcolepsie. Deze ziekte gaat gepaard met ernstige aanvallen van slaperigheid, die overdag voorkomen en een aantal minuten duren.

Oorzaken van ziekte

Het puberale hypothalamische syndroom en de andere vormen kunnen worden geactiveerd door de volgende redenen:

  • neuroinfection;
  • traumatisch hersenletsel;
  • acute, chronische intoxicatie van het lichaam;
  • verstoorde bloedtoevoer naar de hersenen;
  • ernstig psychologisch trauma;
  • endocriene stoornissen;
  • de ontwikkeling van ernstige ziekten van inwendige organen;
  • genetische aanleg.

Diagnose van de ziekte

Bij hypothalamisch syndroom wordt de behandeling uitgevoerd na een uitgebreide diagnose, die omvat:

  • suikertest wordt uitgevoerd;
  • driedaagse urinetest;
  • temperatuurmeting op drie punten - in twee axillae en anus;
  • elektro-encefalografie wordt getoond;
  • MRI van de hersenen wordt uitgevoerd om tumoren en andere pathologieën te detecteren;
  • bloedonderzoek om het niveau van hormonen te bepalen;
  • Echografie van de schildklier, bijnieren.

Behandeling van de ziekte

Behandeling van het hypothalamus syndroom is voornamelijk langdurig en vaak levenslang. Het omvat:

  • indien nodig worden antivirale of antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven om de oorzaken van de ziekte te elimineren. Om dezelfde reden, de behandeling van tumoren, de behandeling van hersenletsel;
  • onder invloed van een bepaalde vergiftigingsfactor op het lichaam, nemen ze hun toevlucht tot ontgiftingstherapie. Een persoon kan intraveneuze hemodez, glucose, zoutoplossing worden toegediend;
  • restauratieve therapie wordt gebruikt. Het omvat het nemen van de middelen om de bloedtoevoer naar de hersenen, aminozuren, calciumbereidingen te verbeteren;
  • fysiotherapie is vaak geïndiceerd, inclusief gymnastiek, acupunctuur;
  • antidepressiva worden voorgeschreven om de ontwikkeling van sympathoadrenal crises te voorkomen;
  • met neuro-endocriene stoornissen toevlucht nemen tot hormoontherapie.

vooruitzicht

De prognose van deze ziekte wordt voornamelijk bepaald door de symptomen en de mate van ontwikkelingsstoornissen. Als u alle aanbevelingen van de arts volgt, kan de toestand van de persoon worden genormaliseerd. Er is echter een aanzienlijke afname van de prestaties. In veel gevallen bestaat de patiënt uit 2 of 3 groepen mensen met een handicap. Zo iemand moet overmatige psychische en fysieke stress vermijden, het is gecontra-indiceerd om 's nachts te werken.

De ziekte van de puberteit is in veel gevallen geneesbaar en gaat over naar 20-25 jaar oud, als de juiste behandeling wordt uitgevoerd. Sommige patiënten kunnen de pathologie niet volledig kwijt.

Hypothalamisch syndroom van de puberteit (Pubertal dispituitarism)

Het puberale hypothalamische syndroom is een andere combinatie van symptomen die zich ontwikkelt tijdens de adolescentie, wanneer hormonale verandering van het gehele organisme optreedt. Het ontwikkelt zich vanwege een complex van redenen die leiden tot een verstoring van de normale relatie tussen de "leidende" endocriene klieren - de hypothalamus, de hypofyse - en de structuren die ze verbinden (het limbisch-reticulaire complex). Het wordt gekenmerkt door een andere reeks autonome, endocriene en metabolische stoornissen. Volledig wordt de ziekte niet altijd behandeld, maar met de hulp van complexe therapie kan een significante verbetering van de kwaliteit van leven worden bereikt.

Oorzaken van ziekte

De ziekte ontwikkelt zich in 10-20 jaar, vaker bij jongens.

De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend. Er wordt aangenomen dat het hypothalamus syndroom zich ontwikkelt als gevolg van de impact op het lichaam van het kind van dergelijke factoren:

  • hypoxie van de foetus en / of pasgeborene;
  • ondervoeding;
  • pre-eclampsie;
  • chronische brandpunten van infectie in het lichaam van het kind: tonsillitis, cariës, bronchitis.

Predispose aan de ontwikkeling van het hypothalamic syndroom dergelijke staten:

  • vroege puberteit;
  • obesitas;
  • verandering in schildklierfunctie.

De "mechanismen" die leiden tot de ontwikkeling van het puberale hypothalamische syndroom onder invloed van:

  • tienerzwangerschappen;
  • traumatisch hersenletsel;
  • mentaal letsel;
  • effecten op het hypothalamische gebied van virussen (in het bijzonder influenzavirus), bacteriën (streptokokken), malaria plasmodium;
  • bestraling of andere nadelige omgevingsfactoren die het lichaam van het kind tijdens de puberteit beïnvloedden.

Als gevolg van al deze factoren is de interactie tussen de hypothalamus, het limbico-reticulaire systeem (verschillende hersenstructuren) en de hypofyse verstoord. Verandert het werk van de hypothalamus zelf, die niet alleen de belangrijkste endocriene klier is, maar ook:

  1. verantwoordelijk voor thermoregulatie;
  2. reguleert het werk van schepen;
  3. coördineert vegetatieve functies;
  4. zorgt voor de constantheid van de interne omgeving van het lichaam;
  5. verantwoordelijk voor honger en verzadiging;
  6. dicteert seksueel gedrag.

Vormen van de ziekte

Een hypothalamisch syndroom kan bestaan ​​uit een combinatie van verschillende symptomen die kunnen worden gegroepeerd. Afhankelijk hiervan worden de volgende vormen van het syndroom onderscheiden:

  1. neuromusculaire;
  2. verstoringen van thermoregulatie;
  3. vegetososudistoy;
  4. neurotrofe;
  5. hypothalamische epilepsie;
  6. endocriene en neuro-metabolische aandoeningen;
  7. vorm met motivatie stoornis.

symptomen

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is obesitas: vet wordt niet alleen op de maag afgezet, maar ook op de onderste en bovenste ledematen. De jongens vormen een breed bekken, een mollige huid met witte huid, een toename van de borstklieren als gevolg van de afzetting van vet in hen. De grootte van de geslachtsorganen wordt niet verminderd. Ze hebben een verlangen om vroeg met seks te beginnen.

Bij meisjes wordt overdreven mannelijke haargroei waargenomen, hun tepels worden in een donkerdere kleur geverfd en er verschijnen jeugdige acne op het gezicht. De menstruatiecyclus is verbroken.

Er zijn andere tekenen:

  • hoofdpijn;
  • hoewel tieners op meer volwassen en gezonde mensen lijken, worden ze snel moe;
  • roze striae op de huid van de schouders, buik, billen en dijen;
  • lipomen, wratten, vitiligo, huidwratten;
  • broze en dunne nagels;
  • zweethanden, ze zijn erg koud en blauwachtig;
  • de vraatzucht van een tiener, vooral 's nachts;
  • psychische stoornissen: depressie, grofheid, paniekaanvallen, isolatie van adolescenten;
  • dorst;
  • de afgifte van een grote hoeveelheid urine;
  • kan lethargie, slaperigheid zijn;
  • waar geen overvloed aan zweetklieren is, is de huid ruw en droog. De meest droge huid wordt waargenomen in de ellebogen, nek, op plaatsen van wrijving met kleding;
  • onredelijke ochtendtemperatuur stijgen met de daling naar de norm in de avond;
  • gevoeligheid voor allergieën.

Het syndroom kan paroxysmaal optreden, in de vorm van een van de soorten crises:

  1. Vagoinsulaire sensaties: opvliegers, misselijkheid, langzamere hartslag, misselijkheid, zweten, kortademigheid, zwakte, diarree en overvloedig urineren;
  2. Sympathoadrenalic, die zich vaak ontwikkelen na de "voorlopers" - hoofdpijn, lethargie, tintelingen in het hart. Verder ontwikkelt zich de crisis zelf: snelle hartslag, angst voor de dood, koorts en bloeddruk.

Juveniel basofilisme is een vorm van het hypothalamische puberale syndroom, waarbij er een verhoogde productie van het hormoon ACTH in de hypofyse is. Met deze ziekte wordt ook obesitas waargenomen: "lagere" obesitas bij meisjes, vrouwelijk bekken en een toename van borsten bij jongens. Tegelijkertijd zullen meisjes goed ontwikkelde secundaire geslachtskenmerken hebben, terwijl jongens een hogere groei hebben dan hun leeftijdsgenoten.

Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd

Om een ​​diagnose te stellen, hebt u het volgende nodig:

  • onderzoek van de kinder-endocrinoloog;
  • bepalen van het niveau van ACTH en plasma cortisol afhankelijk van het tijdstip van de dag;
  • glucosetolerantie bestuderen;
  • bepaling van het gehalte aan prolactine, luteïniserende en follikelstimulerende hormonen, TSH;
  • EEG;
  • MRI van de hersenen;
  • dopplerografie van brachiocephalische vaten;
  • Echografie van de bekkenorganen;
  • Echografie van de schildklier.

behandeling

Het hypothalamische syndroom van de puberteit wordt langdurig behandeld met behulp van een dieet en medicamenteuze behandeling.

  1. calorieën moeten iets minder zijn dan nodig is voor deze basisuitwisseling;
  2. beperk de inname van koolhydraten en elimineer bijna dierlijke vetten;
  3. 5-voudige maaltijd;
  4. je kunt niet verhongeren;
  5. als er een overtreding van de glucosetolerantie is, gebruik dan fructose, xylitol of sorbitol.
  1. Toelating van in vet oplosbare vitaminen is vereist.
  2. Om het niveau van testosteron voorgeschreven medicijn te verlagen met een diureticum actie "Veroshpiron."
  3. Medische correctie van de schildklierfunctie uitgevoerd.
  4. In geval van een gestoorde glucosetolerantie worden tabletten glucose-verlagende geneesmiddelen gebruikt.
  5. Bij onregelmatige menstruatie krijgen meisjes een behandeling met geslachtshormonen, afhankelijk van het aanvankelijke niveau van progesteron en oestriol.
  6. Als het niveau van prolactine verhoogd is, worden bromocriptine-preparaten gebruikt.
  7. In obesitas III- en IV-stadia worden anorectica gebruikt.
  8. Als de bloeddruk wordt verhoogd, zelfs als een zoutvrij dieet wordt waargenomen, worden diuretica voorgeschreven, zoals geneesmiddelen zoals Enalapril, Captopril of Phenigidine, Nifedipine.
  9. Indien nodig, anticonvulsieve therapie, preventie van crises.

Om dit effect te bereiken, heeft u ook een verandering van levensstijl nodig, revalidatie van foci van chronische infectie. Je moet een cursus acupunctuur, spabehandeling ondergaan.

Hormonale stoornissen

Categorieën

  • De specialist zal u helpen (15)
  • Gezondheidsproblemen (13)
  • Haaruitval (3)
  • Hypertensie. (1)
  • Hormonen (33)
  • Diagnose van endocriene ziekten (40)
  • Klieren van interne secretie (8)
  • Vrouwelijke onvruchtbaarheid (1)
  • Behandeling (33)
  • Overgewicht. (23)
  • Mannelijke onvruchtbaarheid (15)
  • Geneeskundig nieuws (4)
  • Pathologieën van de schildklier (50)
  • Diabetes Mellitus (44)
  • Acne (3)
  • Endocriene pathologie (18)

Hypothalamisch syndroom bij kinderen en adolescenten

Onlangs is de prevalentie van hypothalamisch puberteitssyndroom (GSPP) verdubbeld. Het probleem van de medische en sociale betekenis van het hypothalamus syndroom (HS) wordt bepaald door de jonge leeftijd van de patiënten, het snel voortschrijdende verloop van de ziekte, ernstige neuro-endocriene stoornissen, die vaak gepaard gaan met een verminderd of volledig verlies van efficiëntie. HS veroorzaakt ernstige schendingen van de reproductieve gezondheid van meisjes, veroorzaakt de ontwikkeling van endocriene onvruchtbaarheid, polycystische eierstokken, obstetrische en perinatale complicaties in de toekomst.

Hypothalamus-hypofyse neurosecretoire complex (GGNSK) is de hoogste regulator lichaam, dat de endocriene regulatie van de metabole werk van het autonome zenuwstelsel en de emotionele en gedragsmatige reacties coördineert. Verstoring van de interactie tussen individuele afdelingen van HGNSK leidt tot de ontwikkeling van het hypothalamische syndroom bij kinderen en adolescenten, en een schending van de regulerende functie van GGNSK leidt tot activering van de glucocorticoïdfunctie van de bijnierschors en gaat gepaard met stoornissen van vet- en koolhydraatmetabolisme.

Het hypothalamus-hypofysaire complex omvat:

  • de hypothalamus is een afdeling van het diencephalon en de centrale keten van het limbisch systeem;
  • neurohypophysis - bestaat uit twee delen; het voorste deel is de mediane elevatie en de posterior is de achterste kwab van de hypofyse
  • adenohypophysis - voorkwab van de hypofyse.

In de pathologie zich voordoet symptoom hypothalamus, die worden gekenmerkt door vegetatieve, endocriene, metabole en trofische aandoeningen en afhangt van de lokalisatie van de letsels van de hypothalamus (in de achterste of voorste).

De hypothalamus maakt deel uit van de hersenen, waar de integratie van zenuw- en humorale functies plaatsvindt, die zorgt voor invariantie, stabiliteit van de interne omgeving - homeostase. De hypothalamus speelt de rol van een hoger vegetatief centrum, reguleert het metabolisme, thermoregulatie, de activiteit van bloedvaten en interne organen, voedings- en seksueel gedrag en psychologische functies. Bovendien controleert de hypothalamus de fysiologische reacties, dus de pathologie ervan kan een bepaalde functie verstoren en zich manifesteren als een vegetatieve crisis.

Hypothalamisch puberaal syndroom is een neuro-endocrien syndroom van leeftijdsherstructurering van het lichaam met disfunctie van de hypothalamus, hypofyse en andere endocriene klieren. Synoniemen: obesitas met roze striae; Simpson-paginasyndroom; pubertal basophilism; basofilie van de puberteit; jeugd hypercortisolisme; puberaal hypercortisolisme; juveniele cushingoid; functionele cushingoid; puberaal jeugdig dyspituitarisme; kortdurend juveniel diencefalisch syndroom, adolescente hypothalamische puberteitssyndroom; hypothalamisch puberteitssyndroom; diencefalische hyperandrogenie (cijfer volgens ICD-10 - E.33.0).

Dit is de meest voorkomende endocriene metabole pathologie van adolescenten, waarvan de frequentie de laatste jaren aanzienlijk is toegenomen. GSPP begint vaak op de achtergrond van de puberteit op de leeftijd van 10-18 jaar (gemiddelde leeftijd is 16-17 jaar). Het is algemeen aanvaard dat jongens vaker ziek worden dan meisjes.

Het puberale hypothalamische syndroom is een neuroendocrien syndroom dat optreedt tijdens de puberale of postpuberale periode als gevolg van functionele endocriene stoornissen. In principe is het moeilijk om de belangrijkste oorzaak te achterhalen, omdat klinische manifestaties in manifeste vorm vaak jaren na het effect van de oorzakelijke factor voorkomen.

GSPP is een ziekte waarbij in de regel secundaire obesitas, dat wil zeggen niet geassocieerd met leptinedeficiëntie, wordt gevormd. De GSPP kan zich echter voornamelijk ontwikkelen (bij adolescenten met een normaal lichaamsgewicht) en secundair (bij adolescenten met primaire leptine-afhankelijke obesitas). Risicofactoren voor de ontwikkeling van primaire GSPP:

  • pathologisch verloop van de zwangerschap bij de moeder van de patiënt (foetoplacentale insufficiëntie, toxicose of gestosis in de eerste en tweede helft van de zwangerschap)
  • gecompliceerd verloop van de zwangerschap (acute ziekte en exacerbatie van chronische ziekten van de moeder tijdens zwangerschap, vergiftiging, intoxicatie, enz.);
  • abnormale of gecompliceerde arbeid (vroeggeboorte, zwakke arbeid, verstrikking van het snoer, enz.);
  • geboorte verwondingen (asfyxie, hoofdletsel)
  • perinatale encefalopathie
  • hersentumoren die de hypothalamische regio comprimeren;
  • neurotoxicose bij jonge kinderen;
  • traumatisch hersenletsel in de kindertijd (directe laesies van de hypothalamus)
  • neuro-infecties (meningoencephalitis, arachnoiditis en vasculitis) bij kinderen
  • neurointoxicatie (drugsverslaving, alcoholisme, industriële gevaren, milieuproblemen)
  • niet-endocriene auto-immuunziekten;
  • recidiverende bronchitis, acute respiratoire virale infecties, chronische haarden van nasopharynx en sinussen, veelvuldige keelpijn;
  • acute virale ziekten (mazelen, bof, griep, hepatitis)
  • chronische ziekten met een vegetatieve component (bronchiale astma, hypertensie, maag- en darmzweren, obesitas);
  • chronische stress, endogene depressie, mentale overbelasting;
  • autoallergische ziekten van het centrale zenuwstelsel;
  • anabole steroïde misbruik;
  • gebruik van hormonale anticonceptiva door tienermeisjes; zwangerschap en abortus in de adolescentie.

Secundaire GSPP ontwikkelt zich op de achtergrond van leptine (constitutioneel-constitutionele, hypodynamische obesitas). De ziekte wordt gekenmerkt door een disfunctie van de hypothalamus in strijd met het product adenogipofizotropnyh hormoon (CRH, somatoliberin) en, bijgevolg, de hypofysevoorkwab dysfunctie - dispituitarism met verminderde secretie trope hormonen ACTH, somatotrofe, LH.

Kenmerkend zijn: hypofysevoorkwab somatotrope hyperfunctie somatoliberin met verhoogde productie en bijgevolg verhoogde groei; verminderde productie van gonadoliberine en gonadotropines, wat leidt tot vroegtijdige of vice versa, late puberteit; hyperfunctie van basofiele cellen van de adenohypofyse zonder hun hyperplasie en functioneel hypercorticisme. Het schendt de synthese van dopamine, serotonine, endorfine, ontwikkelt hyperprolactinemie, die de ontwikkeling van gynaecomastie (vaak vals, als gevolg gynoid obesitas) manifesteert.

Er is een hyperactiviteit van de hypothalamus-hypofyse-schildklier-bijnier systeem om corticotropine, corticotropine, glucocorticoïden en bijnier androgenen, schending tireoliberina productie van schildklierhormoon en schildklierhormonen overproductie. Hyperproductie van cortisol en dehydroepiandrosteron is voornamelijk een teken van HSPP bij adolescenten.

Het mechanisme van obesitas met hypothalamus syndroom puberteit is gerelateerd aan de werkelijke effect lipogeneticheskim adrenocorticotroop hormoon en glucocorticoïde (omzetting van koolhydraten naar vetzuren) en corticotropine werking op beta-cellen van Langerhans eilandjes met insulineafgifte

U kunt ook kiezen voor WAN erfelijke risicofactoren, met name degenen die een autosomaal dominante vorm van overerving hebben: hypertensie, obesitas, diabetes type 2, auto-immune endocriene syndromen en ziekten. Het risico op het ontwikkelen van HS neemt aanzienlijk toe als er tegelijkertijd drie of meer risicofactoren zijn.

Hypothalamisch syndroom - een combinatie van autonome, endocriene, metabolische en trofische aandoeningen veroorzaakt door schade aan de hypothalamus. Een essentieel onderdeel van HS zijn neuro-endocriene stoornissen.

Periode GSPP demonstraties in vroege puberteit wordt veroorzaakt door activering van de tropische hypofysefunctie bijzonder adrenocorticotroop, gonadotrope, groeihormoon, thyroïd-stimulerend die veroorzaakt puberteit "jump" groei en toont de verandering van de bijnier functioneert gonaden, de schildklier. Bij voorkeur verstoort de GSPP fysiologische terugkoppelingen en de afscheiding van hormonen, in het bijzonder de bijnieren.

Tijdens deze periode neemt de belasting van het hypothalamus-hypofyse-systeem aanzienlijk toe, wat leidt tot zijn disfunctie onder invloed van pathogene factoren. Hét schakelpunt is de overtreding pathogenese synthese en het metabolisme van monoaminen (vooral neuropeptiden, serotonine, noradrenaline), wat leidt tot hyperactivation tropic hypofyse primair werkzaam kortikotropnoy gonadotrope en, in mindere mate en somatotrope thyrotropisch functies. Er ontstaat disfunctionele terugkoppeling tussen de centrale en perifere endocriene klieren, hormonale en metabole aandoeningen ontstaan.

Verhoging gonadotropinesecretie leidt tot stimulatie van de geslachtsklieren, en verhoogde niveaus van totaal en vrij testosteron (gipertestosteronemiya) bij jongens 10-14 jaar en progesteron (giperprogesteronemiya) op dezelfde leeftijd meisjes.

Bij de GSPP wordt activering van het hypofyse-schildklierstelsel waargenomen, wat gepaard gaat met een matige verhoging van het niveau van thyreoïd-stimulerend hormoon. In de toekomst leidt dit tot stimulatie van de schildklier, die in volume toeneemt met een gelijktijdige toename van de afscheiding van schildklierhormonen, voornamelijk trijodothyronine. Prolactinesecretie blijft normaal in de loop van de ziekte.

De manifestatie van HS is gemarkeerd tegen de achtergrond van de activering van het sympathoadrenale systeem (CAC), een toename van de secretie van serotonine en een afname in het niveau van melatonine.

Met de progressie van de pathologie nemen de reserves van SAS af, maar de secretie van serotonine blijft verhoogd. Melatonine niveaus zijn nauw verbonden met de klinische manifestaties van HS en blijven laag met een recidiverende ongunstige pathologie.

Een belangrijke rol in de pathogenese van HSPP wordt gespeeld door het vetweefselhormoon leptine, dat verantwoordelijk is voor het vergroten van het gevoel van volheid. De concentratie van leptine in het bloed van patiënten met HS is vele malen hoger dan fysiologische indicatoren, vooral in het geval van abdominale obesitas. Tegen deze achtergrond wordt leptine-resistentie gevormd.

Tegen de achtergrond van de hiervoor genoemde hormonale stoornissen treedt insulineresistentie (IR) op, wat leidt tot een toename in de uitscheiding van immunoreactieve insuline en C-peptide. Het niveau van hyperinsulinemie en IR hangt af van de mate van obesitas en neemt aanzienlijk toe met zijn buiktype.

Lood pathogenetische betekenis heeft ontregeling vet (groei van leptine in het bloed gaat gepaard met een toename van de eetlust, wat een inbreuk feedback regulering van voedingsgedrag aangeeft) en koolhydraatmetabolisme (hyperinsulinemie leidt tot een snelle opbouw van eiwitten en vetten lichaamsgewicht en de ontwikkeling van hypertensie).

Aangenomen wordt dat hyperinsulinemie veroorzaakt natrium en water zazaderzhku en beïnvloedt het distale nefron, dosisafhankelijk stimuleert het sympathische zenuwstelsel verhoogt de inhoud van catecholaminen in het bloed. GSPP ontwikkeling gaat gepaard met een verhoogde activiteit van proteolytische enzymen - collagenase en elastase, metabolische aandoeningen van bindweefsel eiwitten.

De belangrijkste metabole stoornissen in de GSPP omvatten stoornissen in het lipidemetabolisme. De meest karakteristieke van patiënten met GSPP is type IV dyslipoproteïnemie:

  • verhoging van de concentratie van triglyceriden (TG);
  • verhoogd cholesterol (cholesterol) van lipoproteïnen met een zeer lage dichtheid (VLDL)
  • normaal totaal cholesterol (cholesterol)
  • verhoogde niveaus van lipoproteïnen met zeer lage dichtheid en lage dichtheid (LDL).

Minder vaak voorkomend is het type dyslipoproteïnemie II-A, wanneer LDL-spiegels toenemen met een matige toename in cholesterol terwijl de normale TG-waarden worden gehandhaafd.

Op de achtergrond van IR en hyperinsulinemie, treedt een verstoring van het koolhydraatmetabolisme op bij HS. Patiënten met GSPP hebben kenmerkende metabole stoornissen van eiwitten in het bindweefsel. Bijna een derde van de patiënten heeft een "vlakke" (hyperinsulinemische) glycemische curve. Gediagnosticeerde overtredingen tolerantie koolhydraten, in het bijzonder een voorbeelduitvoeringsvorm klinische zwaar, en het is bij deze patiënten indices index van insulineresistentie, HOMA en R (homeostasemodel NL) bereiken hun maximumwaarden, terwijl in andere uitvoeringsvormen de ziekte is veel hoger dan regelgeving.

Acute stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door een toename van de functionele activiteit van de centrale delen CAC en gaat gepaard met verhoogde afscheiding van catecholamines en serotonine, die hypothalamuskern belast voortplantingsfunctie exciteert. Overmatige activering van het hypothalamus-hypofyse-bijnier-systeem treedt op als gevolg van een toename in het niveau van de hypofyse-tropische hormonen.

Hormonale onbalans leidt tot endocriene en metabole stoornissen: vetten, koolhydraten en water en elektrolyt metabolisme, verbonden door een secundaire disfunctie van de endocriene klieren. Na twee of drie jaar is er een uitputting van catecholamine en serotonine producerende structuren. Verminderde activiteit van de hypothalamus, hypofyse en de daarmee in endocriene klieren, wat leidt tot lagere niveaus van de corresponderende hormoon. Tegelijkertijd wordt hyperinsulinisme behouden. De ziekte komt in een chronisch stadium dat minstens vier jaar duurt - neuro-vegetatieve symptomen komen naar voren.

Het belangrijkste pathogenetische en klinische aspect van GSPP is arteriële hypertensie (AH). De mechanismen die de relatie tussen hypertensie en obesitas bepalen, zijn complex en multifactorieel. Zo is zwaarlijvigheid bij GSPP geassocieerd met endotheliale dysfunctie, dyslipidemie, overmatige vorming van C-reactief proteïne, verhoogde bloedviscositeit, verminderde glucosetolerantie, microalbuminurie, verhoogde merkers van inflammatie, remodelleren van vaten, linker ventriculaire hypertrofie en premature atherosclerose - bijna alle factoren risico op het ontwikkelen van hart- en vaatziekten en schade aan doelorganen bij hypertensie. Al deze factoren spelen een belangrijke rol bij de toename van de bloeddruk (BP) en de ontwikkeling van hypertensie bij kinderen en adolescenten met GSPP.

Op hetzelfde moment in de pathogenese GSPP een leidende positie behoort tot hyperinsulinemie en IR, welke oxidatieve stress, weefselhypoxie overproductie van insuline-achtige groeifactor activeert op de achtergrond, koolhydraat, lipide, eiwitmetabolisme, en andere hemodynamische eigenschappen van bloed. Hyperinsulinemie activeert receptoren AT-I, de AT-II, bevordert de ontwikkeling van hypertensie en arteriosclerose, activeert CAC, verhoogt het niveau van endotheline-1. AH is nauw verbonden met hoge plasma-renineniveaus, plasminogeen, insuline-achtige groeifactor, die een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van SHBP.

De ontwikkeling van hypertensie met HSPP wordt grotendeels geassocieerd met een toename van de zuurstofbehoefte van het lichaam, die optreedt bij overgewicht. Obesitas gaat gepaard met een compenserende toename van de cardiale output als gevolg van een toename van het slagvolume en het circulerende bloedvolume. De totale perifere vasculaire weerstand vermindert licht en onvoldoende, resulterend in verhoogde bloeddruk. De hypervolemische en hyperkinetische vormen van bloedcirculatie leiden op hun beurt tot een toename van de belasting van het hart, waardoor een vicieuze cirkel ontstaat.

CAC-hyperactiviteit is van cruciaal belang bij de ontwikkeling van gelijktijdig optredende metabole stoornissen zoals insulineresistentie (IR) en hyperlipidemie. Activering van het sympathische zenuwstelsel (SNS) met HSPP is een van de pathogenetische mechanismen van de overetenketen: hyperinsulinemie - IL - een toename van de metabolismeproducten van vetzuren. SNA draagt ​​bij aan de ontwikkeling van perifere IR, terwijl hyperinsulinemie een herstimulerend effect heeft op SNA, waardoor de "pathologische cirkel" wordt afgesloten.

Oorzaken van hypothalamisch syndroom bij kinderen en maatregelen om dit te bestrijden

Syndroom kenmerk

De hypothalamus is de belangrijkste controlestructuur van het endocriene systeem. Het reguleert het cardiovasculaire systeem, coördineert de functies van het autonome zenuwstelsel, zorgt voor thermoregulatie en constantheid van de interne omgeving van het lichaam, is verantwoordelijk voor het gevoel van honger, verzadiging en seksueel gedrag. Verstoring van het werk van deze belangrijke klier, evenals het limbisch-reticulaire systeem en de hypofyse leiden tot een sterke verslechtering van de gezondheid van de patiënt en de kwaliteit van leven.

Door de verstoring van de hormoonproductie van hypothalamus neemt de stimulatie van de functie van de hypofyse sterk toe. Actieve productie van groeihormoon veroorzaakt een snellere ontwikkeling van het lichaam bij patiënten met deze pathologie. Schending van GnRH-producten vermindert of verlengt de puberteit.

Stoornisstoornissen die kenmerkend zijn voor sommige vormen van het hypothalamus syndroom worden geassocieerd met afwijkingen van de normale concentratieniveaus van dopamine, serotonine en endorfines. De overproductie van insuline en glucocorticoïden veroorzaakt een snelle gewichtstoename: een teveel aan hormonen van de bijnieren en de pancreas stimuleert de omzetting van koolhydraten in het lichaam in vetzuren en remt het omgekeerde proces tijdens de training.

Vanwege obesitas en verhoogde productie van prolactine en adrenocorticotroop hormoon, kunnen jongens zwelling van de borstklieren (gynaecomastie), bekkenuitbreiding en snelle groei ervaren. Bij meisjes, tegen de achtergrond van een dergelijke hormonale toestand, is er een snelle ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken en obesitas in het onderlichaam.

Hypothalamisch syndroom is een van de meest voorkomende endocriene stoornissen bij adolescenten, vooral jongens.

Meestal verschijnt GSPP op de achtergrond of enige tijd na hormonale aanpassing in de adolescentie. De leeftijd van patiënten ligt meestal tussen de 10e en 18e jaar. Bij meisjes ontwikkelt het hypothalamus-syndroom zich 1-3 jaar na het begin van de menarche (eerste menstruatiebloeding).

Vormen van manifestatie van de ziekte

Hypothalamisch syndroom kan zich manifesteren door een andere combinatie van aandoeningen. Afhankelijk van het symptoomcomplex zijn er dergelijke vormen van de ziekte:

  • Vegetovasculair hypothalamisch syndroom. Gekenmerkt door hartritmestoornissen, verhoogde speekselafscheiding en gevoel van warmte.
  • Neuromusculaire vorm van het hypothalamus syndroom. Het wordt gekenmerkt door een afname van fysieke (spier) prestaties en vermoeidheid.
  • Hypothalamische epilepsie. Het manifesteert zich door angst zonder gelijktijdige mentale pathologieën, verhoogde transpiratie en diarree.
  • De vorm van het hypothalamus syndroom, gekenmerkt door een schending van de circadiane ritmen en slaap.
  • Psychopathologisch syndroom. Gekenmerkt door stemmingsstoornissen.
  • Neurotrofisch hypothalamisch syndroom. Bepaald door cellulaire voedingsstoornissen van de huid, botten en andere weefsels.
  • Thermoregulatie hypothalamisch syndroom. Meestal gemanifesteerd door koorts en koude rillingen.
  • Neuroendocrine hypothalamisch syndroom. De neuro-endocriene vorm van pathologie bepaalt de verstoring van alle soorten metabolisme in het lichaam (koolhydraten, eiwitten, vetten en waterzout).

Meestal worden kinderen en adolescenten gediagnosticeerd met een vegetatief-vasculaire en thermoregulatoire vorm van het hypothalamus-syndroom.

De ziekte is ook geclassificeerd op basis van de ernst (mild, matig, ernstig) en natuurlijk (progressief, regressief, stabiel, recidiverend). Met betrekking tot de redenen die een endocriene aandoening veroorzaakten, onderscheiden zij de primaire vorm van het hypothalamijnsyndroom (tegen de achtergrond van het normale gewicht), de secundaire vorm (tegen de achtergrond van zwaarlijvigheid) en gemengd.

Oorzaken en risicofactoren voor de ontwikkeling van GSPP

Het puberale hypothalamische syndroom kan een primaire of secundaire aandoening zijn. De ontwikkeling van GSPP als een secundaire overtreding is mogelijk met hypodynamische obesitas. De hypothalamus neemt af in functie na verstoring van endocriene klierhormonen.

De ontwikkeling van het primaire adolescente hypothalamische syndroom is onvoorspelbaarder: in dit geval kunnen aandoeningen optreden bij een gezonde adolescent met een normaal lichaamsgewicht. De diagnose wordt gecompliceerd door het feit dat het bijna onmogelijk is om de beïnvloedende factoren in elk klinisch geval vast te stellen: het hypothalamus-syndroom kan veel later verschijnen dan de schade aan de hoofdcontroleklier.

De risicofactoren voor de ontwikkeling van het hypothalamus syndroom tijdens de puberteit zijn:

  • constitutioneel falen van de hypothalamusregio;
  • pathologie van het dragen van de foetus (toxicose, placenta-insufficiëntie, gestosis van het eerste trimester van de zwangerschap);
  • de invloed van negatieve factoren tijdens de zwangerschap van de moeder van de patiënt (vergiftiging, exacerbatie van chronische ziekten en acute infecties);
  • geboorteblessures (asfyxie, hoofdletsel);
  • gecompliceerde en vroegtijdige arbeid;
  • neurotoxicose bij baby's;
  • perinatale encefalopathie (hersenletsels van onbekende oorsprong, die werden geregistreerd vanaf de 28ste week van de zwangerschap tot de 1e week van het leven);
  • hoofdverwondingen en tumoren met een directe laesie en compressie van de hypothalamus;
  • overgedragen neuro-infecties (waaronder meningoencephalitis, vasculitis en arachnoiditis);
  • neurointoxication;
  • auto-immuunziekten van niet-endocriene aard;
  • sommige chronische ziekten (bronchiale astma, darmzweren en maag ul., enz.);
  • verstoring van de schildklier;
  • stress, chronische vermoeidheid, endogene depressie;
  • gebruik van anabole steroïden;
  • virale en bacteriële ziekten (influenza en streptococcus virussen), penetratie van malaria plasmodium;
  • slechte ecologie;
  • de aanwezigheid van chronische inflammatoire foci in de nasopharynx en de luchtwegen;
  • vroege zwangerschappen en abortussen;
  • ongecontroleerd gebruik van orale anticonceptiva.

De aanwezigheid van gevallen van obesitas, diabetes, auto-immuun endocriene aandoeningen en hypertensie in de familie verhoogt ook het risico op het ontwikkelen van het hypothalamus syndroom.

Symptomen van hypothalamische aandoeningen bij adolescenten

Het belangrijkste symptoom van het hypothalamus syndroom bij adolescenten en kinderen is obesitas, veroorzaakt door een verhoogde secretie van cortisol en insuline. In de meeste klinische gevallen is het niet gelokaliseerd in de buik of dijen, maar verspreid door het lichaam.

Bij jongens wordt meestal een ginoïde type gevormd (breed bekken, ophoping van vet in de dijen en de buik) en de melkklieren nemen toe als gevolg van de opeenhoping van vetcellen, evenals hyperprolactinemie. De ontwikkeling van de geslachtsorganen bij het hypothalamus syndroom is niet verstoord.

Bij meisjes wordt hypertrichose (overmatig lichaamsbeharing) waargenomen van een mannelijk type, donker worden van de tepels en onregelmatige menstruatie. Dit komt door verhoogde testosteronproductie en verlaagde progesteron. Op de achtergrond van overtollige gonadotropines mogelijke vroege manifestatie van seksueel verlangen.

Andere symptomen van hypothalamisch syndroom:

  • hoofdpijn en vaataandoeningen;
  • verhoogde vermoeidheid;
  • snelle groei en ontwikkeling (adolescenten zien er ouder uit dan hun leeftijd);
  • roze striae op de buik, dijen, billen;
  • constante dorst en groot dagelijks urinevolume;
  • huidverschijnselen: wratten, "wen" (lipomen), vitiligo;
  • eetstoornissen;
  • paniekaanvallen, afwisselend agressie, depressieve toestand;
  • allergieën;
  • zweten (sterk gemanifesteerd in de handen);
  • zeer droge huid op het contactpunt met kleding;
  • subfebrile of hyperthermie bij afwezigheid van een ontstekingsproces in het lichaam, 's avonds daalt vaak de lichaamstemperatuur naar normaal;
  • overtreding van het trophisme in de ledematen (koude blauwachtige vingers, broze nagels);
  • apathie, slaperigheid.

Het hypothalamusyndroom van de puberteit verloopt mogelijk niet continu, maar in de vorm van sympathoadrenale of vaginale insuline-aanvallen (crises).

De eerste worden gekenmerkt door tachycardie, paniek, angst voor overlijden, hyperthermie en verhoogde druk. Sympathoadrenal crises worden vaak voorafgegaan door karakteristieke tekens - hoofdpijn, tintelingen in het hartgebied, lethargie.

Vagale insulaire episodes van het hypothalamische syndroom manifesteren zich voornamelijk door aandoeningen van het maagdarmkanaal en sensaties van lichaamstemperatuur: de patiënt voelt opvliegers, zwakte, misselijkheid, gebrek aan zuurstof en vrijkomt vrijelijk vocht in de vorm van zweet en urine. Vaak gaat de aandoening gepaard met diarree en een verlaging van de hartslag.

Diagnose van het syndroom

Gemengde symptomen van het hypothalame puberteitssyndroom compliceren de diagnose van pathologie. De belangrijkste criteria voor het maken van een dergelijke diagnose zijn de resultaten van verschillende specifieke tests, op voorwaarde dat de pathologieën van andere endocriene klieren worden uitgesloten.

Diagnostische methoden gebruikt bij hypothalamisch syndroom:

Hypothalamisch puberteitssyndroom of obesitas met roze striae

Hypothalamisch puberaal syndroom (HGSP) is een neuro-endocrien syndroom van leeftijdsgerelateerde herstructurering van het lichaam met disfunctie van de hypothalamus, hypofyse en andere endocriene klieren.

Hypothalamisch puberaal syndroom is de meest voorkomende endocriene stofwisselingsziekte bij adolescenten. Jongens zijn vaker ziek dan meisjes.

Etiologie en pathogenese. De ziekte begint bij prepuberale of vroege puberteit en treedt op in de leeftijd van 10 tot 20 jaar. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 16-17 jaar. Risicofactoren kunnen pathologie zijn van zwangerschap, perinatale encefalopathie, neurotoxicose en traumatisch hersenletsel, neuro-infectie, stress, gebruik van hormonale anticonceptiva en anabole steroïden, zwangerschap en abortus bij minderjarigen. In 100% van de gevallen lijden de kernen van de hypothalamus en adenohypophysis. Dit is een ziekte met secundair, niet geassocieerd met leptinedeficiëntie, obesitas. Het puberale hypothalamische syndroom kan zich ontwikkelen bij adolescenten die al primaire leptine-afhankelijke obesitas hebben.

Hypothalamisch puberaal syndroom wordt gekenmerkt door disfunctie van de hypothalamus met verminderde productie van corticoliberine, somatocrinine en lyulberine. Dyspituitarisme ontstaat in strijd met de ACTH-, STG- en LH-producten. Hyperproductie van corticosteroïden, cortisol en dehydroepiandrosteron is kenmerkend. Cortisol veroorzaakt de ontwikkeling van insulineresistentie. Verhoogde gluconeogenese verklaart het verschijnen van roze strips op de huid - striae. Het gevolg van insulineresistentie is hyperinsulinemie als gevolg van de insulinotrope werking van ACTH op de eilandjes van Langerhans (hyperinsulinisme) en relatieve insuline insufficiëntie. GSPP gaat gepaard met hyperlipoproteïnemie, aangezien insuline een sterk atherogeen hormoon is en de synthese van cholesterol en atherogene liporotiteit in de lever stimuleert, de vorming van atherosclerose versterkt. Corticotropinomen worden niet gevormd en de omvang en massa van de bijnieren neemt niet toe. Somatoliberine hyperproductie en groeihormoon versnellen groei en fysieke ontwikkeling. Bij meisjes - vroege puberteit en vroege menarche. Hypersecretie van LH veroorzaakt cystische atresie van follikels in de eierstokken, waardoor de synthese van androgenen wordt verbeterd. Bij jongens veroorzaakt de afgifte van gonadoliberines en gonadotropines vroege of late puberteit. De productie van thyroliberin, TSH, T3 is verminderd. Anti-schildklier autoantistoffen worden vaak gevonden. Hyperprolactinemie bij meisjes stimuleert de synthese van androgenen in de bijnieren en is een van de oorzaken van hirsutisme, menstruatiestoornissen (vóór amenorroe), cysten in de eierstokken, mastopathie. Valse gynaecomastie is typisch voor jonge mannen.

ACTH en cortisol overproductie, hyperactiviteit van het renine-aldosteronsysteem, hyperinsulinemie, toenemende perifere vaatweerstand, vormen arteriële hypertensie.

Symptomen. Jongeren maken zich zorgen over obesitas - het doel van spot van leeftijdgenoten en slecht opgeleide volwassenen, een toename van de borstklieren, het verschijnen van roze strepen ("striae") op de huid van de buik, billen, schouders en heupen, die het onderwerp is van angst voor meer ouders dan voor adolescenten zelf. Ze komen snel voor, hebben binnen enkele weken geen extravasatie. Familieleden hebben gluttonie (boulimie) opgemerkt bij patiënten, vooral in de nacht, wanneer de activiteit van de vagus, die de insulinesecretie stimuleert, hoger is. Tieners sluipen vaak 's nachts naar boven. Eet 's morgens weinig of geen ontbijt. Er kan dorst en polyurie zijn. Er zijn bijna constante hoofdpijnen, vermoeidheid. Lichamelijke prestaties verminderd. Tieners zijn gesloten, vergeetachtig, slecht getimed, humeurig, onbeleefd vanwege de bijtende aanvallen van anderen, waardoor aanstootgevende bijnamen mogelijk zijn. Er zijn depressieve toestanden. Tieners zien er ouder uit en geven de indruk van een uitstekende gezondheid. De groei is meestal hoog. Overgewicht bereikt 35-40 kg. De bovenste en onderste ledematen zijn altijd zwaarlijvig. Jongens hebben een gynoïde lichaamsvorm met een breed bekken, een cherubijn-gelijkenis en matronisme. Gynaecomastie zonder klierweefsel. Seksuele ontwikkeling kan versnellen. Jongens zijn hyperseksueel, gevoelig voor een vroeg seksleven. Voor meisjes is dit niet typisch. Ze hebben gemakkelijke vroege virilisatie, hoekigheid, hypertrichose, pigmentatie van de tepels, de kleine schaamlippen, de menstruatie is bijna altijd verbroken.

Lipomen, wratten, vitiligo, wratten, rimpels hyperpigmentatie kan op de huid worden gevonden. De huid is zacht en niet bruin, jonge mannen hebben vaak een witte huid (cherub-achtig). Huidatrofie gebeurt niet. De huid van de achterkant van de schouders en billen is meestal ruw ("met puistjes"). Haar vet, gevoelig voor verlies. De nagels zijn dun en broos. Acne wordt gedetecteerd, vooral bij meisjes (hyperandrogenie). Handen zijn zacht, zacht, met lange vingers en hypermobiele gewrichten. Frequente "ijs" -borstel en acrocyanosis. Hyperhidrose is zo duidelijk dat tieners zich schamen om de vergadering bij te wonen. Extern zijn ze euthyroid, maar de schildklierfunctie kan afnemen, er verschijnen tekenen van hypothyreoïdie (kilte, slaperigheid overdag, lethargie, matige traagheid, droogheid en hyperkeratose van de huid van de ellebogen en hielen, constipatie komt vaak voor). Vaak (70% van de adolescenten) wordt een stijging van de bloeddruk vastgesteld. Bij 1/3 adolescenten openbaart hypertensieve angiopathie van het netvlies. Dit wordt voorafgegaan door neurocirculatoire dystonie.

Complicaties. Hypothalamisch puberaal syndroom onder stress (examens, harde sporten, abrupte klimaatverandering tijdens korte reizen naar de tropen) kan verergeren en vooruitgang boeken. Bloeddruk kan oplopen tot hypertensieve crises. INSD type II ontwikkelt, vooral met belaste erfelijkheid, thyroiditis. Mogelijke depressie. Ovariële cysten met amenorroe, borstfibroadenomatose met galactorrhea worden vaak gevormd bij meisjes. Tijdens de zwangerschap zijn er gestoses met verhoogde bloeddruk, oedeem en miskraam. Bij jonge mannen kan gynaecomastie ontstaan. Patiënten die vatbaar zijn voor candidiasis.

Classificatie. In de loop van GSPP is verdeeld in het syndroom van milde, matige en ernstige, die wordt bepaald door de ernst van endocriene en cardiovasculaire aandoeningen. De eerste graad van obesitas omvat de overmaat van het juiste gewicht met 10-29%, met II - met 30-49%, met III - met 50-99%, met IV - met 100% en meer.

Diagnose. Het type patiënten - ginoïde obesitas - is vrij typisch en roze strepen zijn pathognomonisch. Bloedonderzoek is meestal normaal. Pathologie van urine (bij 35-40% van de patiënten) wordt vaker veroorzaakt door nierafwijkingen, chronische pyelonefritis of nefrolithiasis. Meest - atherogene lipidemetabolisme. Bloedspiegels van ACTH en cortisol met circadiane ritmestoornissen zijn matig verhoogd (er is weinig daling in avond- en nachtelijke uren). Dit is positief gecorreleerd met bloeddrukcijfers. Voor GSPP-kenmerkende schending van tolerantie voor koolhydraten door insulineresistentie. Al in de puberteit kan NIDDM type II ontwikkelen. GTT-pathologisch bij meer dan de helft van de adolescenten met GSPP, elke vijfde of zesde onthulde verborgen diabetes. In twijfelgevallen, een test Conn-GTT met cortisone of prednison. Het niveau van testosteron bij jonge mannen is iets verlaagd. Catecholamine concentraties zijn normaal of matig laag. De meerderheid van T4 is verminderd, er is een neiging TSH te verhogen, wat duidt op een hypofunctie van de schildklier. Detectie van autoantistoffen tegen thyroperoxidase in combinatie met de ultrasone beeldvorming van de schildklier die kenmerkend is voor AIT (hypoechogeniciteit en heterogeniteit van de structuur) stellen ons in staat om AIT te diagnosticeren. De contractiele functie van het myocardium is verminderd, er kunnen tekenen zijn van lokale blokkades op het ECG. Thermische beeldvormingstekenen van microcirculatoire stoornissen in de onderste ledematen door het type microangiopathie worden vaak gedetecteerd, mogelijk als gevolg van latente diabetes (tot 15%). Perifere atherosclerose is zeldzaam in combinatie met ernstige dyslipoproteïnemie, hyperinsulinemie en verhoogde bloeddruk.

EEG duidt op diffuse veranderingen in de bio-elektrische activiteit van de hersenen met een lagere convulsiedrempel. Na de test met hyperventilatie neemt de index van langzame golven toe, mogelijk als gevolg van hypocalciëmie. Op röntgenfoto's van de wervelkolom - milde osteoporose. Heel vaak wordt matige intracraniële hypertensie gedetecteerd. Turks zadel is vaak normaal. Er zijn hyperostosen van de schedel en verkalking van de dura mater van de hersenen.

Een voorbeeld van de diagnose. Hypothalamische syndroom puberteit. Zwaarlijvigheidsgraad III met roze strepen in de buik en binnenkant van de dijen. Functioneel hyperinsulinisme. Hypertensie. Urinezuur diathese. Valse gynaecomastie.

Differentiële diagnose wordt voornamelijk uitgevoerd met het Itsenko-Cushing-syndroom, dat niet achteruitgaat zonder behandeling. GSPP-obesitas wordt niet gekenmerkt door strikte zonaliteit die kenmerkend is voor het syndroom van Itsenko - Cushing. Extremiteiten blijven altijd zwaarlijvig. Gynaecomastie is onjuist. Striae zijn niet paars of paarsachtig blauwachtig, zoals bij het Itsenko-Cushing-syndroom. Tijdens zijn groei en differentiatie van het skelet blijven altijd achter op de paspoortleeftijd, worden osteoporose en spieratrofie altijd uitgedrukt, waarom de ledematen er altijd dun uitzien. Jongens zijn gefeminiseerd, scheren zelden of scheren helemaal niet. Meisjes zijn vermannelijk met ovariële atrofie, amenorroe, ernstige hirsutisme. Het gezicht is meestal maanvormig. De blauwachtig-paarse strepen op de huid zelf nemen nooit af. Radiotherapie onthult vaak de volumetrische pathologie van de hypothalamus of hypofyse, tumor of hyperplasie van de bijnierschors, die gepaard gaat met pathologisch zeer hoge niveaus cortisol in het bloed gedurende de dag en een hoog gehalte aan 17-ACS in de urine. De aanwezigheid van roze strii maakt het mogelijk om de GSPP te onderscheiden van constitutioneel-constitutioneel leptine-obesitas.

Ziektewereld en prognose. Het hypothalamische syndroom van de puberteit, ondanks de gelijkenis met het Itsenko-Cushing-syndroom en verschillende vormen van diencefalische obesitas, verloopt meestal goedaardig. De prognose is vaak bevredigend. GSPP kan met de leeftijd achteruitgaan. Roze stria zijn omkeerbaar. De afname in lichaamsgewicht leidt tot hun vervaging, ze worden wit en verdwijnen vaak helemaal.

De ziekte kan worden chronisch met perioden van remissie en exacerbaties. Met een rationele correctie verdwijnt het op de leeftijd van 20-25. In het syndroom van Itsenko - verandert het Hypothalamische puberale syndroom van Cushing in geïsoleerde gevallen. Reproductieve functie, vooral onder jongens, lijdt niet. Integendeel, de groei en rijping van adolescenten worden versneld en het vroege begin van seksuele activiteit heeft zelfs een gunstig effect op hun vetmetabolisme en draagt ​​bij aan de normalisering van het lichaamsgewicht. Kortom, normale productie van gonadotropines en androgenen wordt gehandhaafd. Het gevaar is voorbijgaande hypertensie. Het kan aanhouden en echte hypertensie ingaan en stabiliseren. Arteriële hypertensie in HSP moet als symptomatisch worden beschouwd vanwege hypercortisolisme, hyperalopeciase, hyperreninemie en hyperinsulinisme.

Blijkbaar kan dysmetabolic insulineresistentiesyndroom ontstaan ​​bij adolescenten met HSPP in volwassen jaren. Meisjes met GSPP kunnen duidelijk verder lijden aan het polycystisch ovariumsyndroom (syndroom van Lesnoy-Stein-Leventhal).

Treatment. Bij ernstig beloop van GSPP wordt het langdurig en continu behandeld. De ontvangst van keukenzout is beperkt, ongeacht of er een verhoogde bloeddruk is of niet. Volledige uithongering is verboden, omdat dit verergering kan veroorzaken. Het dieet moet subcalorisch zijn, met een laag gehalte aan koolhydraten en dierlijke vetten (tabel 8 b). Verbied suiker, snoep en meelproducten. Aanbevolen 5 maaltijden per dag. In het gezin is het noodzakelijk om de bereiding van zoete en meelgerechten te stoppen of deze tenminste niet te gebruiken in de aanwezigheid van een zieke tiener. Vastendagen zijn belangrijk, maar zonder zoet fruit dat rijk is aan glucose (druiven). Met een kleine afname in glucosetolerantie is dieet nr. 9 voldoende. Suikervervangers worden gebruikt (fructose, saccharine, spraciline, sucralife, sucradiet, sorbitol, xylitol, aspartaam) en hun producten. Dierlijke vetten sluiten niet volledig uit, omdat ze bronnen van cholesterol zijn, noodzakelijk voor de synthese van steroïden (inclusief seks) en vitamine D. Bij een scherpe vetbeperking, voorschrijven vitamine A, D3 (oksidevit, vimantol), K en E in de juiste doses. In geval van milde ziekte, worden multivitaminen, glutaminezuur voorgeschreven.

Bij matige doorstroming leiden ze uitdroging (aldacton, veroshpiron of triampur en in geval van intracraniale hypertensie - diacarb). Spironolactonen zijn anti-androgeen, wat belangrijk is voor meisjes met GSPP.

In normale GTT kunt u 2 maal daags biguaniden (metformine, glyformine, siofor) 125-250 mg bij de maaltijd voorschrijven. Ze verminderen het lichaamsgewicht, hyperinsulinemie, bloeddruk.
Bij ernstige obesitas met hypothyreoïdie zijn schildklierhormonen (levothyroxine) aangewezen. Ze worden voorgeschreven in de maximaal getolereerde doses onder controle van de T3- en T4-niveaus; TSH, prolactine en cortisol.

Effectieve balneotherapie (circulaire douche, grenenbaden), darsonvalisatie. Getoond therapeutisch zwemmen in het zwembad, nuttige wateraerobics. De behandeling wordt elke 2-3 maanden herhaald in het eerste jaar en elke 6 maanden in de daaropvolgende jaren. Anorektiki alleen gebruikt voor obesitas III en IV graad. Een positief effect werd verkregen door het gebruik van remmers van gastrointestinale lipasen (xenical, orlistat).

Difenine normaliseert de synthese van dopamine en remt de productie van corticotropine-afgevende factor en ACTH, vermindert de secretie van cortisol en androgenen, bevordert de regressie van roze striae. Difenin behandelt 2-3 maanden. Bij aanhoudende roze striae wordt de behandeling herhaald. In geval van hyperprolactinemie is bromocriptine (parlodel, abergin, cabergoline of dosinex) geïndiceerd. Wanneer verschijnselen van postprandiale hyperglycemie biguaniden voorschrijven, xenical (orlistat). U kunt acarbose, Glucobay, voorschrijven. Antidiabetische sulfonamiden worden extreem zelden gebruikt. Er is geen insulinebehandeling met GSPP nodig.

Arteriële hypertensie op de achtergrond van een zoutarm of zoutvrij dieet wordt behandeld met calciumantagonisten, saluretica, kaliumsparende middelen. De medicijnen van de ACE-remmer in kleine doses worden getoond. Correctie van vegetatieve stoornissen wordt bereikt door barbituraten, ergotamine, alkaloïden van Belladonna, tincturen van valeriaan, moedervors, pioenroos, meidoorn. Nootropil, cavinton, aminlonon, picamilon, glycine, fytine, glutaminezuur, cerebrolysine worden aanbevolen.

Ongewenste reizen om uit te rusten in landen met een tropisch en subtropisch klimaat, die een uitgesproken exacerbatie van de ziekte kunnen veroorzaken.

Preventie. Het is noodzakelijk om kinderen en adolescenten te beschermen tegen overeten, hoofdletsel, infecties en stress. Ongewenste vroege seksleven, zwangerschap en abortus. Zware sporten zijn gecontra-indiceerd. Anabole drugs, doping en drugs zijn ten strengste verboden.

Klinisch onderzoek. Apotheekgroep - D-2. Onderzoek van adolescenten met GSPP moet worden uitgevoerd in het endocrinologische ziekenhuis. Ze worden waargenomen door de endocrinoloog en andere specialisten tot herstel. Door normalisatie van het lichaamsgewicht en de bloeddruk worden verwijderd uit het register, maar alleen onder de voorwaarde van normale niveaus van bloedhormonen. De eerste prioriteit is het elimineren van de exacerbaties van de ziekte en het voorkomen van herhaling. Hormonale anticonceptiva zijn gecontra-indiceerd. In geval van een ernstige GSPP-behandeling wordt regelmatige toegang tot het endocrinologische ziekenhuis getoond. Sanering van latente foci is noodzakelijk.

Onderzoeksproblemen. Gezondheidsgroep - 4 of 3. LFK en normale lichte sporten worden getoond. Aerobics is ten strengste verboden (provoceert irritatie!). Toont wateraerobics. Verboden sporten, kruisen. Ga voor ernstige obesitas naar gezondheidsgroepen. Intellectueel werk, werk als laborant, tekenaar, monteur wordt getoond. Je kunt niet werken in warme winkels, met lawaai en trillingen, op een lopende band, in geforceerde houdingen, in nachtdiensten, met zakenreizen. Met verhoogde AD zijn adolescenten vrijgesteld van examens en examens (de commissie beslist over de toepassing van de ouders). Tieners met GSPP mogen het huwelijk niet verbieden om psychotrauma te voorkomen. Vroegtijdige huwelijken zijn meestal sterk, maar vroege zwangerschappen en abortussen zijn ongewenst. Met III en IV graden van obesitas - een vertraging van de dienstplicht. In mindere mate wordt de kwestie van het beroep individueel beslist, in elk geval, voert een medisch onderzoek uit in het endocrinologische ziekenhuis.