Acromegalie - wat is het? Foto's, oorzaken en behandeling

Acromegalie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde secretie van somatotroop hormoon (STH), onevenredige groei van de botten van het skelet, een toename van uitstekende delen van de botten en weke delen, evenals inwendige organen, metabole stoornissen.

De frequentie van acromegalie bij mannen en vrouwen is hetzelfde, vaker worden mensen ouder dan 30 jaar ziek. Met het verschijnen van hyperproductie van groeihormoon op jonge leeftijd, vóór de voltooiing van de groei, wordt proportionele versnelde groei van skeletbotten opgemerkt, ontwikkelt zich gigantisme (groei tot 190 cm wordt als normaal beschouwd).

Soms echter, bij kinderen met open groeizones, gaat overmatige afscheiding van dit hormoon gepaard met het optreden van acromegaloid kenmerken of de ontwikkeling van acromegalie.

redenen

Waarom ontwikkelt acromegalie zich en wat is het? Acromegalie is een syndroom dat ontstaat door de overproductie van somatotropine door de hypofyse (groeihormoon) na een periode van rijping en ossificatie van het epifyse-kraakbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door geleidelijke pathologische groei van botten, inwendige organen en zachte weefsels, in het bijzonder de perifere delen van het lichaam (ledematen, hoofd, gezicht).

De oorzaken van acromegalie in de overgrote meerderheid van de gevallen in de kliniek die overmatige uitscheiding van groeihormoon veroorzaken, is een hypofyseadenoom, dat zich bevindt in het gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van groeihormoon. Meestal wordt de ontwikkeling van tumoren veroorzaakt door mutatie van het Gs-alfa-eiwitgen. Dit mutante eiwit stimuleert continu het enzym adenylaatcyclase, dit leidt tot een verhoogde groei van cellen die somatotropine produceren, en dientengevolge tot een toename in de productie ervan.

Bij afwezigheid van goedaardige tumoren in de klierweefsels van de hypofyse kan acromegalie veroorzaken:

  • schedel verwondingen;
  • pathologische loop van de zwangerschap;
  • acute en chronische infecties (bijv. mazelen, griep, enz.);
  • mentaal letsel;
  • tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
  • maligne neoplasmata van de linker frontale kwab;
  • epidermale encefalitis;
  • grote tankcysten als gevolg van hoofdletsel of als gevolg van infectieziekten;
  • aangeboren of verworven syfilis.

Het is vermeldenswaard dat het geleden trauma op zichzelf niet de oorzaak is van acromegalie, het kan gewoon een katalysator worden voor de ontwikkeling van deze groeipathologie.

Symptomen van acromegalie

De symptomen lijken vrij langzaam en hun groei vindt geleidelijk plaats. In de regel duurt het ongeveer tien jaar na de eerste tekenen van de ziekte om deze ziekte op volwassen leeftijd te diagnosticeren. In het geval van acromegalie zijn de symptomen grotendeels afhankelijk van het stadium.

Deskundigen identificeren de volgende vormen van de ziekte:

  • preacromegalic - symptomen zijn vrijwel afwezig;
  • hypertrofisch - het grootste deel van de tekenen van de ziekte;
  • tumor - de groei van de tumor beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden, weefsels en organen;
  • kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

De frequentie van het optreden van subjectieve tekenen van acromegalie bij het verwijzen naar een arts is als volgt:

  • toename van handen en voeten - 100%,
  • verandering in uiterlijk - 100%,
  • hoofdpijn - 80%,
  • paresthesie - 71%,
  • gewrichts- en rugpijn - 69%,
  • zweten - 62%,
  • menstruatiestoornissen - 58%,
  • algemene zwakte en handicap - 54%,
  • gewichtstoename - 48%,
  • afname van libido en potentie - 42%,
  • visuele beperking - 36%,
  • slaperigheid overdag - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • hartslag en kortademigheid - 25%.

Bij onderzoek van de patiënt trekken de grovere gelaatstrekken, een toename van de handen en voeten, kyphoscoliose en veranderingen in haar en huid de aandacht. Als gevolg van een toename in de bovenbouwbogen, jukbeenderen en kin, krijgt het gezicht van de patiënt een strenge blik. De zachte weefsels van het gezicht hypertrofie, wat leidt tot een toename van de neus en oren, lippen. De huid wordt dikker, diepe plooien verschijnen (vooral op de achterkant van het hoofd), in de regel is het oppervlak van de huid vettig (olieachtige seborrhea).

Door de interne organen in omvang en volume bij een patiënt te vergroten, neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de werkcapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vordert snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, met als gevolg dat vaak apnoe-aanvallen (tijdelijke ademstilstand) plaatsvinden.

De tong en interdentale ruimten (diastema) nemen toe, het prognathisme ontwikkelt zich, waardoor de beet wordt verbroken. Gemarkeerde groei van de botten van de schedel, vooral de gezichtsbehandeling. De handen zijn breed, de vingers zijn verdikt en lijken verkort. De huid op de handen is ook verdikt, vooral op het palmaire oppervlak. De breedte van de voet neemt toe, en door de groei van de calcaneus - en de lengte neemt de maat van de draagbare schoen toe.

De huid van de ledematen is verdikt, olieachtig en vochtig, vaak met overvloedige hypertrichose. Vaak zijn er paresthesieën en gevoelloosheid van de vingers. In gevorderde gevallen van de ziekte treden verschillende gradaties van skeletvervorming op.

diagnostiek

De diagnose wordt bevestigd door het onderzoeken van bloedtesten op hormonen. Alle patiënten met acromegalie onthulden een hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed. Naast laboratoriumtests worden de patiënt ook andere diagnostische methoden getoond:

  • radiografie van de schedel;
  • MRI;
  • CT-scan;
  • raadpleging van de endocrinoloog.

De diagnose van een aantal gevallen van acromegalie kan niet alleen worden gebaseerd op een verandering in het uiterlijk van de patiënt. Dit komt door het feit dat een toename van gelaatstrekken, ledematen en lichaamsdelen tekenen zijn van andere ziekten - gigantisme, osteoartropathie, de ziekte van Paget.

Daarom is het uitermate belangrijk om een ​​reeks aanvullende onderzoeken uit te voeren met tekenen van acromegalie. In het bijzonder kan een röntgenfoto een toename in de omvang van het Turkse zadel laten zien, en tomografie zal helpen om de ware oorzaak hiervan te bepalen. Bovendien moeten een aantal oftalmologische onderzoeken worden uitgevoerd.

Acromegalie: foto

Omdat acromegalie-patiënten eruit zien, bieden wij voor het bekijken van gedetailleerde foto's.

Beroemde mensen met deze ziekte

In chronologische volgorde:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - Franse professionele worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang.
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele Franse worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, tv-presentatoren, popularisatoren van de ruimtefysica.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.

Lees meer op wikipedia.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van verhoogde uitscheiding van groeihormoon door de hypofyse, het verminderen van de manifestatie van klinische symptomen en het elimineren van dergelijke symptomen van de ziekte als hoofdpijn, gezichtsveldverstoringen, enz.

Dit wordt bereikt door snelle verwijdering van hypofyse-adenoom, bestraling van het interstitiële-hypofyse-gebied, implantatie van radioactief yttrium, goud of iridium in de hypofyse, cryogene afbraak van de hypofyse en medicamenteuze therapie (dopamine-agonisten en somatostatine-analogen). Nadat het somatotropinespiegel daalt, voelt niet alleen de patiënt zich beter, maar neemt zijn levensduur ook toe. Tot op heden hebben wetenschappers bewezen dat een langdurige toename van dit hormoon leidt tot vroege sterfte veroorzaakt door pulmonaire, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

In ieder geval speelt een tijdige behandeling van acromegalie een zeer belangrijke rol, omdat de afwezigheid ervan gepaard gaat met vroege invaliditeit van patiënten in de actieve leeftijd en een toename van de kans op vroegtijdige sterfte.

vooruitzicht

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico op vroegtijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood treedt meestal op als gevolg van hart- en vaatziekten.

De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Bij grote hypofysetumoren neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Acromegalie.

Goede middagvrienden. Fijn om je weer te zien op de pagina's van de site voor lange mensen!

Acromegalie (van de Griekse akron ledematen en megas, megalu is enorm) is een endocriene pathologie die wordt gekenmerkt door disfunctie van de hypofyse-klier aan de voorkant en een toename van de productie van groeihormoon-groeihormoon.

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is een onevenredige toename van individuele delen van het menselijk lichaam. Symptomen van de ziekte verschijnen alleen bij volwassenen na de voltooiing van de groei van het lichaam, 5-7 jaar na het begin van de pathologie. Daarom is het, om acromegalie te identificeren in de vroege stadia, alleen mogelijk met behulp van laboratoriumonderzoeken naar het niveau van somatotroop hormoon. Bij kinderen manifesteert acromegalie zich alleen in de vorm van verhoogde groei.

Symptomen van acromegalie:

  • hoge groei
  • Uitbreiding van gelaatstrekken (jukbeenderen, kaken, wenkbrauwen, zachte weefsels)
  • Borstvergroting
  • Een onevenredige toename (verdikking) in de maat van de voeten en handen.
  • Pijn in de gewrichten
  • hoofdpijn
  • hypertensie
  • Stoornis van seksuele functie in mannen en menstruatiecyclus bij vrouwen

Overmatige productie van groeihormoon kan bijdragen aan de zichtbare vervorming van het uiterlijk van de patiënt: de onderkaak wordt enorm, de boventallige bogen worden meer uitgesproken, de neus wordt groter. Vaak gemarkeerde macroglossia - een toename in de grootte van de taal, wat leidt tot een verandering in de beet. Het strottenhoofd en de stembanden zijn gehypertrofieerd en daarom verandert ook de stem. Hij wordt laag en hees, zoals de stem van een roker met jarenlange ervaring. Veranderingen komen niet onmiddellijk voor, heel vaak merken de patiënt en zijn naaste familieleden ze niet op.

Skeletonvervorming is kenmerkend voor acromegalie: de borst wordt tonvormig, de intercostale ruimten worden veel breder en de wervelkolom is gebogen, zodat de patiënt zich beperkt tot de functionaliteit van het bewegingsapparaat. Het kraakbeenweefsel van de gewrichten begint in te storten, wat gepaard gaat met artritis en artritis.

Acromegalie draagt ​​bij aan overmatige talgafscheiding en stimulatie van de functies van zweetklieren. Naast de zichtbare externe manifestaties worden waargenomen en intern:

  • Vergrote hart
  • Lever en nieren nemen aanzienlijk toe

Dergelijke symptomen kunnen disfunctie van de interne organen veroorzaken.

Patiënten met acromegalie vieren vermoeidheid en constante sufheid. In de klinische setting kunnen ze hartfalen en arteriële hypertensie diagnosticeren. 90% van de dragers van de ziekte veroorzaken slaapapneu (een aandoening van de ademhalingsfunctie, waarbij tijdens de slaap vaak wordt gestopt met ademen).

De ziekte beperkt de seksuele functie. Bij vrouwen is er een overmaat aan prolactine, in verband waarmee de menstruatiecyclus onregelmatig wordt. Bovendien worden ze geconfronteerd met een aantal problemen bij de implementatie van reproductieve vaardigheden. Wat betreft mannen hebben velen op jonge leeftijd een verminderde potentie.

Naarmate de tumor in het voorste deel van de hypofyse groeit, neemt de intracraniale druk bij patiënten toe. Ze worden geïrriteerd en lichtgevoelig. De olfactorische, tactiele en visuele vatbaarheid neemt af.

Acromegalie-patiënten zijn gevoeliger dan andere voor endocriene ziekten. Hoog risico op het ontwikkelen van tumoren van de schildklier, de baarmoeder, evenals de organen van het spijsverteringsstelsel.

Case geschiedenis

Over deze ziekte is weinig bekend. Eerder werd hij verward met gigantisme, maar bij mensen die lijden aan gigantisme, verschijnen symptomen vanaf de adolescentie en bij patiënten met acromegalie - pas na het opgroeien.

De beroemdste patiënt met acromegalie in de geschiedenis is de Franse worstelaar Maurice Tille. In de jaren 40 werd Maurice een van de beroemdste jagers. Hij werd ook tweemaal erkend door de Amerikaanse Restructurers als wereldkampioen in zijn vakgebied in de zwaargewichtcategorie. Voor deze verdiensten noemde de toegewijde fans van Tille hem de 'French Angel'.

Gedurende zijn jeugd droomde Maurice van een succesvolle carrière als advocaat, maar het lukte niet vanwege de progressie van de ziekte. Het is bekend dat een getalenteerde sporter met humor zijn ziekte heeft behandeld. Eens, in een interview voor de krant Lowell Sun Newspaper, zei hij: "Misschien zou ik met zo'n gezicht een advocaat kunnen worden, maar mijn stem, als een gebrul van een ezel, is gewoon onmogelijk om naar te luisteren, dus ging ik naar de marine."

Een interessant feit over Maurice Tiye. Het was de Franse atleet die het prototype werd van het geliefde stripfiguur Shrek. De onvergetelijke uitstraling en het charisma van de atleet werden volledig gekopieerd door de artiesten.

Zelfautomatisering werd waargenomen in vele daden van Maurice. Op een dag wandelde Maurice door de gangen van het paleontologisch museum, waar hij de gelegenheid om met perscamera's met plezier naast de wasfiguren van de Neanderthalers te poseren niet miste. Zoals Tiye zelf toegaf, was hij erg geamuseerd door hun externe gelijkenis.

Behandeling en preventie van acromegalie.

Bij de behandeling van acromegalie proberen artsen de ziekte te herstellen door de secretie van groeihormoon (somatotropine) te normaliseren.

In de moderne endocrinologie zijn er 4 manieren om de ziekte te elimineren:

  • medisch
  • chirurgisch
  • straal
  • gecombineerde

Om het niveau van groeihormoon te normaliseren, worden medicijnen voorgeschreven die de secretie ervan onderdrukken. Mensen met contra-indicaties voor het ontvangen van hormonale geneesmiddelen zijn aanbevolen bestralingstherapie, waarbij er een gericht effect is op de hypofyse gammastraling.

De meest effectieve behandeling is een operatie om de tumor aan de voorkant van de hypofyse te verwijderen. Volgens de statistieken is er bij 70% van de patiënten een aanhoudende remissie en herstelt 30% van de patiënten zich volledig.

Wat de preventie van de ziekte betreft, zijn er geen duidelijke aanbevelingen. moet zijn

  • Vermijd traumatisch hersenletsel.
  • Tijd om infecties te behandelen die de nasopharynx beïnvloeden

Als tekenen van acromegalie worden ontdekt, moet de endocrinoloog onmiddellijk worden geraadpleegd.

Video.

Ziekte groei. Twee eenvoudige tests om acromegalie te identificeren:

Ziekten die van uiterlijk veranderen. Gezondheidsprogramma met Elena Malysheva. Diagnose en behandeling van de ziekte:

Bronnen en referenties:

1. De redenen voor hoge groei - een artikel waarin de belangrijkste oorzaken van rechten voor hoge groei worden besproken.

2. Acromegalie in Wikipedia - over Acromegalia in de gratis encyclopedie.

4. Acromegalie op [email protected] - Artikel over de ziekte. Oorzaken van uiterlijk, prognose van de behandeling

5. I.I.Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev., Endocrinology handboek "GOETAR-Media".2012.

Vind je dit artikel leuk? Vertel je vrienden:

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesies. Het komt voor bij volwassenen en lijkt vergrote gelaatstrekken (neus, oren, lippen, onderkaak), een toename in de voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in de gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

acromegalie

Acromegalie is een pathologische toename van bepaalde delen van het lichaam, geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon (groeihormoon) van de voorkwab van de hypofyse als gevolg van de tumorlaesies. Het komt voor bij volwassenen en lijkt vergrote gelaatstrekken (neus, oren, lippen, onderkaak), een toename in de voeten en handen, constante hoofdpijn en pijn in de gewrichten, verminderde seksuele en reproductieve functies bij mannen en vrouwen. Verhoogde niveaus van groeihormoon in het bloed veroorzaken vroege sterfte aan kanker, pulmonale, cardiovasculaire ziekten.

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Langzamerhand nemen de symptomen langzamerhand toe en zijn er veranderingen in uiterlijk. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd 7 jaar na het daadwerkelijke begin van de ziekte. De ziekte komt ook voor bij vrouwen en mannen, meestal op de leeftijd van 40-60 jaar. Acromegalie is een zeldzame endocriene pathologie en wordt waargenomen bij 40 mensen per 1 miljoen van de bevolking.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotrope hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum tijdens de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van groeihormoon in het bloed, maar ook een schending van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen gehoorzamen de cellen van de hypofyse-hypofyse niet aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot het optreden van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

Bij 45% van de patiënten met acromegalie produceren hypofysetumoren alleen somatotropine, in 30% produceren ze bovendien prolactine, in de resterende 25%, bovendien scheiden ze luteïniserende, follikelstimulerende, thyrotrope hormonen, A-subeenheid uit. Bij 99% is hypofyse-adenoom de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie tegen de achtergrond van aanhoudende groei veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een overmatige, maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van de fysiologische groei en botvorming van het skelet, ontwikkelen zich aandoeningen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de inwendige organen en kenmerkende metabole stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen en het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, inclusief endocriene tumoren, neemt toe.

Stadia van acromegalie-ontwikkeling

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langetermijnkuur. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende stadia:

  • Het stadium van preacromegalie - aanvankelijke, milde symptomen van de ziekte verschijnen. In dit stadium wordt acromegalie zelden gediagnosticeerd, uitsluitend op basis van de niveaus van somatotroop hormoon in het bloed en CT-scangegevens van de hersenen.
  • Hypertrofe fase - uitgesproken symptomen van acromegalia worden waargenomen.
  • Tumorstadium - de symptomen van compressie van de aangrenzende delen van de hersenen (verhoogde intracraniale druk, nerveuze en oogaandoeningen) komen naar voren.
  • Het stadium van cachexie - uitputting als uitkomst van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Manifestaties van acromegalie kunnen het gevolg zijn van een overmaat aan somatotropine of blootstelling van de hypofyse-adenoom aan de oogzenuwen en nabijgelegen hersenstructuren.

Een overmaat aan groeihormoon veroorzaakt karakteristieke veranderingen in het uiterlijk van patiënten met acromegalie: een toename van de onderkaak, jukbeenderen, wenkbrauwen, hypertrofie van de lippen, neus en oren, wat leidt tot grovere gezichtskenmerken. Met een toename van de onderkaak is er een divergentie van de interdentale ruimten en een verandering in de beet. Er is een toename van de tong (macroglossia), waarop tandpunten worden afgedrukt. Door de hypertrofie van de tong, strottenhoofd en stembanden verandert de stem - hij wordt laag en hees. Veranderingen in uiterlijk met acromegalie treden geleidelijk op, onmerkbaar voor de patiënt. Er is een verdikking van de vingers, een toename in de maat van de schedel, voeten en handen, zodat de patiënt wordt gedwongen om hoeden, schoenen en handschoenen te kopen die verschillende maten groter zijn dan voorheen.

Bij acromegalie treedt skeletafwijking op: de wervelkolom is gebogen, de ribbenkast neemt toe in de anteroposterior grootte, neemt een tonvormige vorm aan, de intercostale ruimten worden groter. De zich ontwikkelende hypertrofie van de bindweefsel- en kraakbeenweefsels veroorzaakt vervorming en beperking van gewrichtsmobiliteit, artralgie.

Acromegalie veroorzaakt overmatig zweten en talguitscheidingen, als gevolg van een toename van het aantal en verhoogde activiteit van zweet en talgklieren. De huid van acromegalie-patiënten wordt verdikt, verdikt en verzameld in diepe plooien, vooral in de hoofdhuid.

Met acromegalie neemt de omvang van spieren en inwendige organen (hart, lever, nieren) toe met een geleidelijk toenemende dystrofie van spiervezels. Patiënten beginnen zich zorgen te maken over zwakte, vermoeidheid, een progressieve afname van de efficiëntie. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich, die dan wordt vervangen door myocardiodystrofie en toenemende hartfalen. Een derde van de patiënten met acromegalie heeft arteriële hypertensie en bijna 90% ontwikkelt het slaapapnoesyndroom, wat gepaard gaat met hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een verminderde werking van het ademhalingscentrum.

Wanneer acromegalie seksuele functie heeft. De meeste vrouwen met een overmaat aan prolactine- en gonadotropinedeficiëntie ontwikkelen menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid, galactorroe verschijnt - de afgifte van melk uit de spenen, niet veroorzaakt door zwangerschap en bevalling. Bij 30% van de mannen neemt de seksuele potentie af. Hyposecretie van antidiuretisch hormoon bij acromegalie komt tot uiting in de ontwikkeling van diabetes insipidus.

Met toenemende hypofysetumoren en compressie van zenuwen en weefsels, een toename van de intracraniale druk, fotofobie, dubbelzien, pijn in de jukbeenderen en voorhoofd, duizeligheid, braken, gehoor- en reukvermindering, doof gevoel van de extremiteiten. Bij patiënten met acromegalie neemt het risico op het ontwikkelen van tumoren van de schildklier, organen van het maagdarmkanaal en de baarmoeder toe.

Acromegalie complicaties

Het beloop van acromegalie gaat gepaard met de ontwikkeling van complicaties van vrijwel alle organen. Cardiale hypertrofie, myocardiale dystrofie, arteriële hypertensie en hartfalen komen het meest voor bij patiënten met acromegalie. Meer dan een derde van de patiënten ontwikkelt diabetes mellitus, dystrofie van de lever en longemfyseem worden waargenomen.

Hyperproductie van groeifactoren bij acromegalie leidt tot de ontwikkeling van tumoren van verschillende organen, zowel goedaardig als kwaadaardig. Acromegalie gaat vaak gepaard met diffuse of nodulaire struma, fibrocystische mastopathie, adenomateuze hyperplasie van de bijnieren, polycystische eierstok, baarmoederfibromen, darmpoliepen. De zich ontwikkelende hypofyse insufficiëntie (panhypopituïtarisme) wordt veroorzaakt door compressie en vernietiging van de hypofyse door een tumor.

Acromegalie-diagnose

In de latere stadia (na 5-6 jaar vanaf het begin van de ziekte) kan acromegalie worden vermoed op basis van een toename van lichaamsdelen en andere uitwendige tekenen die tijdens het onderzoek zijn waargenomen. In dergelijke gevallen wordt de patiënt naar een endocrinoloog gestuurd voor consultatie en testen voor laboratoriumdiagnose.

De belangrijkste laboratoriumcriteria voor de diagnose van acromegalie zijn de bepaling van de bloedspiegels:

  • somatotroop hormoon in de ochtend en na de test met glucose;
  • IGF I - insulineachtige groeifactor.

Verhoogde niveaus van groeihormoon worden bepaald bij bijna alle patiënten met acromegalie. Orale test met glucosebelasting met acromegalie impliceert de bepaling van de initiële GH-waarde en vervolgens na het nemen van glucose in een half uur, een uur, 1,5 en 2 uur. Normaal gesproken neemt na toediening van glucose het niveau van somatotroop hormoon af en met de actieve fase van acromegalie wordt de toename daarentegen opgemerkt. Het uitvoeren van de glucosetolerantietest is bijzonder informatief in gevallen van een gematigde toename van het GH-niveau, of de normale waarden. Ook wordt met glucosebelasting getest om de effectiviteit van de behandeling van acromegalie te beoordelen.

Groeihormoon werkt op het lichaam in via insuline-achtige groeifactoren (IGF). Plasmaconcentratie van IGF I geeft de totale afgifte van GH op een dag weer. De toename van IGF I in het bloed van een volwassene geeft direct de ontwikkeling van acromegalie aan.

Oogheelkundig onderzoek van patiënten met acromegalie heeft een duidelijke versmalling van de visuele velden, aangezien anatomisch gezien de visuele paden zich in de hersenen naast de hypofyse bevinden. Bij radiografie van de schedel bleek een toename in de grootte van het Turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Voor visualisatie van een hypofyse tumor worden computediagnostische diagnostiek en MRI van de hersenen uitgevoerd. Bovendien worden patiënten met acromegalie onderzocht om verschillende complicaties te identificeren: intestinale polypose, diabetes mellitus, multinodulaire struma, enz.

Acromegalie-behandeling

Bij acromegalie is het belangrijkste doel van de behandeling het bereiken van remissie van de ziekte door het elimineren van de hypersecretie van somatotropine en het normaliseren van de concentratie van IGF I. Voor de behandeling van acromegalie gebruikt moderne endocrinologie geneesmiddelen, chirurgie, bestraling en gecombineerde methoden.

Om het niveau van somatotropine in het bloed te normaliseren, is het voorgeschreven om somatostatine-analogen te nemen - de hypothalamus-neurosecret, die de afscheiding van groeihormoon (octreotide, lanreotide) onderdrukt. Wanneer acromegalie de benoeming van geslachtshormonen, dopamine-agonisten (bromocriptine, cabergoline) toont. Vervolgens wordt meestal een enkele gamma- of bestralingstherapie uitgevoerd op het gebied van de hypofyse.

Bij acromegalie is operatieve verwijdering van de tumor aan de basis van de schedel door het sefenoïde bot het meest effectief. Met kleine adenomen na de operatie, 85% van de patiënten hebben genormaliseerde somatotropine niveaus en aanhoudende remissie van de ziekte. Met een significante tumorgrootte bereikt de genezingsgraad als gevolg van de eerste operatie 30%. Het sterftecijfer in de chirurgische behandeling van acromegalie is van 0,2 tot 5%.

Prognose en preventie van acromegalie

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico op vroegtijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood treedt meestal op als gevolg van hart- en vaatziekten. De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Bij grote hypofysetumoren neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Voor de preventie van acromegalie moeten hoofdverwondingen worden vermeden, gesanitiseerde chronische haarden van nasofarynx-infectie. Vroege detectie van acromegalie en de normalisatie van groeihormoonniveaus zal complicaties voorkomen en een stabiele remissie van de ziekte veroorzaken.

Acromegalie: oorzaken, eerste tekenen en algemene symptomen (foto), behandeling

Acromegalie (uit Engels acromegalie) is een ziekte die gepaard gaat met disfunctie van de voorkwab van de hypofyse, gepaard gaand met pathologische vergroting van de ledematen, schedel, gezichtsdeel.

Mensen die aan deze ziekte lijden, uiterlijk heel erg verschillend van een gezond persoon.

Acromegalie wordt veroorzaakt door de productie van een overmatig aantal somatotropische hormonen (of als alternatief, groeihormoon). Groeihormoon (groeihormoon), in het menselijk lichaam, is verantwoordelijk voor de groei van het skelet in lengte, is betrokken bij het verbeteren van de verbranding van vet bij volwassenen en voorkomt de depositie ervan, en draagt ​​ook bij tot een verhoging van de bloedglucose. Verantwoordelijk voor de groei van botten, kraakbeen en bindweefsel in het lichaam van een kind

De moderne geneeskunde heeft bewezen dat een langdurige toename van somatotropine een eerste vereiste kan zijn voor vroege mortaliteit veroorzaakt door pulmonale, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

Acromegalie treft mensen tussen de 20 en 50 jaar oud, wanneer de fysiologische groei van een persoon is voltooid, in zeldzame gevallen worden kinderen ziek. Bij kinderen komt acromegalie meestal tot uiting in een toename van de groei (gigantisme).

Gigantisme is de snelle groei van skeletale botten bij kinderen. Het uiterlijk van acromegaloid kenmerken treedt zeer zelden op, mogelijk met een overmatige productie van het hormoon somatotropine.

Na 25 jaar, wanneer de botten al volledig zijn gevormd, zullen in het geval van verhoogde secretie van groeihormoon, in de eerste plaats die organen waarin kraakbeenweefsel dominant is, veranderingen ondergaan. Naast interne organen, zullen delen van het gezicht ook toenemen. Dergelijke veranderingen in gelaatstrekken worden acromegalisch gezicht genoemd.

Acromegalie is een pathologische verandering van gelaatstrekken, waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door endocriene stoornissen. Gekenmerkt door een toename van uitstekende delen van het gezicht (neus, kin, jukbeenderen).

De meeste wetenschappers denken dat het voorkomen van de ziekte niet afhankelijk is van het geslacht, maar er zijn ook mensen die aangeven dat vrouwen een grotere vatbaarheid hebben voor acromegalie.

Verschillen acromegalie van gigantisme?

Over acromegalie ziekte, er is niet veel bekend, de ziekte is weinig bestudeerd. Eerder werden de symptomen van acromegalie verward met een ziekte als gigantisme. De verschillen tussen hen liggen in het feit dat de symptomen van gigantisme voornamelijk worden waargenomen vanaf de adolescentie en worden gekenmerkt door abnormale lineaire groei. En acromegalie begint pas te ontwikkelen na het beëindigen van de fysiologische groei van een persoon.

Bij gigantisme is er een snelle groei van organen, met name de botten van het skelet. Dit komt door het feit dat er in de adolescentie in de botten nog steeds bindweefsel is van kraakbeencellen (chondrocyten), waardoor een integraal deel van het skelet gelijkmatig groeit in lengte en breedte. Op verdenking van gigantisme kun je meestal praten als iemands lengte meer dan 2 meter is.

Oorzaken van acromegalie

De belangrijkste oorzaak van acromegalie is in de meeste gevallen een tumor, hypofyseadenoom. Onmiddellijk bevindt de hypofyse zelf zich in de benige uitgraving van de schedel, dit deel wordt ook het Turkse zadel genoemd.

Ook kan de ziekte worden veroorzaakt door de volgende redenen:

  • tumoren, zowel goedaardig als kwaadaardig;
  • hoofdletsel, centraal zenuwstelsel;
  • chronische en acute infectieziekten (mazelen, griep, rubella en andere ziekten);
  • kwaadaardige tumoren in het linker voorste deel;
  • syfilis;
  • aangeboren afwijkingen;
  • pathologie van de hypothalamus;
  • genetische aanleg, het risico op ziekte neemt toe als er gevallen van acromegalie in het geslacht zijn.

Als een persoon meerdere keren per jaar verschillende infectieziekten heeft, neemt in dit geval het risico op acromegalie vele malen toe. Het meeste van het groeihormoon wordt 's nachts geproduceerd, dus slapeloosheid en slaapstoornissen kunnen ook de aanzet zijn voor de ontwikkeling van acromegalie.

symptomen

In de vroege stadia zijn de veranderingen veroorzaakt door acromegalie bijna onmerkbaar. Meestal kan het 5 tot 10 jaar duren vanaf het begin van de ziekte tot de diagnose. Bij kinderen is het belangrijkste symptoom van de ziekte veranderingen in uiterlijk, in gelaatstrekken, maar het is niet acceptabel om een ​​definitieve diagnose te stellen die alleen gebaseerd is op externe veranderingen.

  • paresthesie (een soort gevoeligheidsstoornis);
  • apnoe (stoppen met ademhalen);
  • pijn in het hart;
  • hoofdpijn;
  • angst voor het licht;
  • gehoorbeschadiging;
  • slaapstoornis;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • overmatig zweten;
  • pijn in de gewrichten en terug;
  • kortademigheid;
  • vergroting van de schildklier, overtreding van zijn functies.

Externe veranderingen veroorzaakt door acromegalie:

  • abnormaal hoog;
  • toename van handen, voeten (zie foto hierboven);
  • vergroting van delen van het gezicht (grote neus, tong zo vergroot dat er sporen van tanden op blijven liggen, een enorme kaak steekt uit, openingen tussen de tanden worden gevormd, huidplooi op het voorhoofd, een vergrote nasolabiale plooi);
  • stemverandering, hees en ruw;
  • seborrhea, en als gevolg onaangename geur.

Bij acromegalie ondergaan ook de inwendige organen veranderingen, het skelet is vervormd, de wervelkolom is gebogen, de borst en de inwendige organen worden groter. Veranderingen leiden tot dystrofie van de spieren, wat leidt tot vermoeidheid en algemene impotentie van het lichaam. Bij patiënten met acromegalie neemt het risico op tumoren van de baarmoeder, schildklier en spijsverteringsorganen toe.

Stadia van acromegalie

Vandaag wijzen wetenschappers op 4 vormen van acromegalie:

  1. Preacromegalic - de eerste fase, de symptomen zijn bijna afwezig;
  2. Hypertrofisch - begin de belangrijkste tekenen van de ziekte te vertonen;
  3. Tumor - de tumor begint snel te groeien en beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden en organen;
  4. Kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

Bij hormonale stoornissen bij vrouwen is er een falen van de menstruatiecyclus, menstruatie kan zeldzaam zijn of volledig verdwijnen. In zeldzame gevallen kunnen er melkafscheidingen van de melkklieren zijn. Bij mannen neemt de potentie af of verdwijnt het seksuele verlangen volledig. Zowel mannen als vrouwen hebben problemen in het reproductieve deel.

diagnostiek

Als de bovenstaande symptomen optreden, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen. Acromegalie wordt gediagnosticeerd in een bloedtest voor somatomedine C-gegevens. Om de exacte diagnose te bepalen, moet u slagen voor de volgende tests:

  • algemene bloed- en urinetests;
  • biochemische analyse (bijvoorbeeld om te bepalen of er sprake is van schendingen van de hypofyse, voer een glucose-test uit) Normaal gesproken, als u iemand een glas water met suiker drinkt, zal de hoeveelheid hormoon somatotropine in het bloed afnemen, maar een patiënt met acromegalie, het niveau van dit hormoon, ongeacht externe factoren, zal het bloed constant hoog zijn);
  • bij vrouwen, echografie van de baarmoeder, eierstokken en endocriene klier;
  • röntgenfoto van het hoofd, deel van de schedel waar de hypofyse zich bevindt;
  • CT, MRI, bepalen de grootte van de hypofyse tumor, progressie;
  • oogonderzoek voor slechtziendheid;
  • foto's bestuderen van de afgelopen 5 jaar, vergelijking van veranderingen.

Met een vertraagde seksuele ontwikkeling, gebrek aan menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen, wordt er onderzoek gedaan naar de hoeveelheid testosteron bij mannen, bij vrouwen - oestrogeen en progesteron.

Bij kinderen kun je merken dat de gelaatstrekken ruwer zijn geworden, het lichaam, handen, zijn niet evenredig aan de groei van het kind. Acromegalie wordt niet alleen gediagnosticeerd op basis van externe veranderingen, omdat een toename van delen van het lichaam, het gezicht en de handen symptomen kunnen zijn van andere ziekten, zoals:

  • gigantisme;
  • osteoarthropathy;
  • De ziekte van Paget.

Daarom is aanvullend onderzoek nodig.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van de bron van secretie van somatotrope hormonen, waarbij de klinische symptomen van de ziekte worden verminderd en geëlimineerd. Na het verminderen van het groeihormoon bij een patiënt, zal niet alleen het algemene welzijn verbeteren, maar zal ook de levensverwachting toenemen.

Acromegalie behandeling wordt uitgevoerd in de volgende gebieden:

  • medicatie (medicijnen);
  • straalmethode, gammastralen;
  • operatie.

Welke van de bovenstaande methoden in elk geval effectief is, alleen de arts beslist.

Medicamenteuze behandeling

Wanneer acromegaly-specialist geneesmiddelen voorgeschreven die de productie van groeihormoon remmen, zoals:

  • somatostatine, effectief in het geval van vroege symptomen van de ziekte;
  • dopamine-agonisten, het effect van het medicijn is gericht op het onderdrukken van groeihormoon.

Mogelijke bijwerkingen: diarree, misselijkheid, buikpijn, winderigheid.

Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ziekte.

Stralingstherapie

De eerste bestralingstherapie werd in 1909 in Parijs toegepast. Meestal maakt deze methode gebruik van protontherapie en gammatherapie. Gammastralen bestralen het gebied waar de tumor zich bevindt. Maar de stralingsmethode heeft een enorm nadeel, de normalisatie van het somatotrope hormoon komt pas na meer dan 5 jaar. Daarom wordt deze methode in extreme gevallen gebruikt als de operatie en medicijnen niet het juiste resultaat hebben opgeleverd. Aan contra-indicatie van bestralingstherapie kan zijn:

  • de aanwezigheid van een "leeg Turks zadel";
  • de nabijheid van het adenoom tot de oogzenuwen.

chirurgie

Chirurgie, bij de behandeling van acromegalie, wordt als het meest effectief beschouwd.

Als het adenoom een ​​grote omvang heeft bereikt, zal medische behandeling niet effectief zijn, in dit geval is het noodzakelijk om zonder chirurgische ingreep te doen. Verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd door endoscopische techniek. Indicatie voor chirurgie is een snelle verslechtering van het gezichtsvermogen, dit geeft de snelle ontwikkeling van de ziekte aan.

Chirurgische interventie is effectief voor kleine adenomen. Voor grote hypofysetumoren is terugval mogelijk. Het percentage succesvolle behandeling is in dit geval extreem klein. Met gigantische tumorgroottes wordt de operatie uitgevoerd in twee fasen, met intervallen van enkele maanden tussen operaties. Het succes van de operatie hangt af van de ervaring van de neurochirurg. Na de operatie is het uiterst zeldzaam dat complicaties zoals meningitis, visusstoornissen mogelijk zijn en overlijden mogelijk is.

Acromegalie tijdens zwangerschap

In de wereldpraktijk zijn er gevallen van een gunstig verloop van de zwangerschap, in een periode van verzwakking van de ziekte, evenals in die vrouwen die octreotide namen vóór de zwangerschap. Maar er bestaat een risico op het opnieuw verhogen van het somatotrope hormoon. Daarom moet een vrouw tijdens de zwangerschap onder permanent toezicht van een arts staan.

Prognose voor de patiënt

Het verbeteren van de conditie van de patiënt hangt af van de tijdige detectie van de ziekte en de benoeming van de juiste behandeling. Als de ziekte mag afwijken, neemt de ziekte toe, neemt het risico op een kwaadaardige tumor toe en is de dood mogelijk. Verminderde levensverwachting, de meeste gevallen leven niet tot 60 jaar.

Elke behandeling van acromegalie zal niet erg effectief zijn zonder een goed dieet en een goede levensstijl te volgen. Het is raadzaam om zoveel mogelijk voedsel rijk aan calcium te gebruiken, om de botten te versterken. Producten die oestrogeen bevatten, kunnen de productie van somatotroop hormoon onderdrukken.

het voorkomen

Om uzelf te beschermen tegen een dergelijke vreselijke ziekte als acromegalie, moet u de volgende preventieve maatregelen nemen:

  • vermijd traumatisch hersenletsel;
  • tijdig behandelen van infecties van de nasopharynx;
  • eet goed en volledig;
  • regelmatige bezoeken aan de dokter, bij de eerste signalen, raadpleeg een endocrinoloog.

Maar naleving van alle bovengenoemde preventieve maatregelen biedt geen 100% garantie voor bescherming tegen acromegalie.

Persoonlijkheden met acromegalie

Onder de beroemde, openbare mensen, zijn er nogal wat dragers van de ziekte acromegalie. Ondanks dit zijn ze succesvol, werken ze, doen ze waar ze van houden.

Een goed voorbeeld van acromegalie is een inwoner van Sultan Kosen, Turkije. De hoogte is 2,51 cm. De hoogste persoon ter wereld leefde in 1918-1940. Zijn lengte - 2,88 cm

Fyodor Makhnov werd geboren in 1875 in het Russische rijk, zijn lengte was 285 cm, hij woog 182 kg, de voetlengte was 51 cm, zijn handpalm was 31 cm en stierf op 34-jarige leeftijd, vermoedelijk door een longziekte.

Basketbalspelers met acromegalie:

  • Cheno-Irgush basketballer, lid van het Sovjet nationale team Uvais Akhtaev, zijn lengte is 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Sovjetbasketbalspeler met een groei van 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan is een atleet uit Roemenië met een lengte van 231 cm;

Veel beroemde atleten dragen dragers van acromegalie. Onder hen zijn:

  • Braziliaanse mixed martial arts-jager Antonio Silva. Antonio heeft een grote kin en voeten.
  • Andre Giant is een beroemde worstelaar, met een groei van 2.24 cm was zijn gewicht 240 kg.
  • Amerikaanse acteur Richard Keel zijn lengte -218 cm;
  • Televisiepresentatoren Franse tweeling van Russische origine Bogdanov;
  • Amerikaanse acteur Matthew McGrory zijn lengte was -229 cm
  • Big Show-acteur en -worstelaar met een groei van 2,13 cm;
  • Grote Kali met een hoogte van 2,16 cm.

De beroemdste patiënt met acromegalia is de beroemde Franse jager, wereldkampioen Maurice Tiyet. Door de progressie van de ziekte kon Maurice zijn droom om advocaat te worden niet waarmaken. Weinig mensen weten het, maar Maurice is het prototype van Shrek's stripfiguur.

In Rusland is de beroemdste drager van acromegalie een professionele bokser en politicus Nikolay Valuev. Eens had hij een operatie om een ​​hypofysetumor te verwijderen.

acromegalie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en die wordt gekenmerkt door een pathologische toename in afzonderlijke delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon, ook wel groeihormoon genoemd. De ziekte komt het vaakst voor na de voltooiing van de groei van het lichaam in 20-40 jaar bij personen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van de handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door aanhoudende hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed bij aan het optreden van ernstige cardiovasculaire aandoeningen, longziekten of kanker en vroege mortaliteit.

Dit is een vrij zeldzame ziekte en het is gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk, en wordt ongeveer 7 jaar na het optreden merkbaar.

Oorzaken van acromegalie en ziektemechanisme

Groeihormoon wordt geproduceerd in de hypofyse, de endocriene klier aan de basis van de hersenen. Dit hormoon is verantwoordelijk voor de groei van het kind, de vorming van spieren en het skelet. Bij volwassenen biedt het controle over het metabolisme, inclusief de water-zout-, koolhydraat- en vetbalans.

Controle over de functie van de hypofyse wordt uitgevoerd vanuit een ander deel van de hersenen, de hypothalamus, die stoffen produceert die het functioneren van de hypofyse stimuleren of remmen.

Bij een gezond persoon schommelt het gehalte aan somatotroop hormoon gedurende de dag, de stijgingen worden afgewisseld met een afname. Om een ​​aantal redenen vallen de hypofysecellen uit de hand van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. Het ritme van hormoonsecretie is verstoord en het niveau in het bloed stijgt. De aanhoudende groei van deze cellen gedurende een lange tijd leidt tot de vorming van een "hypofyse-adenoom" - een goedaardig neoplasma met een grootte van enkele centimeters. De tumor begint in de hypofyse te knijpen en vernietigt soms gezonde cellen. Het is de tumor die acromegalie veroorzaakt.

Andere indirecte oorzaken van acromegalie zijn een ongunstig verloop van de zwangerschap, tumoren van het centrale zenuwstelsel, mentale of craniale letsels, chronische infecties zoals influenza, mazelen, enz. Erfelijkheid speelt een duidelijke rol in de ontwikkeling.

Stadia van acromegalie

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen.

  • In het eerste preacromegalic stadium, zijn de symptomen zeer zwak en zelden ontdekt. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren voor het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed.
  • In het hypertrofe stadium zijn de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • Symptomen van compressie van de hersengebieden naast de tumor verschijnen in het tumortraject. Verhoogde intracraniale druk, er zijn nerveuze en oogaandoeningen.
  • Het stadium van cachexie is de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

Symptomen van acromegalie

Overmatige groeihormoonspiegels in het bloed veroorzaken een verandering in het uiterlijk van de patiënt: de wenkbrauwruggen, jukbeenderen, onderkaak, lippen, neus en oren nemen toe. Hypertrofie van het strottenhoofd, tong, stembanden leidt tot een verandering in stem. Aanzienlijk vergroten van de schedel, handen en voeten.

Het skelet is misvormd, de borst is vergroot, de intercostale ruimten worden groter en de wervelkolom wordt verbogen. De groei van kraakbeen en bindweefsel leidt tot de beperking van de beweeglijkheid van de gewrichten, hun vervorming, gewrichtsproblemen ontstaan.

De huid van patiënten is verdicht. Verhoogd vet en zweten. Een overmatige toename van de interne organen en spieren veroorzaakt dystrofie van spiervezels. De patiënt klaagt over vermoeidheid, zwakte, verminderde prestaties, dorst, frequent urineren, plotselinge temperatuurstijgingen. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich en ontwikkelt zich tot hartfalen. Bij 90% van de patiënten ontwikkelt zich, als gevolg van hypertrofie van de bovenste luchtwegen en verstoorde werking van het ademhalingscentrum, snurken en slaapapnoesyndroom.

Met de groei van een hypofyse tumor, intracraniale drukverhogingen, hoofdpijn, duizeligheid, dubbelzien, fotofobie, gehoorverlies, gevoelloosheid van de ledematen, komt braken vaak voor. Bij zieke vrouwen is de menstruatiecyclus verstoord, treedt onvruchtbaarheid op, komt galactorroe voor (het vrijkomen van melk uit de borstklieren in afwezigheid van zwangerschap). Bij mannen verdwijnt de seksuele potentie.

Mogelijke ontwikkeling van diabetes mellitus, tumoren van de baarmoeder, organen van het maagdarmkanaal, de schildklier.

Acromegalie-diagnose

Het niveau van somatotroop hormoon in het bloed wordt bepaald op basis van de glucosetolerantietest. De beginwaarde van het groeihormoon wordt bepaald en vervolgens na het nemen van glucose - vier testen elk half uur. Als het normaal is, na het nemen van glucose, zou het niveau van groeihormoon moeten dalen, in de actieve fase van acromegalie neemt het toe. Deze test wordt ook gebruikt voor het beoordelen van de effectiviteit van therapie, alleen kan het worden gebruikt om een ​​adequate behandeling voor acromegalie toe te wijzen.

De plasmaconcentratie van insuline-achtige groeifactoren (IGF) wordt bepaald, de toename geeft de ontwikkeling van acromegalie aan. Röntgenonderzoek van de botten van de schedel om een ​​toename in de grootte van het Turkse zadel, magnetische resonantie en computerdiagnostiek te identificeren. Oftalmologisch onderzoek van patiënten met acromegalie onthult een versmalling van de visuele velden.

Onder andere worden patiënten onderzocht om complicaties als gevolg van acromegalie te identificeren voor de aanwezigheid van diabetes mellitus, intestinale polypose, schildklierziekte, enzovoort.

Acromegalie-behandeling

De behandeling van de ziekte bestaat uit medische, chirurgische, bestralings- en gecombineerde methoden en is gericht op het verminderen van de concentratie van somatotroop hormoon, het elimineren van de hypersecretie en het normaliseren van de IGF-concentratie. Als gevolg hiervan moet de behandeling de manifestaties van de ziekte aanzienlijk verminderen of volledig verdwijnen.

De receptie van somatostatine-analogen, die de secretie van groeihormoon (lanreotide, octreotide, sandostatine, somatuline) onderdrukken, is voorgeschreven. Vervolgens wordt een eenmalige straling of gammatherapie voorgeschreven aan de hypofyse. Een hypofysetumor wordt operatief verwijderd. De effectiviteit van de operatie is 85% bij kleine tumoren en 30% bij significant. In dit geval is het mogelijk om de handeling te herhalen.

De prognose van de behandeling hangt af van de duur van de ziekte. Indien onbehandeld, met een ernstige beloop, is de levensverwachting van de patiënt ongeveer 3-4 jaar, met een langzame ontwikkeling van 10 tot 30 jaar. Tijdige diagnose van acromegalie en tijdige behandeling geeft een gunstige prognose, volledig herstel is mogelijk.

Wie Zijn Wij?

Synoniemen: TG (Tyreoglobulin; Thyroglobulin, TG)Schildkliercellen produceren thyroglobuline (TG) eiwit, dat betrokken is bij de synthese van gejodeerde hormonen (TSH, T3, T4).Verandering van de concentratie van thyroglobuline duidt op een schending van de structuur van de schildklier of de stoornis ervan, dus de analyse van TG is belangrijk voor de diagnose van ernstige pathologieën, waaronder auto-immuun en oncologisch.