acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesies. Het komt voor bij volwassenen en lijkt vergrote gelaatstrekken (neus, oren, lippen, onderkaak), een toename in de voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in de gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesies. Het komt voor bij volwassenen en lijkt vergrote gelaatstrekken (neus, oren, lippen, onderkaak), een toename in de voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in de gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Langzamerhand nemen de symptomen langzamerhand toe en zijn er veranderingen in uiterlijk. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd 7 jaar na het daadwerkelijke begin van de ziekte. De ziekte komt ook voor bij vrouwen en mannen, meestal op de leeftijd van 40-60 jaar. Acromegalie is een zeldzame endocriene pathologie en wordt waargenomen bij 40 mensen per 1 miljoen van de bevolking.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotrope hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum tijdens de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van groeihormoon in het bloed, maar ook een schending van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen gehoorzamen de cellen van de hypofyse-hypofyse niet aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot het optreden van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

Bij 45% van de patiënten met acromegalie produceren hypofysetumoren alleen somatotropine, in 30% produceren ze bovendien prolactine, in de resterende 25%, bovendien scheiden ze luteïniserende, follikelstimulerende, thyrotrope hormonen, A-subeenheid uit. Bij 99% is hypofyse-adenoom de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie tegen de achtergrond van aanhoudende groei veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een overmatige, maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van de fysiologische groei en botvorming van het skelet, ontwikkelen zich aandoeningen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de inwendige organen en kenmerkende metabole stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen en het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, inclusief endocriene tumoren, neemt toe.

Stadia van acromegalie-ontwikkeling

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langetermijnkuur. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende stadia:

  • Het stadium van preacromegalie - aanvankelijke, milde symptomen van de ziekte verschijnen. In dit stadium wordt acromegalie zelden gediagnosticeerd, uitsluitend op basis van de niveaus van somatotroop hormoon in het bloed en CT-scangegevens van de hersenen.
  • Hypertrofe fase - uitgesproken symptomen van acromegalia worden waargenomen.
  • Tumorstadium - de symptomen van compressie van de aangrenzende delen van de hersenen (verhoogde intracraniale druk, nerveuze en oogaandoeningen) komen naar voren.
  • Het stadium van cachexie - uitputting als uitkomst van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Manifestaties van acromegalie kunnen het gevolg zijn van een overmaat aan somatotropine of blootstelling van de hypofyse-adenoom aan de oogzenuwen en nabijgelegen hersenstructuren.

Een overmaat aan groeihormoon veroorzaakt karakteristieke veranderingen in het uiterlijk van patiënten met acromegalie: een toename van de onderkaak, jukbeenderen, wenkbrauwen, hypertrofie van de lippen, neus en oren, wat leidt tot grovere gezichtskenmerken. Met een toename van de onderkaak is er een divergentie van de interdentale ruimten en een verandering in de beet. Er is een toename van de tong (macroglossia), waarop tandpunten worden afgedrukt. Door de hypertrofie van de tong, strottenhoofd en stembanden verandert de stem - hij wordt laag en hees. Veranderingen in uiterlijk met acromegalie treden geleidelijk op, onmerkbaar voor de patiënt. Er is een verdikking van de vingers, een toename in de maat van de schedel, voeten en handen, zodat de patiënt wordt gedwongen om hoeden, schoenen en handschoenen te kopen die verschillende maten groter zijn dan voorheen.

Bij acromegalie treedt skeletafwijking op: de wervelkolom is gebogen, de ribbenkast neemt toe in de anteroposterior grootte, neemt een tonvormige vorm aan, de intercostale ruimten worden groter. De zich ontwikkelende hypertrofie van de bindweefsel- en kraakbeenweefsels veroorzaakt vervorming en beperking van gewrichtsmobiliteit, artralgie.

Acromegalie veroorzaakt overmatig zweten en talguitscheidingen, als gevolg van een toename van het aantal en verhoogde activiteit van zweet en talgklieren. De huid van acromegalie-patiënten wordt verdikt, verdikt en verzameld in diepe plooien, vooral in de hoofdhuid.

Met acromegalie neemt de omvang van spieren en inwendige organen (hart, lever, nieren) toe met een geleidelijk toenemende dystrofie van spiervezels. Patiënten beginnen zich zorgen te maken over zwakte, vermoeidheid, een progressieve afname van de efficiëntie. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, die dan wordt vervangen door myocardiodystrofie en toenemende hartfalen. Een derde van de patiënten met acromegalie heeft arteriële hypertensie en bijna 90% ontwikkelt het slaapapnoesyndroom, wat gepaard gaat met hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een verminderde werking van het ademhalingscentrum.

Wanneer acromegalie seksuele functie heeft. De meeste vrouwen met een overmaat aan prolactine- en gonadotropinedeficiëntie ontwikkelen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid, galactorroe verschijnt - de afgifte van melk uit de spenen, niet veroorzaakt door zwangerschap en bevalling. Bij 30% van de mannen neemt de seksuele potentie af. Hyposecretie van antidiuretisch hormoon bij acromegalie komt tot uiting in de ontwikkeling van diabetes insipidus.

Met toenemende hypofysetumoren en compressie van zenuwen en weefsels, een toename van de intracraniale druk, fotofobie, dubbelzien, pijn in de jukbeenderen en voorhoofd, duizeligheid, braken, gehoor- en reukvermindering, doof gevoel van de extremiteiten. Bij patiënten met acromegalie neemt het risico op het ontwikkelen van tumoren van de schildklier, organen van het maagdarmkanaal en de baarmoeder toe.

Acromegalie complicaties

Het beloop van acromegalie gaat gepaard met de ontwikkeling van complicaties van vrijwel alle organen. Cardiale hypertrofie, myocardiale dystrofie, arteriële hypertensie en hartfalen komen het meest voor bij patiënten met acromegalie. Meer dan een derde van de patiënten ontwikkelt diabetes mellitus, dystrofie van de lever en longemfyseem worden waargenomen.

Hyperproductie van groeifactoren bij acromegalie leidt tot de ontwikkeling van tumoren van verschillende organen, zowel goedaardig als kwaadaardig. Acromegalie gaat vaak gepaard met diffuse of nodulaire struma, fibrocystische mastopathie, adenomateuze hyperplasie van de bijnieren, polycystische eierstok, baarmoederfibromen, darmpoliepen. De zich ontwikkelende hypofyse insufficiëntie (panhypopituïtarisme) wordt veroorzaakt door compressie en vernietiging van de hypofyse door een tumor.

Acromegalie-diagnose

In de latere stadia (na 5-6 jaar vanaf het begin van de ziekte) kan acromegalie worden vermoed op basis van een toename van lichaamsdelen en andere uitwendige tekenen die tijdens het onderzoek zijn waargenomen. In dergelijke gevallen wordt de patiënt naar een endocrinoloog gestuurd voor consultatie en testen voor laboratoriumdiagnose.

De belangrijkste laboratoriumcriteria voor de diagnose van acromegalie zijn de bepaling van de bloedspiegels:

  • somatotroop hormoon in de ochtend en na de test met glucose;
  • IGF I - insulineachtige groeifactor.

Verhoogde niveaus van groeihormoon worden bepaald bij bijna alle patiënten met acromegalie. Orale test met glucosebelasting met acromegalie impliceert de bepaling van de initiële GH-waarde en vervolgens na het nemen van glucose in een half uur, een uur, 1,5 en 2 uur. Normaal gesproken neemt na toediening van glucose het niveau van somatotroop hormoon af en met de actieve fase van acromegalie wordt de toename daarentegen opgemerkt. Het uitvoeren van de glucosetolerantietest is bijzonder informatief in gevallen van een gematigde toename van het GH-niveau, of de normale waarden. Ook wordt met glucosebelasting getest om de effectiviteit van de behandeling van acromegalie te beoordelen.

Groeihormoon werkt op het lichaam in via insuline-achtige groeifactoren (IGF). Plasmaconcentratie van IGF I geeft de totale afgifte van GH op een dag weer. De toename van IGF I in het bloed van een volwassene geeft direct de ontwikkeling van acromegalie aan.

Oogheelkundig onderzoek van patiënten met acromegalie heeft een duidelijke versmalling van de visuele velden, aangezien anatomisch gezien de visuele paden zich in de hersenen naast de hypofyse bevinden. Bij radiografie van de schedel bleek een toename in de grootte van het Turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Voor visualisatie van een hypofyse tumor worden computediagnostische diagnostiek en MRI van de hersenen uitgevoerd. Bovendien worden patiënten met acromegalie onderzocht om verschillende complicaties te identificeren: intestinale polypose, diabetes mellitus, multinodulaire struma, enz.

Acromegalie-behandeling

Bij acromegalie is het belangrijkste doel van de behandeling het bereiken van remissie van de ziekte door het elimineren van de hypersecretie van somatotropine en het normaliseren van de concentratie van IGF I. Voor de behandeling van acromegalie gebruikt moderne endocrinologie geneesmiddelen, chirurgie, bestraling en gecombineerde methoden.

Om het niveau van somatotropine in het bloed te normaliseren, is het voorgeschreven om somatostatine-analogen te nemen - de hypothalamus-neurosecret, die de afscheiding van groeihormoon (octreotide, lanreotide) onderdrukt. Wanneer acromegalie de benoeming van geslachtshormonen, dopamine-agonisten (bromocriptine, cabergoline) toont. Vervolgens wordt meestal een enkele gamma- of bestralingstherapie uitgevoerd op het gebied van de hypofyse.

Bij acromegalie is operatieve verwijdering van de tumor aan de basis van de schedel door het sefenoïde bot het meest effectief. Met kleine adenomen na de operatie, 85% van de patiënten hebben genormaliseerde somatotropine niveaus en aanhoudende remissie van de ziekte. Met een significante tumorgrootte bereikt de genezingsgraad als gevolg van de eerste operatie 30%. Het sterftecijfer in de chirurgische behandeling van acromegalie is van 0,2 tot 5%.

Prognose en preventie van acromegalie

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico op vroegtijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood treedt meestal op als gevolg van hart- en vaatziekten. De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Bij grote hypofysetumoren neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Voor de preventie van acromegalie moeten hoofdverwondingen worden vermeden, gesanitiseerde chronische haarden van nasofarynx-infectie. Vroege detectie van acromegalie en de normalisatie van groeihormoonniveaus zal complicaties voorkomen en een stabiele remissie van de ziekte veroorzaken.

Acromegalie - wat is het? Foto's, oorzaken en behandeling

Acromegalie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde secretie van somatotroop hormoon (STH), onevenredige groei van de botten van het skelet, een toename van uitstekende delen van de botten en weke delen, evenals inwendige organen, metabole stoornissen.

De frequentie van acromegalie bij mannen en vrouwen is hetzelfde, vaker worden mensen ouder dan 30 jaar ziek. Met het verschijnen van hyperproductie van groeihormoon op jonge leeftijd, vóór de voltooiing van de groei, wordt proportionele versnelde groei van skeletbotten opgemerkt, ontwikkelt zich gigantisme (groei tot 190 cm wordt als normaal beschouwd).

Soms echter, bij kinderen met open groeizones, gaat overmatige afscheiding van dit hormoon gepaard met het optreden van acromegaloid kenmerken of de ontwikkeling van acromegalie.

redenen

Waarom ontwikkelt acromegalie zich en wat is het? Acromegalie is een syndroom dat ontstaat door de overproductie van somatotropine door de hypofyse (groeihormoon) na een periode van rijping en ossificatie van het epifyse-kraakbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door geleidelijke pathologische groei van botten, inwendige organen en zachte weefsels, in het bijzonder de perifere delen van het lichaam (ledematen, hoofd, gezicht).

De oorzaken van acromegalie in de overgrote meerderheid van de gevallen in de kliniek die overmatige uitscheiding van groeihormoon veroorzaken, is een hypofyseadenoom, dat zich bevindt in het gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van groeihormoon. Meestal wordt de ontwikkeling van tumoren veroorzaakt door mutatie van het Gs-alfa-eiwitgen. Dit mutante eiwit stimuleert continu het enzym adenylaatcyclase, dit leidt tot een verhoogde groei van cellen die somatotropine produceren, en dientengevolge tot een toename in de productie ervan.

Bij afwezigheid van goedaardige tumoren in de klierweefsels van de hypofyse kan acromegalie veroorzaken:

  • schedel verwondingen;
  • pathologische loop van de zwangerschap;
  • acute en chronische infecties (bijv. mazelen, griep, enz.);
  • mentaal letsel;
  • tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
  • maligne neoplasmata van de linker frontale kwab;
  • epidermale encefalitis;
  • grote tankcysten als gevolg van hoofdletsel of als gevolg van infectieziekten;
  • aangeboren of verworven syfilis.

Het is vermeldenswaard dat het geleden trauma op zichzelf niet de oorzaak is van acromegalie, het kan gewoon een katalysator worden voor de ontwikkeling van deze groeipathologie.

Symptomen van acromegalie

De symptomen lijken vrij langzaam en hun groei vindt geleidelijk plaats. In de regel duurt het ongeveer tien jaar na de eerste tekenen van de ziekte om deze ziekte op volwassen leeftijd te diagnosticeren. In het geval van acromegalie zijn de symptomen grotendeels afhankelijk van het stadium.

Deskundigen identificeren de volgende vormen van de ziekte:

  • preacromegalic - symptomen zijn vrijwel afwezig;
  • hypertrofisch - het grootste deel van de tekenen van de ziekte;
  • tumor - de groei van de tumor beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden, weefsels en organen;
  • kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

De frequentie van het optreden van subjectieve tekenen van acromegalie bij het verwijzen naar een arts is als volgt:

  • toename van handen en voeten - 100%,
  • verandering in uiterlijk - 100%,
  • hoofdpijn - 80%,
  • paresthesie - 71%,
  • gewrichts- en rugpijn - 69%,
  • zweten - 62%,
  • menstruatiestoornissen - 58%,
  • algemene zwakte en handicap - 54%,
  • gewichtstoename - 48%,
  • afname van libido en potentie - 42%,
  • visuele beperking - 36%,
  • slaperigheid overdag - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • hartslag en kortademigheid - 25%.

Bij onderzoek van de patiënt trekken de grovere gelaatstrekken, een toename van de handen en voeten, kyphoscoliose en veranderingen in haar en huid de aandacht. Als gevolg van een toename in de bovenbouwbogen, jukbeenderen en kin, krijgt het gezicht van de patiënt een strenge blik. De zachte weefsels van het gezicht hypertrofie, wat leidt tot een toename van de neus en oren, lippen. De huid wordt dikker, diepe plooien verschijnen (vooral op de achterkant van het hoofd), in de regel is het oppervlak van de huid vettig (olieachtige seborrhea).

Door de interne organen in omvang en volume bij een patiënt te vergroten, neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de werkcapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vordert snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, met als gevolg dat vaak apnoe-aanvallen (tijdelijke ademstilstand) plaatsvinden.

De tong en interdentale ruimten (diastema) nemen toe, het prognathisme ontwikkelt zich, waardoor de beet wordt verbroken. Gemarkeerde groei van de botten van de schedel, vooral de gezichtsbehandeling. De handen zijn breed, de vingers zijn verdikt en lijken verkort. De huid op de handen is ook verdikt, vooral op het palmaire oppervlak. De breedte van de voet neemt toe, en door de groei van de calcaneus - en de lengte neemt de maat van de draagbare schoen toe.

De huid van de ledematen is verdikt, olieachtig en vochtig, vaak met overvloedige hypertrichose. Vaak zijn er paresthesieën en gevoelloosheid van de vingers. In gevorderde gevallen van de ziekte treden verschillende gradaties van skeletvervorming op.

diagnostiek

De diagnose wordt bevestigd door het onderzoeken van bloedtesten op hormonen. Alle patiënten met acromegalie onthulden een hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed. Naast laboratoriumtests worden de patiënt ook andere diagnostische methoden getoond:

  • radiografie van de schedel;
  • MRI;
  • CT-scan;
  • raadpleging van de endocrinoloog.

De diagnose van een aantal gevallen van acromegalie kan niet alleen worden gebaseerd op een verandering in het uiterlijk van de patiënt. Dit komt door het feit dat een toename van gelaatstrekken, ledematen en lichaamsdelen tekenen zijn van andere ziekten - gigantisme, osteoartropathie, de ziekte van Paget.

Daarom is het uitermate belangrijk om een ​​reeks aanvullende onderzoeken uit te voeren met tekenen van acromegalie. In het bijzonder kan een röntgenfoto een toename in de omvang van het Turkse zadel laten zien, en tomografie zal helpen om de ware oorzaak hiervan te bepalen. Bovendien moeten een aantal oftalmologische onderzoeken worden uitgevoerd.

Acromegalie: foto

Omdat acromegalie-patiënten eruit zien, bieden wij voor het bekijken van gedetailleerde foto's.

Beroemde mensen met deze ziekte

In chronologische volgorde:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - Franse professionele worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang.
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele Franse worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, tv-presentatoren, popularisatoren van de ruimtefysica.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.

Lees meer op wikipedia.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van verhoogde uitscheiding van groeihormoon door de hypofyse, het verminderen van de manifestatie van klinische symptomen en het elimineren van dergelijke symptomen van de ziekte als hoofdpijn, gezichtsveldverstoringen, enz.

Dit wordt bereikt door snelle verwijdering van hypofyse-adenoom, bestraling van het interstitiële-hypofyse-gebied, implantatie van radioactief yttrium, goud of iridium in de hypofyse, cryogene afbraak van de hypofyse en medicamenteuze therapie (dopamine-agonisten en somatostatine-analogen). Nadat het somatotropinespiegel daalt, voelt niet alleen de patiënt zich beter, maar neemt zijn levensduur ook toe. Tot op heden hebben wetenschappers bewezen dat een langdurige toename van dit hormoon leidt tot vroege sterfte veroorzaakt door pulmonaire, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

In ieder geval speelt een tijdige behandeling van acromegalie een zeer belangrijke rol, omdat de afwezigheid ervan gepaard gaat met vroege invaliditeit van patiënten in de actieve leeftijd en een toename van de kans op vroegtijdige sterfte.

vooruitzicht

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico op vroegtijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood treedt meestal op als gevolg van hart- en vaatziekten.

De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Bij grote hypofysetumoren neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

acromegalie

1. Kleine medische encyclopedie. - M.: Medische encyclopedie. 1991-1996. 2. Eerste hulp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyclopedisch woordenboek van medische termen. - M.: Sovjet-encyclopedie. - 1982-1984

Zie wat "Acromegalia" in andere woordenboeken:

acromegalie - acromegalie... Orthografische woordenboek-referentie

Acromegaly - ICD 10... Wikipedia

ACROMEGAL - (Grieks). Een pijnlijke toename in verschillende delen van het lichaam tot monsterlijke proporties is een uiterst zeldzame aandoening. Woordenboek van buitenlandse woorden in de Russische taal. Chudinov AN, 1910. acromegaly (gr Akron ledemaat + megalo.) Overmatig...... Woordenboek van buitenlandse woorden van de Russische taal

ACROMEGALIA - (van Griekse akron ledematen en megas, genitief megalu groot), een endocriene ziekte veroorzaakt door overproductie van groeihormoon, voornamelijk in hypofyse-adenoom. Komt voornamelijk voor na de voltooiing van de groei...... moderne encyclopedie

Acromegalie - (van de Griekse akron ledemaat en megas, genitief megalu is groot), een endocriene ziekte veroorzaakt door overproductie van groeihormoon, voornamelijk in hypofyse adenoom. Komt voornamelijk voor na de voltooiing van de groei...... Illustrated Encyclopedic Dictionary

ACROMEGALY - (uit het Grieks, Akron ledemaat en megas geslacht N. Meg alu large), een endocriene ziekte veroorzaakt door overmatige productie van groeihormoon, voornamelijk in hypofyse adenoom. Het komt voornamelijk voor na de voltooiing van de groei van het organisme: een toename...... Groot Encyclopedisch Woordenboek

ACROMEGALY - ACROMEGALY, een situatie waarin de productie van overtollig SOMATOTROPIC-groeihormoon nadat een persoon volwassen is, een buitensporige toename van de voetzolen, handen en gelaatstrekken veroorzaakt... Wetenschappelijk en technisch encyclopedisch woordenboek

acromegalie - zelfstandig naamwoord, col synoniemen: 1 • disease (995) ASIS synoniemenwoordenboek. VN Trishin. 2013... Synoniemenwoordenboek

ACROMEGALIA - (uit het Grieks, Akron ledematen en megas groot), voor het eerst beschreven in 1886 door Pierre Marie, een nieuwe kliniek. een vorm geassocieerd met hypofyseziekte. Deze auteur beschouwde de ziekte als zuiver morfologisch, gekenmerkt door een dramatische ontwikkeling...... Grote medische encyclopedie

Acromegalie - * acramegalie * acromegalie overmatige toename van uitstekende delen van het lichaam, zoals de neus, kaak, vingers en tenen, als gevolg van hypersecretie van het groeihormoon door de hypofyse... Genetica. Encyclopedisch woordenboek

acromegalie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en die wordt gekenmerkt door een pathologische toename in afzonderlijke delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon, ook wel groeihormoon genoemd. De ziekte komt het vaakst voor na de voltooiing van de groei van het lichaam in 20-40 jaar bij personen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van de handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door aanhoudende hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed bij aan het optreden van ernstige cardiovasculaire aandoeningen, longziekten of kanker en vroege mortaliteit.

Dit is een vrij zeldzame ziekte en het is gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk, en wordt ongeveer 7 jaar na het optreden merkbaar.

Oorzaken van acromegalie en ziektemechanisme

Groeihormoon wordt geproduceerd in de hypofyse, de endocriene klier aan de basis van de hersenen. Dit hormoon is verantwoordelijk voor de groei van het kind, de vorming van spieren en het skelet. Bij volwassenen biedt het controle over het metabolisme, inclusief de water-zout-, koolhydraat- en vetbalans.

Controle over de functie van de hypofyse wordt uitgevoerd vanuit een ander deel van de hersenen, de hypothalamus, die stoffen produceert die het functioneren van de hypofyse stimuleren of remmen.

Bij een gezond persoon schommelt het gehalte aan somatotroop hormoon gedurende de dag, de stijgingen worden afgewisseld met een afname. Om een ​​aantal redenen vallen de hypofysecellen uit de hand van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. Het ritme van hormoonsecretie is verstoord en het niveau in het bloed stijgt. De aanhoudende groei van deze cellen gedurende een lange tijd leidt tot de vorming van een "hypofyse-adenoom" - een goedaardig neoplasma met een grootte van enkele centimeters. De tumor begint in de hypofyse te knijpen en vernietigt soms gezonde cellen. Het is de tumor die acromegalie veroorzaakt.

Andere indirecte oorzaken van acromegalie zijn een ongunstig verloop van de zwangerschap, tumoren van het centrale zenuwstelsel, mentale of craniale letsels, chronische infecties zoals influenza, mazelen, enz. Erfelijkheid speelt een duidelijke rol in de ontwikkeling.

Stadia van acromegalie

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen.

  • In het eerste preacromegalic stadium, zijn de symptomen zeer zwak en zelden ontdekt. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren voor het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed.
  • In het hypertrofe stadium zijn de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • Symptomen van compressie van de hersengebieden naast de tumor verschijnen in het tumortraject. Verhoogde intracraniale druk, er zijn nerveuze en oogaandoeningen.
  • Het stadium van cachexie is de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Overmatige groeihormoonspiegels in het bloed veroorzaken een verandering in het uiterlijk van de patiënt: de wenkbrauwruggen, jukbeenderen, onderkaak, lippen, neus en oren nemen toe. Hypertrofie van het strottenhoofd, tong, stembanden leidt tot een verandering in stem. Aanzienlijk vergroten van de schedel, handen en voeten.

Het skelet is misvormd, de borst is vergroot, de intercostale ruimten worden groter en de wervelkolom wordt verbogen. De groei van kraakbeen en bindweefsel leidt tot de beperking van de beweeglijkheid van de gewrichten, hun vervorming, gewrichtsproblemen ontstaan.

De huid van patiënten is verdicht. Verhoogd vet en zweten. Een overmatige toename van de interne organen en spieren veroorzaakt dystrofie van spiervezels. De patiënt klaagt over vermoeidheid, zwakte, verminderde prestaties, dorst, frequent urineren, plotselinge temperatuurstijgingen. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich en ontwikkelt zich tot hartfalen. Bij 90% van de patiënten ontwikkelt zich, als gevolg van hypertrofie van de bovenste luchtwegen en verstoorde werking van het ademhalingscentrum, snurken en slaapapnoesyndroom.

Met de groei van een hypofyse tumor, intracraniale drukverhogingen, hoofdpijn, duizeligheid, dubbelzien, fotofobie, gehoorverlies, gevoelloosheid van de ledematen, komt braken vaak voor. Bij zieke vrouwen is de menstruatiecyclus verstoord, treedt onvruchtbaarheid op, komt galactorroe voor (het vrijkomen van melk uit de borstklieren in afwezigheid van zwangerschap). Bij mannen verdwijnt de seksuele potentie.

Mogelijke ontwikkeling van diabetes mellitus, tumoren van de baarmoeder, organen van het maagdarmkanaal, de schildklier.

Acromegalie-diagnose

Het niveau van somatotroop hormoon in het bloed wordt bepaald op basis van de glucosetolerantietest. De beginwaarde van het groeihormoon wordt bepaald en vervolgens na het nemen van glucose - vier testen elk half uur. Als het normaal is, na het nemen van glucose, zou het niveau van groeihormoon moeten dalen, in de actieve fase van acromegalie neemt het toe. Deze test wordt ook gebruikt voor het beoordelen van de effectiviteit van therapie, alleen kan het worden gebruikt om een ​​adequate behandeling voor acromegalie toe te wijzen.

De plasmaconcentratie van insuline-achtige groeifactoren (IGF) wordt bepaald, de toename geeft de ontwikkeling van acromegalie aan. Röntgenonderzoek van de botten van de schedel om een ​​toename in de grootte van het Turkse zadel, magnetische resonantie en computerdiagnostiek te identificeren. Oftalmologisch onderzoek van patiënten met acromegalie onthult een versmalling van de visuele velden.

Onder andere worden patiënten onderzocht om complicaties als gevolg van acromegalie te identificeren voor de aanwezigheid van diabetes mellitus, intestinale polypose, schildklierziekte, enzovoort.

Acromegalie-behandeling

De behandeling van de ziekte bestaat uit medische, chirurgische, bestralings- en gecombineerde methoden en is gericht op het verminderen van de concentratie van somatotroop hormoon, het elimineren van de hypersecretie en het normaliseren van de IGF-concentratie. Als gevolg hiervan moet de behandeling de manifestaties van de ziekte aanzienlijk verminderen of volledig verdwijnen.

De receptie van somatostatine-analogen, die de secretie van groeihormoon (lanreotide, octreotide, sandostatine, somatuline) onderdrukken, is voorgeschreven. Vervolgens wordt een eenmalige straling of gammatherapie voorgeschreven aan de hypofyse. Een hypofysetumor wordt operatief verwijderd. De effectiviteit van de operatie is 85% bij kleine tumoren en 30% bij significant. In dit geval is het mogelijk om de handeling te herhalen.

De prognose van de behandeling hangt af van de duur van de ziekte. Indien onbehandeld, met een ernstige beloop, is de levensverwachting van de patiënt ongeveer 3-4 jaar, met een langzame ontwikkeling van 10 tot 30 jaar. Tijdige diagnose van acromegalie en tijdige behandeling geeft een gunstige prognose, volledig herstel is mogelijk.

Acromegalie: oorzaken, symptomen en behandeling

Acromegalie is een aandoening van de hypofyse geassocieerd met een verhoogde productie van groeihormoon, somatotropine, gekenmerkt door een verhoogde groei van het skelet en interne organen, vergroting van gelaatstrekken en andere delen van het lichaam, en metabole stoornissen. De ziekte maakt zijn debuut wanneer de normale, fysiologische groei van het lichaam compleet is. In de vroege stadia zijn de pathologische veranderingen die daardoor worden veroorzaakt nauwelijks merkbaar of helemaal niet merkbaar. Gedurende een lange tijd vordert acromegalie - de symptomen nemen toe en veranderingen in uiterlijk worden duidelijk. Gemiddeld gaan 5-7 jaar over van het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte tot de diagnose.

Personen van middelbare leeftijd hebben last van acromegalie: in de regel in de periode van 40-60 jaar, zowel mannen als vrouwen.

Effecten van somatotropine op menselijke organen en weefsels

De afscheiding van groeihormoon - somatotropine - wordt uitgevoerd door de hypofyse. Het wordt gereguleerd door de hypothalamus, die, indien nodig, somatostatine-neurosecretes produceert (remt de productie van somatotropine) en somatoliberine (activeert het).

Bij mensen zorgt somatotroop hormoon voor lineaire groei van het skelet van het kind (d.w.z. de groei in lengte) en is verantwoordelijk voor de juiste vorming van het bewegingsapparaat.

Bij volwassenen is somatotropine betrokken bij het metabolisme - het heeft een uitgesproken anabolisch effect, stimuleert de processen van eiwitsynthese, helpt vetafzetting onder de huid te verminderen en verhoogt de verbranding, verhoogt de verhouding van spieren tot vetmassa. Bovendien reguleert dit hormoon ook het koolhydraatmetabolisme, dat een van de contrainsulaire hormonen is, d.w.z. het verhogen van het glucosegehalte in het bloed.

Er zijn aanwijzingen dat de effecten van groeihormoon ook immuunstimulerend zijn en de botabsorptie van calcium verhogen.

Oorzaken en mechanismen van ontwikkeling van acromegalie

In 95% van de gevallen is de oorzaak van acromegalie een hypofysetumor - adenoom of somatotropinoma, dat zorgt voor een verhoogde secretie van groeihormoon. Bovendien kan de ziekte optreden wanneer:

  • pathologie van de hypothalamus, waardoor de verhoogde productie van somatoliberine wordt veroorzaakt,
  • verhoogde productie van insuline-achtige groeifactor;
  • verhoogde weefselgevoeligheid voor groeihormoon;
  • pathologische secretie van somatotropine in de inwendige organen (eierstokken, longen, bronchiën, organen van het maagdarmkanaal) - ectopische secretie.

In de regel ontwikkelt acromegalie zich na letsels van het centrale zenuwstelsel, infectieuze en niet-infectieuze ontstekingsziekten.

Het is bewezen dat diegenen wiens verwanten ook deze pathologie hebben vaker last hebben van acromegalie.

Morfologische veranderingen in acromegalie worden gekenmerkt door hypertrofie (een toename in volume en massa) van de weefsels van inwendige organen, de groei van bindweefsel daarin - deze veranderingen verhogen het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren in het lichaam van de patiënt.

Klinische manifestaties van acromegalie

Subjectieve tekenen van deze ziekte zijn:

  • vergroting van handen, voeten;
  • een toename van de grootte van individuele gelaatstrekken - grote wenkbrauwen, neus, tong (met afdrukken van tanden), vergrote vooruitstekende onderkaak trekken de aandacht; er verschijnen gaten tussen de tanden, huidplooien op het voorhoofd, de nasolabiale plooi wordt dieper, de beet verandert;
  • stemverharding;
  • hoofdpijn;
  • paresthesieën (gevoel van gevoelloosheid, tintelingen, kruipen in verschillende delen van het lichaam);
  • rugpijn, gewrichtspijn, beperkte beweeglijkheid van de gewrichten;
  • zweten;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • vermoeidheid, verminderde prestaties;
  • duizeligheid, braken (zijn tekenen van verhoogde intracraniale druk met een hypofysetumor van aanzienlijke omvang);
  • gevoelloosheid van de ledematen;
  • menstruatiestoornissen;
  • afname van seksueel verlangen en potentie;
  • wazig zicht (dubbel zicht, angst voor fel licht);
  • gehoorverlies en geur;
  • melkafvoer uit de melkklieren - galactorrhea;
  • terugkerende pijn in het hart.

Een objectief onderzoek van een persoon die lijdt aan acromegalie, de arts vindt de volgende wijzigingen:

  • nogmaals, de arts zal aandacht besteden aan de vergroting van gelaatstrekken en de grootte van de ledematen;
  • misvormingen van het botskelet (kromming van de wervelkolom, tonvormig - vergroot in anteroposterior-maat - borst, vergrote intercostale ruimten);
  • zwelling van het gezicht en de handen;
  • zweten;
  • hirsutisme (verbeterde haargroei bij vrouwen voor het mannelijke type);
  • toename van de schildklier, het hart, de lever en andere organen;
  • proximale myopathie (d.w.z. veranderingen in de spieren die zich relatief dicht bij het midden van het lichaam bevinden);
  • hoge bloeddruk;
  • metingen op het elektrocardiogram (tekenen van het zogenaamde acromegaloid hart);
  • verhoogde niveaus van prolactine in het bloed;
  • metabolische aandoeningen (bij een kwart van de patiënten tekenen van diabetes mellitus, resistent (resistent, ongevoelig) voor glucoseverlagende therapie, inclusief toediening van insuline) verschijnen.

Bij 9 van de 10 patiënten met acromegalie in de ontwikkelde fase worden symptomen van slaapapnoesyndroom opgemerkt. De essentie van deze aandoening ligt in het feit dat, als gevolg van hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en de verstoring van het ademhalingscentrum in een persoon, kortstondige ademhaling stopt tijdens de slaap. De patiënt zelf verdenkt hen in de regel niet eens, en de familieleden en vrienden van de patiënt letten op dit symptoom. Ze markeren het nachtsnurken, dat wordt onderbroken door pauzes, waarbij de ademhalingsbewegingen van de borst van de patiënt vaak volledig ontbreken. Deze pauzes duren een paar seconden, waarna de patiënt plotseling wakker wordt. Er zijn zoveel ontwaken gedurende de nacht dat de patiënt niet genoeg slaap krijgt, zich overweldigd voelt, zijn humeur verergert, hij geïrriteerd raakt. Bovendien bestaat er een risico op overlijden van de patiënt, als een van de ademhalingen wordt vertraagd.

In de vroege stadia van ontwikkeling veroorzaakt acromegalie geen ongemak voor de patiënt - niet erg oplettende patiënten merken niet eens onmiddellijk een toename in een of ander lichaamsdeel in omvang. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de symptomen meer uitgesproken, en verschijnen er uiteindelijk symptomen van hart-, lever- en longinsufficiëntie. Bij dergelijke patiënten is het risico op het ontwikkelen van atherosclerose en hypertensie een orde van grootte hoger dan bij degenen die geen acromegalie hebben.

Als zich bij een kind een hypofyse-adenoom ontwikkelt, wanneer de groeizones van het skelet nog open zijn, beginnen ze krachtig te groeien - de ziekte manifesteert zich door gigantisme.

Diagnose en differentiële diagnose van acromegalie

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van de symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij op vergrote lichaamsdelen letten, en palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt aanvullende diagnostische methoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na het nemen van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het niveau van somatotropine altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na het nemen van glucose, wordt het niveau van het hormoon nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam na het nemen van glucose, neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed af, en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon aan die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts valt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyseadenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie.

Als een patiënt klachten maakt die eigen zijn aan de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden hem aanvullende individuele onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose in gevallen van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

acromegalie

Wat is acromegalie?

Acromegalie (uit de Griekse woorden acron - ledematen, megalos - groot) - een ziekte die gepaard gaat met een verhoogde productie van groeihormoon (somatotroop hormoon). Het komt voor bij individuen van beide geslachten, treedt meestal op na de voltooiing van de groei van het organisme, d.w.z. voornamelijk op de leeftijd van 20-40 jaar, ontwikkelt zich geleidelijk, duurt vele jaren.
Deze ziekte is al sinds de oudheid bekend. Bij acromegalie verandert het uiterlijk, worden de gelaatstrekken vergroot, neemt de afmeting van de voeten en de handen toe. We weten momenteel waarom dergelijke veranderingen plaatsvinden.

Waar en hoe wordt groeihormoon geproduceerd?

HGH wordt geproduceerd in de hypofyse. De hypofyse is een endocriene klier van kleine omvang (niet meer dan 1 cm), die zich bevindt aan de basis van de hersenen, in de botholte die het "Turkse zadel" wordt genoemd en die vitale hormonen produceert. Groeihormoon bij kinderen zorgt voor de processen van lineaire groei en de vorming van botten en spieren, bij volwassenen bestuurt het het metabolisme, inclusief koolhydraatmetabolisme, vetmetabolisme, water-zoutmetabolisme.

De controle van de functie van de hypofyse wordt uitgevoerd door een ander deel van de hersenen, de hypothalamus. De hypothalamus produceert stoffen die de productie van hormonen in de hypofyse stimuleren of remmen.

Bij een gezond persoon is het gehalte aan groeihormoon gedurende de dag niet hetzelfde op verschillende tijdstippen van de dag, maar onderhevig aan bepaalde schommelingen. Gedurende de dag is er een afwisseling van afleveringen van afname en toename van de concentratie van groeihormoon, met maximale waarden in de vroege ochtenduren. Wanneer acromegalie wordt waargenomen, niet alleen een toename van het gehalte aan groeihormoon, maar ook verstoort het normale ritme van de afgifte ervan in het bloed.

Oorzaken van acromegalie

Om een ​​aantal specifieke redenen ontsnappen hypofysecellen die groeihormoon produceren "aan de regulerende invloed van de hypothalamus" en beginnen zich sneller te vermenigvuldigen en actiever groeihormoon te produceren. De verlengde groei van deze cellen leidt tot de vorming van een goedaardige tumor van de hypofyse - "hypofyse-adenoom", die in sommige gevallen kan oplopen tot meerdere centimeters, dat wil zeggen groter is dan de normale grootte van de hypofyse. Onveranderde cellen van de hypofyse kunnen worden samengeperst of zelfs worden vernietigd.

Bij de meeste patiënten met acromegalie produceert een hypofyse-tumor alleen groeihormoon, maar ongeveer een derde van de patiënten kan een overmatige productie van andere hypofyse-hormonen ervaren.

Meestal wordt de ziekte bevorderd door schedelverwondingen, een ongunstig verloop van de zwangerschap, acute en chronische infecties (influenza, mazelen, enz.), Mentale trauma's en tumoren van het centrale zenuwstelsel.

Manifestaties van acromegalie

Tijdens acromegalie wordt een reeks stadia onderscheiden.

De vroegste fase, de preacromegalic fase, wordt zelden gedetecteerd, omdat de manifestaties niet zo uitgesproken zijn.

Het hypertrofe stadium wordt gekenmerkt door een uitgebreide kliniek van de ziekte.

Tumorstadium in de symptomen van de ziekte wordt gedomineerd door tekenen van invloed op nabijgelegen organen en weefsels (verhoogde intracraniale druk, oog- en zenuwaandoeningen).

Kahektichesky stadium van uitputting is het resultaat van de ziekte.

Patiënten klagen over duizeligheid, hoofdpijn, vermoeidheid, visusstoornissen, pijn in de gewrichten en onderrug. Het uiterlijk van de patiënt is eigenaardig. Er is een aanzienlijke toename van de bovenste en onderste ledematen. Kwasten en voeten krijgen een spatelachtig uiterlijk. Er is een toename van boogbogen, jukbeenderen, neus, lippen en oren. De onderkaak is vergroot en uitsteekt. De tong is vergroot, hij past nauwelijks in de mond. De stem is hard. Hoofdpijn houdt zich voornamelijk bezig met de tumormatuur van acromegalie. Ze worden geassocieerd met verhoogde intracraniale druk.

Vaak bij acromegalie duidelijke veranderingen in de huid vaak huidplooien en plaatst kleding wrijving verhoogd vetgehalte en vocht door toegenomen aantal en grootte van het zweet en talgklieren, vouwen.

In de beginfase van de ziekte wordt een toename van spierkracht opgemerkt, die later wordt vervangen door een afname in spiervolume en spierzwakte.
De functies van vergrote interne organen in de beginfase van de ziekte blijven vrijwel ongewijzigd. Latere tekenen van hart-, long- en leverfalen treden toe. Mogelijke toename van de bloeddruk.

50-60% van de patiënten heeft een gestoorde glucosetolerantie.

Soms verkleint de gezichtsscherpte het gezichtsveld. In de fundus is er een consistente verandering in oedeem, stasis en atrofie van de oogzenuwen, die, indien onbehandeld, tot onomkeerbare blindheid leidt.

Bijna bij alle vrouwen is de menstruatiecyclus verbroken, vaak komt er melk vrij uit de borstklieren, niet geassocieerd met zwangerschap en bevalling, galactorrhea. Bij een derde van de mannen neemt de seksuele potentie af.

De groei van de tumor voornamelijk in de richting van de hypothalamus veroorzaakt slaperigheid, dorst, polyurie (een toename van het volume en het aantal urinelozingen) bij patiënten en een sterke stijging van de temperatuur. Misschien het optreden van epilepsie, ptosis van ooglidverzakking, verdubbeling van vision-diplopie. Verminderde gehoorscherpte.

vooruitzicht

Bij gebrek aan adequate behandeling is de levensverwachting van patiënten 3-4 jaar met een ongunstig beloop en vroeg begin (op jonge leeftijd) en van 10 tot 30 jaar met een langzame ontwikkeling en een gunstig verloop. Met tijdige behandeling is de prognose voor het leven gunstig, herstel is mogelijk. Handicap is beperkt.

Wat kan een dokter doen?

De behandeling omvat een reeks maatregelen om de concentratie van somatotropine in het serum te verminderen:

- het verwijderen van een hypofyse tumor die groeihormoon produceert, of een verdere toename van de grootte ervan voorkomt;
- vermindering van de groeihormoonspiegels in het bloed met behulp van medicijnen;
- de verdwijning of significante matiging van de manifestaties van de ziekte.

Het verlagen van het gehalte aan groeihormoon is niet alleen belangrijk voor het welzijn van de patiënt en de vermindering (verdwijning) van de klinische symptomen van de ziekte, maar ook voor het behoud van de levensverwachting. Momenteel is bekend dat langdurige verhoogde niveaus van groeihormoon in menselijk bloed leiden tot vroege mortaliteit door cardiovasculaire, pulmonaire en oncologische ziekten.

In ieder geval is de behandeling van acromegalie erg belangrijk, omdat het gebrek aan behandeling leidt tot vroege invaliditeit van patiënten van actieve leeftijd en het risico op vroegtijdige sterfte verhoogt.

Wat kun je doen?

Wanneer de verschijning van karakteristieke veranderingen in uiterlijk, die reden geeft om acromegalie bij een patiënt te vermoeden, dient hij onmiddellijk naar een arts te worden gestuurd voor overleg. Verder onderzoek vindt plaats in een gespecialiseerd ziekenhuis.

Patiënten met acromegalie moeten altijd onder toezicht staan ​​van een endocrinoloog, een oogarts en een neurochirurg.

Acromegalie: oorzaken, eerste tekenen en algemene symptomen (foto), behandeling

Acromegalie (uit Engels acromegalie) is een ziekte die gepaard gaat met disfunctie van de voorkwab van de hypofyse, gepaard gaand met pathologische vergroting van de ledematen, schedel, gezichtsdeel.

Mensen die aan deze ziekte lijden, uiterlijk heel erg verschillend van een gezond persoon.

Acromegalie wordt veroorzaakt door de productie van een overmatig aantal somatotropische hormonen (of als alternatief, groeihormoon). Groeihormoon (groeihormoon), in het menselijk lichaam, is verantwoordelijk voor de groei van het skelet in lengte, is betrokken bij het verbeteren van de verbranding van vet bij volwassenen en voorkomt de depositie ervan, en draagt ​​ook bij tot een verhoging van de bloedglucose. Verantwoordelijk voor de groei van botten, kraakbeen en bindweefsel in het lichaam van een kind

De moderne geneeskunde heeft bewezen dat een langdurige toename van somatotropine een eerste vereiste kan zijn voor vroege mortaliteit veroorzaakt door pulmonale, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

Acromegalie treft mensen tussen de 20 en 50 jaar oud, wanneer de fysiologische groei van een persoon is voltooid, in zeldzame gevallen worden kinderen ziek. Bij kinderen komt acromegalie meestal tot uiting in een toename van de groei (gigantisme).

Gigantisme is de snelle groei van skeletale botten bij kinderen. Het uiterlijk van acromegaloid kenmerken treedt zeer zelden op, mogelijk met een overmatige productie van het hormoon somatotropine.

Na 25 jaar, wanneer de botten al volledig zijn gevormd, zullen in het geval van verhoogde secretie van groeihormoon, in de eerste plaats die organen waarin kraakbeenweefsel dominant is, veranderingen ondergaan. Naast interne organen, zullen delen van het gezicht ook toenemen. Dergelijke veranderingen in gelaatstrekken worden acromegalisch gezicht genoemd.

Acromegalie is een pathologische verandering van gelaatstrekken, waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door endocriene stoornissen. Gekenmerkt door een toename van uitstekende delen van het gezicht (neus, kin, jukbeenderen).

De meeste wetenschappers denken dat het voorkomen van de ziekte niet afhankelijk is van het geslacht, maar er zijn ook mensen die aangeven dat vrouwen een grotere vatbaarheid hebben voor acromegalie.

Verschillen acromegalie van gigantisme?

Over acromegalie ziekte, er is niet veel bekend, de ziekte is weinig bestudeerd. Eerder werden de symptomen van acromegalie verward met een ziekte als gigantisme. De verschillen tussen hen liggen in het feit dat de symptomen van gigantisme voornamelijk worden waargenomen vanaf de adolescentie en worden gekenmerkt door abnormale lineaire groei. En acromegalie begint pas te ontwikkelen na het beëindigen van de fysiologische groei van een persoon.

Bij gigantisme is er een snelle groei van organen, met name de botten van het skelet. Dit komt door het feit dat er in de adolescentie in de botten nog steeds bindweefsel is van kraakbeencellen (chondrocyten), waardoor een integraal deel van het skelet gelijkmatig groeit in lengte en breedte. Op verdenking van gigantisme kun je meestal praten als iemands lengte meer dan 2 meter is.

Oorzaken van acromegalie

De belangrijkste oorzaak van acromegalie is in de meeste gevallen een tumor, hypofyseadenoom. Onmiddellijk bevindt de hypofyse zelf zich in de benige uitgraving van de schedel, dit deel wordt ook het Turkse zadel genoemd.

Ook kan de ziekte worden veroorzaakt door de volgende redenen:

  • tumoren, zowel goedaardig als kwaadaardig;
  • hoofdletsel, centraal zenuwstelsel;
  • chronische en acute infectieziekten (mazelen, griep, rubella en andere ziekten);
  • kwaadaardige tumoren in het linker voorste deel;
  • syfilis;
  • aangeboren afwijkingen;
  • pathologie van de hypothalamus;
  • genetische aanleg, het risico op ziekte neemt toe als er gevallen van acromegalie in het geslacht zijn.

Als een persoon meerdere keren per jaar verschillende infectieziekten heeft, neemt in dit geval het risico op acromegalie vele malen toe. Het meeste van het groeihormoon wordt 's nachts geproduceerd, dus slapeloosheid en slaapstoornissen kunnen ook de aanzet zijn voor de ontwikkeling van acromegalie.

symptomen

In de vroege stadia zijn de veranderingen veroorzaakt door acromegalie bijna onmerkbaar. Meestal kan het 5 tot 10 jaar duren vanaf het begin van de ziekte tot de diagnose. Bij kinderen is het belangrijkste symptoom van de ziekte veranderingen in uiterlijk, in gelaatstrekken, maar het is niet acceptabel om een ​​definitieve diagnose te stellen die alleen gebaseerd is op externe veranderingen.

  • paresthesie (een soort gevoeligheidsstoornis);
  • apnoe (stoppen met ademhalen);
  • pijn in het hart;
  • hoofdpijn;
  • angst voor het licht;
  • gehoorbeschadiging;
  • slaapstoornis;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • overmatig zweten;
  • pijn in de gewrichten en terug;
  • kortademigheid;
  • vergroting van de schildklier, overtreding van zijn functies.

Externe veranderingen veroorzaakt door acromegalie:

  • abnormaal hoog;
  • toename van handen, voeten (zie foto hierboven);
  • vergroting van delen van het gezicht (grote neus, tong zo vergroot dat er sporen van tanden op blijven liggen, een enorme kaak steekt uit, openingen tussen de tanden worden gevormd, huidplooi op het voorhoofd, een vergrote nasolabiale plooi);
  • stemverandering, hees en ruw;
  • seborrhea, en als gevolg onaangename geur.

Bij acromegalie ondergaan ook de inwendige organen veranderingen, het skelet is vervormd, de wervelkolom is gebogen, de borst en de inwendige organen worden groter. Veranderingen leiden tot dystrofie van de spieren, wat leidt tot vermoeidheid en algemene impotentie van het lichaam. Bij patiënten met acromegalie neemt het risico op tumoren van de baarmoeder, schildklier en spijsverteringsorganen toe.

Stadia van acromegalie

Vandaag wijzen wetenschappers op 4 vormen van acromegalie:

  1. Preacromegalic - de eerste fase, de symptomen zijn bijna afwezig;
  2. Hypertrofisch - begin de belangrijkste tekenen van de ziekte te vertonen;
  3. Tumor - de tumor begint snel te groeien en beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden en organen;
  4. Kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

Bij hormonale stoornissen bij vrouwen is er een falen van de menstruatiecyclus, menstruatie kan zeldzaam zijn of volledig verdwijnen. In zeldzame gevallen kunnen er melkafscheidingen van de melkklieren zijn. Bij mannen neemt de potentie af of verdwijnt het seksuele verlangen volledig. Zowel mannen als vrouwen hebben problemen in het reproductieve deel.

diagnostiek

Als de bovenstaande symptomen optreden, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen. Acromegalie wordt gediagnosticeerd in een bloedtest voor somatomedine C-gegevens. Om de exacte diagnose te bepalen, moet u slagen voor de volgende tests:

  • algemene bloed- en urinetests;
  • biochemische analyse (bijvoorbeeld om te bepalen of er sprake is van schendingen van de hypofyse, voer een glucose-test uit) Normaal gesproken, als u iemand een glas water met suiker drinkt, zal de hoeveelheid hormoon somatotropine in het bloed afnemen, maar een patiënt met acromegalie, het niveau van dit hormoon, ongeacht externe factoren, zal het bloed constant hoog zijn);
  • bij vrouwen, echografie van de baarmoeder, eierstokken en endocriene klier;
  • röntgenfoto van het hoofd, deel van de schedel waar de hypofyse zich bevindt;
  • CT, MRI, bepalen de grootte van de hypofyse tumor, progressie;
  • oogonderzoek voor slechtziendheid;
  • foto's bestuderen van de afgelopen 5 jaar, vergelijking van veranderingen.

Met een vertraagde seksuele ontwikkeling, gebrek aan menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen, wordt er onderzoek gedaan naar de hoeveelheid testosteron bij mannen, bij vrouwen - oestrogeen en progesteron.

Bij kinderen kun je merken dat de gelaatstrekken ruwer zijn geworden, het lichaam, handen, zijn niet evenredig aan de groei van het kind. Acromegalie wordt niet alleen gediagnosticeerd op basis van externe veranderingen, omdat een toename van delen van het lichaam, het gezicht en de handen symptomen kunnen zijn van andere ziekten, zoals:

  • gigantisme;
  • osteoarthropathy;
  • De ziekte van Paget.

Daarom is aanvullend onderzoek nodig.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van de bron van secretie van somatotrope hormonen, waarbij de klinische symptomen van de ziekte worden verminderd en geëlimineerd. Na het verminderen van het groeihormoon bij een patiënt, zal niet alleen het algemene welzijn verbeteren, maar zal ook de levensverwachting toenemen.

Acromegalie behandeling wordt uitgevoerd in de volgende gebieden:

  • medicatie (medicijnen);
  • straalmethode, gammastralen;
  • operatie.

Welke van de bovenstaande methoden in elk geval effectief is, alleen de arts beslist.

Medicamenteuze behandeling

Wanneer acromegaly-specialist geneesmiddelen voorgeschreven die de productie van groeihormoon remmen, zoals:

  • somatostatine, effectief in het geval van vroege symptomen van de ziekte;
  • dopamine-agonisten, het effect van het medicijn is gericht op het onderdrukken van groeihormoon.

Mogelijke bijwerkingen: diarree, misselijkheid, buikpijn, winderigheid.

Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ziekte.

Stralingstherapie

De eerste bestralingstherapie werd in 1909 in Parijs toegepast. Meestal maakt deze methode gebruik van protontherapie en gammatherapie. Gammastralen bestralen het gebied waar de tumor zich bevindt. Maar de stralingsmethode heeft een enorm nadeel, de normalisatie van het somatotrope hormoon komt pas na meer dan 5 jaar. Daarom wordt deze methode in extreme gevallen gebruikt als de operatie en medicijnen niet het juiste resultaat hebben opgeleverd. Aan contra-indicatie van bestralingstherapie kan zijn:

  • de aanwezigheid van een "leeg Turks zadel";
  • de nabijheid van het adenoom tot de oogzenuwen.

chirurgie

Chirurgie, bij de behandeling van acromegalie, wordt als het meest effectief beschouwd.

Als het adenoom een ​​grote omvang heeft bereikt, zal medische behandeling niet effectief zijn, in dit geval is het noodzakelijk om zonder chirurgische ingreep te doen. Verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd door endoscopische techniek. Indicatie voor chirurgie is een snelle verslechtering van het gezichtsvermogen, dit geeft de snelle ontwikkeling van de ziekte aan.

Chirurgische interventie is effectief voor kleine adenomen. Voor grote hypofysetumoren is terugval mogelijk. Het percentage succesvolle behandeling is in dit geval extreem klein. Met gigantische tumorgroottes wordt de operatie uitgevoerd in twee fasen, met intervallen van enkele maanden tussen operaties. Het succes van de operatie hangt af van de ervaring van de neurochirurg. Na de operatie is het uiterst zeldzaam dat complicaties zoals meningitis, visusstoornissen mogelijk zijn en overlijden mogelijk is.

Acromegalie tijdens zwangerschap

In de wereldpraktijk zijn er gevallen van een gunstig verloop van de zwangerschap, in een periode van verzwakking van de ziekte, evenals in die vrouwen die octreotide namen vóór de zwangerschap. Maar er bestaat een risico op het opnieuw verhogen van het somatotrope hormoon. Daarom moet een vrouw tijdens de zwangerschap onder permanent toezicht van een arts staan.

Prognose voor de patiënt

Het verbeteren van de conditie van de patiënt hangt af van de tijdige detectie van de ziekte en de benoeming van de juiste behandeling. Als de ziekte mag afwijken, neemt de ziekte toe, neemt het risico op een kwaadaardige tumor toe en is de dood mogelijk. Verminderde levensverwachting, de meeste gevallen leven niet tot 60 jaar.

Elke behandeling van acromegalie zal niet erg effectief zijn zonder een goed dieet en een goede levensstijl te volgen. Het is raadzaam om zoveel mogelijk voedsel rijk aan calcium te gebruiken, om de botten te versterken. Producten die oestrogeen bevatten, kunnen de productie van somatotroop hormoon onderdrukken.

het voorkomen

Om uzelf te beschermen tegen een dergelijke vreselijke ziekte als acromegalie, moet u de volgende preventieve maatregelen nemen:

  • vermijd traumatisch hersenletsel;
  • tijdig behandelen van infecties van de nasopharynx;
  • eet goed en volledig;
  • regelmatige bezoeken aan de dokter, bij de eerste signalen, raadpleeg een endocrinoloog.

Maar naleving van alle bovengenoemde preventieve maatregelen biedt geen 100% garantie voor bescherming tegen acromegalie.

Persoonlijkheden met acromegalie

Onder de beroemde, openbare mensen, zijn er nogal wat dragers van de ziekte acromegalie. Ondanks dit zijn ze succesvol, werken ze, doen ze waar ze van houden.

Een goed voorbeeld van acromegalie is een inwoner van Sultan Kosen, Turkije. De hoogte is 2,51 cm. De hoogste persoon ter wereld leefde in 1918-1940. Zijn lengte - 2,88 cm

Fyodor Makhnov werd geboren in 1875 in het Russische rijk, zijn lengte was 285 cm, hij woog 182 kg, de voetlengte was 51 cm, zijn handpalm was 31 cm en stierf op 34-jarige leeftijd, vermoedelijk door een longziekte.

Basketbalspelers met acromegalie:

  • Cheno-Irgush basketballer, lid van het Sovjet nationale team Uvais Akhtaev, zijn lengte is 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Sovjetbasketbalspeler met een groei van 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan is een atleet uit Roemenië met een lengte van 231 cm;

Veel beroemde atleten dragen dragers van acromegalie. Onder hen zijn:

  • Braziliaanse mixed martial arts-jager Antonio Silva. Antonio heeft een grote kin en voeten.
  • Andre Giant is een beroemde worstelaar, met een groei van 2.24 cm was zijn gewicht 240 kg.
  • Amerikaanse acteur Richard Keel zijn lengte -218 cm;
  • Televisiepresentatoren Franse tweeling van Russische origine Bogdanov;
  • Amerikaanse acteur Matthew McGrory zijn lengte was -229 cm
  • Big Show-acteur en -worstelaar met een groei van 2,13 cm;
  • Grote Kali met een hoogte van 2,16 cm.

De beroemdste patiënt met acromegalia is de beroemde Franse jager, wereldkampioen Maurice Tiyet. Door de progressie van de ziekte kon Maurice zijn droom om advocaat te worden niet waarmaken. Weinig mensen weten het, maar Maurice is het prototype van Shrek's stripfiguur.

In Rusland is de beroemdste drager van acromegalie een professionele bokser en politicus Nikolay Valuev. Eens had hij een operatie om een ​​hypofysetumor te verwijderen.